Дијагноза антифосфолипидног синдрома

Антифосфолипидни синдром (АФС) је реуматска болест коју карактерише присуство аутоантитела на фосфолипиде. Узроци стварања аутоантитела нису прецизно утврђени. Верује се да је већина људских вируса тропна према васкуларном ендотелу. Перзистирајући у њима, вируси изазивају морфолошке и функционалне промене у ћелијама; резултујуће уништење главне мембране зидова крвних судова, изазвано оштећењем ендотела, доводи до активације фактора XII (Хагеман) система коагулације крви и развоја хиперкоагулације, као и до производње аутоантитела. Аутоантитела блокирају протеине ендотелне мембране (протеин C, S, тромбомодулин), који спречавају стварање тромба, сузбијају активацију компоненти каскаде коагулације, инхибирају производњу ATIII и простациклина и имају директно штетно дејство на васкуларне ендотелне ћелије. Интеракција антитела са фосфолипидима ћелијских мембрана доводи до конформационих и метаболичких промена у мембранама, поремећаја ћелијске функције, стазе крви у капиларима и венулама и тромбозе.

Код неких пацијената, антифосфолипидни синдром се манифестује првенствено као венска тромбоза, код других - као мождани удар, а код трећих - као акушерска патологија или тромбоцитопенија.

Учесталост антифосфолипидног синдрома у различитим стањима

Државе	Учесталост,%
Рекурентна венска тромбоза	28-71
Уобичајени побачај	28-64
Трансверзални мијелитис	50
Тромбоцитопенија	27-33
Хемолитичка анемија	38
Артеријска тромбоза	25-31
Меш Ливедо	25
Плућна хипертензија	20-40

Дијагностички критеријуми за антифосфолипидни синдром формулисани су 1998. године на VIII Међународном симпозијуму о антифосфолипидним антителима у Сапороу (Јапан).

Клинички и лабораторијски критеријуми за дијагнозу антифосфолипидног синдрома

Клинички критеријуми

• Васкуларна тромбоза

Једна или више клиничких епизода артеријске, венске или тромбозе малих крвних судова у било ком ткиву или органу. Тромбоза мора бити потврђена ултразвучним Доплер снимањем или хистолошким прегледом, са изузетком површинских венских тромбоза. Хистолошки преглед тромбозе мора показати значајне инфламаторне промене у зиду крвног суда.

• Болести трудница

Једна или више необјашњивих смрти морфолошки нормалног фетуса у или након 10 недеља нормалне трудноће, при чему нормална фетална морфологија мора бити документована ултразвучним скенирањем или директним прегледом фетуса,

Или

:

Један или више превремених порођаја морфолошки нормалног фетуса у или пре 34. недеље гестације због тешке прееклампсије или еклампсије, или тешке плацентне инсуфицијенције,

Или: три или више необјашњивих узастопних побачаја пре 10 недеља трудноће са патолошким или анатомским аномалијама, или хормонским поремећајима, и хромозомским узроцима који морају бити искључени код оца и мајке.

Лабораторијски критеријуми

1. Антикардиолипинска антитела IgG и/или IgM у крви, умерен или висок ниво у 2 или више студија добијених у размаку од најмање 6 недеља, мерено стандардним ELISA тестом за β2 гликопротеин 1-зависна антикардиолипинска антитела
2. Позитиван лупус антикоагулант у плазми у 2 или више анализа добијених у размаку од најмање 6 недеља, при чему је овај антикоагулант одређен према смерницама Међународног друштва за тромбозу и хемостазу користећи следеће кораке:
   • утврђивање чињенице продужења фосфолипидно-зависне фазе коагулације плазме на основу резултата скрининг тестова као што су АПТТ, коагулиново време, Раселов тест са разблаживањем, протромбинско време са разблаживањем
   • немогућност корекције продуженог времена скрининг теста мешањем са нормалном плазмом без тромбоцита
   • скраћивање времена скрининг теста или његова нормализација након додавања вишка фосфолипида у плазму која се тестира и искључивање других коагулопатија, као што је присуство инхибитора фактора VIII или хепарина

Дијагноза стања

Присуство најмање једног клиничког и једног лабораторијског критеријума

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]