Дијагноза антифосфолипидног синдрома

Антифосфолипидни синдром (АПС) односи се на групу реуматских болести и карактерише присуство аутоантитела у фосфолипида. Разлози за формирање аутоантибодија нису прецизно утврђени. Верује се да је већина људских вируса тропик до васкуларног ендотела. Постојећи у њима, вируси узрокују морфолошке и функционалне промене у ћелијама; Ово се дешава када уништење базалне мембране зидова крвних судова због оштећења ендотела доводи до активације фактора КСИИ (Хагеман) коагулације крви и развој хиперцоагулатион и стварања аутоантитела. Аутоантитела блокирају ендотелне мембранских протеина (протеина Ц, С, тромбомодулин), који спречавају тромбозу, инхибирају активацију компоненти каскаде коагулације, инхибирају производњу простациклина и АТИИИ имају директан штетан ефекат на васкуларне ендотелијалне ћелије. Интеракција антитела на фосфолипида ћелијских мембрана води до конформације и метаболичке промене у мембранама, поремећај функције ћелија, стагнације крви у капиларима и венулама, тромбозу.

У неким пацијентима, антифосфолипидни синдром манифестује пре свега венску тромбозу, код других - мождани удар, у другим - акушерска патологија или тромбоцитопенија.

Учесталост антифосфолипидног синдрома под различитим условима

Државе	Фреквенција,%
Рекурентна венска тромбоза	28-71
Обичан спонтаност	28-64
Трансверзални миелитис	50
Тромбоцитопенија	27-33
Хемолитичка анемија	38
Артеријска тромбоза	25-31
Водич за мрежу	25
Плућна хипертензија	20-40

Критерији за дијагнозу антифосфолипидног синдрома формулисани су 1998. Године на ВИИИ међународном симпозијуму о антипхоспхолипид АТ у Сапоро (Јапан).

Клинички и лабораторијски критеријуми за дијагнозу антифосфолипидног синдрома

Клинички критеријуми

• Васкуларна тромбоза

Једна или више клиничких епизода артеријске, венске тромбозе или тромбозе посуда малих промјера у било ком ткиву или органу. Тромбозу треба потврдити сликом ултразвучног Доплер скенера или хистолошког прегледа, са изузетком површинске венске тромбозе. У хистолошком прегледу, тромбоза треба да представља значајне промене у запаљеном васкуларном зиду

 

• Болести трудница

Један или више необјашњивих случајева смрти морфолошки нормалног фетуса на 10. Седмицу или касније нормалне трудноће и нормалне феталне морфологије треба документирати путем ултразвучних података или директним прегледом фетуса,

Или

:

Један или више превремених порођаја у морфолошки нормалног фетуса у 34. Недељи трудноће или раније због тешке прееклампсије или еклампсија, или тешке инсуфицијенције постељице,

Или три или више необјашњив узастопних абортуса до 10 недеља трудноће са патолошким или анатомске абнормалности, или хормонске поремећаје, са хромозома узрока треба да буду искључени из свог оца и мајке

Лабораторијски критеријуми

1. Антикардиолипинских антитела ИгГ и / или ИгМ нивоа, умерен или високи нивои 2 или више студија, добија са интервалом од најмање 6 недеља, мерено стандардом ЕЛИСА тестом п ₂ -глицопротеин-1 зависне антикардиолипинских антитела
2. Позитиван лупус антикоагуланс у плазми код 2 или више студија добијених у интервалима не мањим од 6 недеља, уз антикоагулантом треба одредити у складу са инструкцијама Међународног друштва за тромбозу и хемостазу у следећим фазама:
   • налаз фазе продужног фосфолипидзависимои пласма коагулација као резултат скрининг тестова попут АПТТ, коалиновое време, узгој тест Русселл, протромбинског времена са узгојем
   • Немогућност кориговања проширеног времена тестирања скрининга мешањем са нормалном плазми без плочица
   • скраћивање времена скрининг тестова или нормализацију испитивање после додавања вишка плазма пхоспхолипидс и искључивања других крварења поремећаја, на пример, присуство инхибитора фактора ВИИИ или хепарин

Услови дијагнозе

Присуство најмање једног клиничког и једног лабораторијског теста

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]