^

Здравље

A
A
A

Дјечија прогерија (Хутцхинсон-Гуилдфордов синдром)

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 26.06.2018
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Цхилдрен Прогериа (Хутцхинсон-Гилфорд блуес синдром.) - редак, вероватно генетски хетерогена болест са претежно аутозомно рецесивни облик наслеђивања, не искључују могућност новог доминантног мутацију. Карактерише се променама које се односе на узраст у телу у детињству са фаталним исходом, често се јављају пре 15 година од компликација узрокованих атеросклерозом.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Епидемиологија

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Узроци дијета прогерија

Узроци прогерије деце нису познати.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Патогенеза

Идентификовати атрофичне промене у епидермису и дермису, проређивање субкутане масти. Кожа печат подручје дебљине и структура нормалне епидермис, оштро задебљана дермис у свом доњем дијелу означена хиалинизатион од колагених влакана протежу у поткожно ткиво у облику слојева. У горњем делу дермис су умерени периваскуларни инфламаторни инфилтрати. Крајни делови знојних жлезда налазе се више од норме.

У култури фибробласта добијених од пацијената и њихових хетерозиготних родитеља забележено је успоравање раста ћелија, смањење митотске активности, синтеза ДНК и способност клонирања. У хибриду фибробласта код пацијената са ћелијама мишића Ехрлицх асцита мишева, узимање тимидина је значајно смањено.

trusted-source[24], [25], [26]

Симптоми дијета прогерија

Скин стањивање, сува, наборана, са прозирним вене изречена атрофију мишића и поткожног ткива, дегенерације зуба и ноктију, промене остеоартикуларна апарата, инфаркт, катаракте, погоршани метаболизам липида. Болест се манифестује обично у старости од 6-12 месеци, спорији раст, губитак косе на глави, у обрвама, трепавицама. Обратите пажњу на разлику између обима лобање и малог лица, вилице хипоплазијом, кљуном облика носа, цијаноза око уста. Кожа пртљага је танка, пигментирана, са склероподичним плакама. Постоји хипоплазија гениталних органа, секундарне полне карактеристике су одсутне.

Важно је знати!

Солитарне или вишеструке лезије се појављују на отвореним површинама коже (лице, врат, горњи удови). Прво постоје еритематозне мрље, а на овим местима се развија ограничена, хиперкератоза. Прочитајте више...

!
Пронашли сте грешку? Изаберите је и притисните Цтрл + Ентер.
You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.