Елегантне ноге

Елепхантиасис је ретка болест узрокована слабљеним лимфним протоком. Хајде да размотримо карактеристике дате патологије, врсте, фазе, методе дијагностике и лечења.

Према Међународној класификацији болести ИЦД-10, слонова нога је укључена у категорију ИКС Болести система за циркулацију (И00-И99):

И95-И99 Остале и неспецифициране болести циркулаторног система.

• Поремећаји циркулаторног система И97 након медицинских процедура, који нису класификовани на другом месту.
  • И97.2 Синдром постмастектомије лимфног едема (елепхантиаис, облитератион оф лимфиц весселс, мастецтоми).

Елементарност доњих екстремитета произлази из стагнације лимфе. Лимфна течност врши важне функције у телу. Очисти ткива и ћелије од акумулираних токсина и нормализује равнотежу воде. Безбојна течност обезбеђује крв свим органима и системима, учествује у формирању имунитета.

Са упорним едемом, метаболички производи се не уклањају из ткива, протеинска једињења дезинтегришу и изазивају стварање фибрина. Ово доводи до појаве грубог везивног ткива између мишића. Екстреми повећавају величину, стичу цилиндрични облик који подсећа на ноге слона. Кожа на погођеним ткивима је улцерисана, прекривена пукотинама, осипом и брадавицама.

Болест се може десити са урођеном слабошћу лимфног система, траумом, паразитским и бактеријским инфекцијама. У 70% поремећаја појављује се само на једној нози, случајеви билатералне лимфедема су изузетно ретки. Али проблем није само у деформацији удова. Патологија утиче на унутрашње органе и системе, нарушавајући функционисање целог организма. У посебно тешким случајевима, елепхантиаис не утиче само на ноге, већ и на руке, лице, млечне жлезде, гениталије.

Епидемиологија

Са проблемом лимфног едема, више од 300 милиона људи - 13% светске популације. Све ово је у већем ризику од развоја елефантозије. Истовремено, медицинска статистика показује да само инфекција филаријом у тропским земљама узрокује болест у 100 милиона људи.

У земљама Европе и на континентима са умереном климом, болест је ниска. Овде елепхантиасис произилази из више других фактора, како урођених тако и стечених.

Према статистичким индикаторима, лимфедема најчешће погађа доње екстремитете - око 95% свих случајева болести. Мање вероватноћа дијагностиковања перзистентног отицања руку, млечних жлезда, лица, гениталија. У 70% случајева, проблем је једностран.

[1], [2], [3], [4],

Узроци елепхантиасис

Елефантија је повезана са патолошким променама у лимфном систему. Акумулација течности произилази из опструкције или сужавања лимфних канала. Разлози за слон ногу зависе од врсте болести.

Секундарна елефантозија, која је стечена, директно је повезана са кршењем лимфног система различитих етиологија и може се десити у било ком добу.

• Туморне лезије и уклањање лимфних чворова, хемотерапија. Погађани лимфни чвор пропусти лимфу са одређеним поремећајима. Течност се акумулира у посудама, протеже их и улази у ткива. Продужени стазови изазивају тешки едем и клијавост везивног ткива.
• Ерисипелас и флегмон изазван стрептококном инфекцијом. Микроорганизми се умножавају у лимфним капилариама, а токсини који их издају изазивају алергијске реакције. Имунолошки систем се бори са проблемом, изазивајући повећану поделу ћелија и повећање ткива у запремини.
• Оштећење лимфних судова долази са смрзавањем, великим повредама, опекотинама. Велика количина лимфе стагнира у ткивима, што узрокује упорни едем.
• Варицозни вени и синдром посттромбофлебитиса. Пораз дубоких вена нарушава функционисање и исхрану меких ткива. Постепено, промене утичу на лимфне судове, што нарушава њихову пролазност, што доводи до стагнације лимфе. У модификованим ћелијама патогени микроорганизми умножавају узрокујући тровање организма. То доводи до превеликог ткива и осипа коже.
• Паразитска инфестација са уједом инсеката јесу још један разлог за елепхантиасис. Комарци и комарци могу инфицирати људе с филариама, црвима које паразитизују у лимфним судовима. Хелминови се преплићу у калемове, запливање и истезање лумена посуда. Токсично-алергијска реакција тела прати едем и пролиферација везивних ткива.

Примарна лимфостаза (конгенитална) може бити повезана са таквим узроцима:

• Повећана производња лимфе.
• Синдром Нонне-Милрои-Меизх (трофизам ткива).
• Схерсхевски-Турнеров синдром (хромозомска патологија).
• Аномалије у развоју лимфних судова (аплазија, дисплазија, хипоплазија, хиперплазија).
• Поремећаји централног нервног система.
• Ендокринални поремећаји.
• Недовољан вентилни уређај.

У 3-5% случајева тешко је установити примарне узроке, па се овај облик болести назива идиопатским. Урођена патологија врло често доводи до пораза оба удова.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Фактори ризика

Слонова болест се развија због многих узрока повезаних са урођеним и стеченим факторима.

На појаву ове болести могу утицати фактори ризика као што су:

• Онколошке патологије са лимфним судовима.
• Хемотерапија или изложеност зрачењу.
• Венереалне болести.
• Поремећаји циркулације крви.
• Болести хематопоетског система.
• Варицосе веинс.
• Хируршке интервенције са уклањањем лимфних чворова.
• Системски еритематозни лупус.
• Аутоимуне патологије.
• Паразитске инфестације.
• Јака змрзавање.
• Повреде меких ткива доњих екстремитета.
• Прекомјерна тежина, гојазност.
• Хронични екцем.

Наведене болести су опасне не само због високог ризика од развоја елефантозе, већ и због значајног поремећаја у нормалном функционисању тела.

[11], [12], [13], [14], [15],

Патогенеза

Лимфни систем учествује у метаболичким процесима и пречишћавању ћелија од токсина. Састоји се од судова, чворова, канапа и капилара. Слободно пролазак течности дуж васкуларног кревета обезбеђује нормални лимфни ток.

Механизам развоја елефантозе повезан је са неадекватним функцијама лимфног система и кршењем одлива течности. Обично, ткива доњих екстремитета дневно синтетишу око 2 литра лимфе, али са васкуларним блокадама, долази до стагнације, која се манифестује упорним едемом.

Патогенеза елефантозије заснована је на досљедном развоју таквих патолошких промјена:

• Оштећена лимфна дренажа.
• Стагнација течности у ткивима.
• Лимфогени едем услед импрегнације ткива протеином.
• Патолошко реструктурирање лимфног система.
• Фибротични процеси који укључују дермис, поткожно ткиво, фасцију.

Кршење струје течности подразумева повећање интралифатичног притиска и смањење ресорпције (апсорпција). Ткива акумулирају течност и протеине. Протеинска једињења растварају и трансформишу се у фибринска влакна. Фибробласти пенетрирају у промјењена ткива и формирају колагенска влакна. У том контексту, у ћелијама везивног ткива долази до озбиљних поремећаја.

Влакне промене у елефантозији заузимају кожу, подкожни масти, мишиће, фасију, зидове артеријских, венозних и лимфних судова. Повећање едема погоршава хемо и лимфодинамику. У ткиву акумулирају метаболичке производе, постоји хипоксија. То доводи до слабљења заштитних својстава имуног система. Постоји мекан пастозни едем. Са њено јачање, дермис постаје лако рањив. Због тога се развијају меке ткивне патологије и трофични поремећаји. Брза промена лимфостазе доводи до деформације оштећеног удова.

[16], [17], [18], [19], [20],

Симптоми елепхантиасис

Знаци елефантозије у потпуности зависе од узрока, врсте и стања патолошког процеса. Симптоми ногу слона настају када болест напредује, ми сматрамо главне:

• Едем се често појављује само на једном краку. Једнострана лезија је типична за стецени облик болести. Са конгениталним патологијама, могућа је истовремено лимфостаза две ноге.
• Како се повећава оток, осећај распиранија у удовима. Неудобност је праћена повећаним замором и погоршањем укупног благостања.
• Пуффинесс се појављује на стопалима или рукама, односно испод погођеног подручја лимфних судова. Постепено се окреће на зглоб, а затим на стегну. Отицање је мекано, па када притиснете на ткиво појављују се јаме.
• Повреда одлива лимфе доводи до умножавања патогена у лимфном систему и дебљине коже. Лимфни чворови филтрирају лимфу на погођеном подручју, повећавају величину и постају запаљени.
• Флуид у интермускуларном простору и подкожно масно ткиво постепено се замењује везивним ткивом. Због тога, ногу постаје тешко на додир, то јест, оток очвршћава. Кожа је готово немогућа да се сакупи у бубањ, а када притиснете, нема јама.
• Персистентна прогресија едема доводи до деформитета удова. На зглобу, све избочине су зглобљене, нога стиже цилиндрични облик. Коначност се повећава у количини неколико пута.
• Повреда циркулације крви захтева атрофију лојних и знојних жлезда (њихова тајна штити дермис од бактерија и вируса). Због кршења заштитног слоја појављују се различите ерупције на кожи, папилома, брадавице, чиреви, улкусне лезије, пукотине. Присуство бактеријске флоре је опасно развојем алергијских реакција.
• Прекомерна запремина лимфне течности почиње да се излази кроз кожу. На ткивима се формира фистула, кроз коју тече жућкаста течност. Најчешће, рупе су локализоване на мјестима са танком кожом, то јест, на интердигиталним зглобовима.
• Због поремећене циркулације у ткиву почиње настајати пуно меланина. На екстремитетима се појављују мрље. Повећана дељења ћелија доводи до раста безобличних туберкулоза и других раста, одвојених трансверзалним зглобовима.

Претходно описани симптом комплекса може бити праћен кршењем других органа система, значајно погоршавајући благостање.

[21], [22], [23],

Едем ногу са елефантозом

Лимпхедема је патолошко стање с прогресивним едемом меких ткива погођеног подручја. Едем ногу са елефантозом се развија као резултат поремећаја лимфног тока преко лимфних судова. Ова патологија може бити повезана са урођеним и онима стеченим факторима.

Постоји неколико врста лимфних едема, сматрајте их:

• Механички - појављују се након трауматизације ткива.
• Цацхецтиц - су повезани са кардиоваскуларним патологијама и исцрпљењем тела.
• Стагнант - повећан капиларни притисак, изражена васкуларна пропустљивост и смањен ниво албумина.
• Неуропатска - ендокрина патологија, алкохолизам.
• Хидрамски - акумулација лимфе изазива болести бубрега.

Код благих елефантозија, едем нестаје након потпуног одмора и носи компресијско платно. Код умерене јачине, упорни не-едем је примећен са повећањем везивног ткива. Кожа се истегне, стисне. Пацијент се пожали на болне сензације и продужење ногу, опште стање здравља погоршава. Може доћи до привремених конвулзија и парестезије.

Тешки едем, односно последња фаза елефантозе, доводи до неповратних лезија лимфног тока, фиброцистичких промјена у ткивима. Нога је озбиљно деформирана и не може нормално да функционише. Због тога се развијају контрактуре, деформирају остеоартритис, екцем, ерисипелас, трофични улкуси. Још једна опасност од перзистентног едема је повећани ризик од лимфосаркома.

[24], [25], [26], [27],

Први знакови

Карактеристика лимфедема је да су у почетку њени симптоми толико замућени да пацијент не придаје велики значај. У вечерњим сатима на стопалима и зглобовима налази се мала грла, која се често отписује за умор током дана. Едем је нарочито видљив у врућем времену, након продуженог физичког напора и током менструалног циклуса. У овом случају, зглоб задржава нормалну покретљивост и бол у ногу.

Први знаци елефантозије:

• Периодично отицање једног или два екстремитета.
• Едем је нарочито приметан на крају дана, али потпуно нестаје након ноћног одмора.
• Пуффинесс се повећава са вертикалном позицијом удова, након повећаног физичког напора и са ограниченом покретљивошћу.
• У раној фази неповратне пролиферације ткива и других патолошких промјена се не појављује.

У овом случају, горе описани симптоми болести могу да наставе дуги низ година, тече са погоршањем укупног благостања и слабости.

[28], [29], [30]

Фазе

Симптоми комплекса елефантозе доњих екстремитета имају такве фазе:

1. У почетку се појављује мали оток. Они су повезани са растом фиброзног ткива и кршењем метаболизма ткива. Едем почиње ногом и постепено пролази изнад колена до бутина.

• Несиметрично отицање на екстремитетима.
• Меки едем (након притиска на кожу остаје јама).
• Тканине изгледају врло бледе, лако се померају, али са отежаним преклапањем.
• Има осип и србење коже.

Трајање прве фазе је око 6-8 месеци.

2. Симптоми постају израженији. Отечена површина се густа и стално повећава у величини.

• Веће лимфне посуде се испитују.
• Едем погађа не само стопала, већ и шиљку и бутину.
• Кретање зглобова је ограничено.
• Нема болних сензација, али постоји неугодност.
• Кожа погођеног удова је снажно растегнуто и непокретно.
• Ткива су веома осетљива, чак и мали притисак узрокује неугодност.
• Погађена нога значајно се увећава у величини.

Друга фаза почиње 2-7 година након појаве лимфедема.

3. Ова фаза се сматра најтежим и неизлечивим. Кожа се јако зарађује, на њој постоје различите неоплазме (брадавице, папиломи, блистерс, чиреви). Угрожени удови су деформисани, формирају боре који ометају кретање.

• Зграбити стратум цорнеум епидермиса.
• Различите неоплазме и пукотине на ткивима.
• Руптура лимфних судова, лимфни проток кроз фистулу.
• Лимфни чворови су увећани, упали и веома болни.
• Нога има цилиндрични облик и повећава се 2-3 пута у односу на здраву.
• Инфекција крви.
• Атрофија мишићног ткива и смрт ћелија.

Трећа фаза се развија за 7-15 година од тренутка појављивања првих знакова болести.

Ако се нога слона идентификује у раним фазама, онда лекови у комбинацији са физиотерапијом могу вратити стање пацијента. Последња фаза се не може исправити. У овом случају лечење је усмерено на ублажавање морбидног стања пацијента.

[31], [32], [33]

Обрасци

Ноге слона настају због различитих фактора. Типови болести зависе од његове етиологије, стога они разликују такве облике лимфостазе:

1. Примарна (идиопатска) - повезана је са конгениталним функционалним поремећајима лимфног система. Патологија се јавља када:

• Хипоплазија лимфних чворова и судова.
• Хиперплазија лимфног тракта.
• Недостатак вентила.
• Лимпхоцсиаццординг.

Први знаци се појављују чак иу детињству, али пошто старају, постају још гори.

2. Секундарни - повезан је са трауматским повредама удова, неисправним деловањем лимфног система и другим патолошким процесима у телу. Може бити инфламаторно и нефламаторно порекло.

Ноге слона имају неколико типова, заснованих на деформацији удова:

• И степен - едем и лако деформација стопала.
• ИИ степен - патолошки процес пролази до стопала и шљака.
• ИИИ степен - постоји перзистентан едем стопала, шиљака, бутина.
• ИВ степен - пораст стопала, шиљака, бутина у комбинацији са трофичним поремећајима (пукотине, папиломатоза, лимфореја).

Болест се такође дели према критеријуму старости. Изоловати адолесцентни лимфостаз 15-30 година и касније - након 30 година. Према клиничком току, постојано је стабилно, полако и брзо напредујуће. По трајању: акутна, латентна, пролазна и хронична елефантозија.

[34], [35], [36], [37],

Компликације и посљедице

Људски лимфни систем састоји се од чворова и посуда. Лимфни судови пролазе паралелно са крвним судовима и улазе у лимфне чворове, филтрирају вирусе, умиру ћелије, бактерије и друге патогене. Са лимфедемом, течност не пролази кроз посуде, али се акумулира у ткивима, узрокујући упорни едем.

• Последице и компликације елефантозе у првој фази су повезане са секундарним инфекцијама коже. Због тога се врло често развија дубока венска тромбоза.
• У другој фази, због пролиферације везивног ткива, едем се тврди, ткива су затегнута и појављују се болне сензације. Ако у овој фази не почнете лечење, онда ће болест слона напредовати, што ће погоршати квалитет живота пацијента.
• Болни удар је снажно деформисан, због чега је његово функционисање прекинуто. Уз проблеме покретљивости, такође се примећују козметички недостаци. Због оштећења снабдевања крви у подручју едема, формирају се црвенкасте површине, које се постепено претварају у трофичне чиреве.

Код пацијената са хроничном елефантозом, која траје више од 10 година, постоји ризик од развоја лимфангиосаркома (лимфни канцер). Прогноза ове компликације је веома сиромашна, јер чак и са ампутацијом погођеног удова, ризик од смртоносног исхода је довољан. Инфективни процеси изазивају још једну компликацију - сепсу, односно инфекцију крви.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Дијагностика елепхантиасис

Комплекс дијагностичких студија за елефантозу у великој мјери зависи од узрока болести. Ако су ноге слона изазване ерисипелама, дијагноза и лечење су заразни. Када заразите филаријом, консултујте паразитолога. Сви остали случајеви раде хирург.

Дијагноза почиње са сакупљањем анамнезе и испитивањем пацијента:

• Када се појави оток.
• Да ли су ткива обновљена после дугог одмора.
• Да ли едем пролази ако је удубљење у подигнутом положају.
• Било да постоје болести вена или еризипелатозно запаљење.
• Недавне посете тропским земљама (ризик од инфекције филариама).
• Да ли оток узрокује бол у зглобу или смањује покретљивост.
• Присуство кардиоваскуларних, бубрежних или јетрних болести.

Следећа фаза је лабораторијска дијагноза: клиничка и биохемијска анализа крви и урина. У инструменталним прегледима приказан је ултразвучни преглед вена доњих удова, абдоминалних органа и мала карлица.

Такође је спроведена магнетна резонанца, дуплексно скенирање судова екстремитета, рентгенске студије. Диференцијална дијагностика са болестима са сличним симптомима је обавезна.

[46], [47], [48], [49], [50], [51],

Анализе

Лабораторијска дијагноза лимфостазе доњег лимуна почиње са општим тестом крви. Студија се проводи како би се рачунале све врсте крвних зрнаца и њихове карактеристике. Анализа је усмерена на одређивање нивоа еозинофила, албумина и степена коагулације крви. Према резултатима, доктор може да извуче закључке о присуству запаљенских процеса у телу.

Приказан је и серолошки преглед крвног серума. Ова анализа је прописана за сумњу на елефантозу изазвану инфекцијом са филаријом. У овом случају могу се открити специфична антитела на паразите. Анализе се спроводе у свим фазама лечења како би се пратио стање пацијента и ефикасност прописане терапије.

[52], [53], [54]

Инструментална дијагностика

Да би се потврдио лимфедем доњих екстремитета, одредити његов тип и стадијум, пацијенту се додељује скуп инструменталних студија. Дијагноза се састоји од:

1. Радиографија (ангиографија) - врши се да визуализује промене у меким ткивима. На слици су можда знаци остеопорозе, згушњавање кости (последња фаза болести), наношење слоја на површину костију, депозиција калијума у паразитским инвазијама.
2. Ултразвучни преглед - открива подручја сједињења и блокаде лимфних судова, присуства тромба, уништавања вентила у великим судовима. Такође се могу открити проширене варикозне области са поремећеним протоком лимфне течности.
3. Снимање магнетне резонанце - слојевита визуализација реза погођеног удова. Код елефантозе карактерише присуство таквих симптома:

• Констрикција или блокада крвних / лимфних судова.
• Варикозно повећање лимфних капилара и њихово руптуре.
• Снажни раст грубих влакана везивног ткива.
• Кластери филарије у луменом посудама и депозитима калцијума услед њихове смрти.
• Смањена густина поткожних масти (прве фазе).
• Клијање ткива влакнима (последње фазе).

4. Доплер судова екстремитета - открива проширење лимфних чворова и њихову ољуштеност, присуство тромбофлебитиса и варикозних вена.
5. Термографија - истраживање погођеног удова врши се инфрацрвеним зрачењем. Присуство лимфостазе указује на смањење температуре оболелог подручја у односу на здраву ткиву за 1,5 степена, поремећаји циркулације. Такође, може доћи до локалног повећања температуре у окружењима упале.
6. Лимфоскинтиграфија - посебан лек се уноси у лимфне судове, што потврђује патолошке промене. Болест карактерише успоравање брзине лека и спора резолуција у ткивима.
7. Блистер тест МцЦлуре-Алдрицх-физиолошког раствора се убризгава у оболела и здрава ткива тако да се на кожи формира мали блистер. Код елефантозе, дефект нестаје у року од 5-10 минута, пошто захваћена ткива имају повећану способност апсорпције течности. Док је на здравој нози, лек се раствара у року од сат времена.

На основу резултата инструменталне дијагнозе, доктор доноси план лечења или поставља додатне прегледе.

Диференцијална дијагноза

Упркос чињеници да је главни симптом слона нога повећање погођених удова у запремини, диференцијална дијагноза болести може бити значајно компликована. Ово је због чињенице да има много других патологија са сличним курсом.

Елефантозија се диференцира са лимфном формом артериовенске фистуле. Ова патологија карактерише издужење и згушњавање удова, повећана температура и мрље на кожи, повећана оксигенација венске крви.

Са уобичајеном хемангиоматозом, удови имају више отока са меканом еластичном конзистенцијом. Едем је болан на палпацији и изазива нелагодност током вежбања. Кожа је врло танка и пигментирана, њихова температура се повећава.

Обавезна лимфедема се упоређује са таквим обољењима:

• Остео-болна форма пост-тромбофлебитног синдрома.
• Паркс-Вебер-Рубасхов синдром.
• Цлиппел-Треноне синдром.
• Гемангиома.
• Гојазност.
• Туморне лезије екстремитета.
• Метастатске и трауматске лезије лимфног тракта.
• Хистеричне едеме.
• Неурофиброматоза.
• Болести кардиоваскуларног система, бубрега.
• Еритромелалгија.

Са гојазношћу, дифузна липоматоза ногу карактерише појав симметричног едема меке конзистенције. Поклопци коже се не мењају и лако се склапају. Прсти и стопала су нормалне величине, али са притиском на оток постоји болест. Механизам развоја гојазности повезан је са кршењем ЦНС и ендокриних жлезда.

Посттромботичку болест карактерише благо болан едем, са притиском на који се појављује фоска. Видљиве су ткива цијанотске сенке, мрежа увећаних поткожних вена. Када палпација мишића шиљака, постоје оштри болови.

Ноге слона разликују се са мекседемом. Овај поремећај је специфичан едем са депозицијом муцинозне супстанце у ткивима због оштећења штитне жлезде. Депозити протеина ометају структуру и еластичност коже. Код тиротоксикозе, патолошки процес се одвија локално, утичући на предтибијски регион.

Третман елепхантиасис

Рестаурација нормалне лимфне дренаже је главни циљ лечења лимфостазе. Ово се може постићи интегрираним приступом који има за циљ:

• Побољшајте заштитна својства имунолошког система.
• Јачање васкуларних зидова.
• Убрзање биолошких и метаболичких процеса.

Превенција

Да би се спречило лимпхостасис доњих екстремитета постоји комплекс превентивних мера. Посебну пажњу треба посветити особама у ризику за развој болести: Пацијенти са великом трауме, опекотина и мраз ногама, био подвргнут уклањање лимфних чворова, ерисипелас или тромбофлебитис. Људи са гојазношћу, тешким опекотинама и гљивичним инфекцијама коже.

Профилактичке препоруке:

• Свеобухватно испитивање тела за идентификацију патолошких фактора који узрокују истрајни едем.
• Посматрање личне хигијене. Потребно је темељито испирати доње екстремитете 2 пута дневно, добро их обрисати, носити чарапе, чарапе или гаћице од природних материјала.
• Третирајте оштећење ткива антисептиком, на примјер раствор бриљантне зелене боје.
• Редовна физичка активност - гимнастика, пливање.
• Одбијање од лоших навика: алкохолизам, злоупотреба таблета за спавање или антидепресива, пушење.
• Уравнотежена исхрана са минималном количином соли. Усклађеност са режимом пијења.

Ако се на ногама или ногама често појављују едеми, потребно је обратити се хирургу. Правовремена дијагноза и лијечење ће елиминисати болест у раној фази и избјећи развој озбиљних компликација.

[55], [56], [57],

Прогноза

Уз благовремену дијагнозу и лечење, елепхантиасис има повољну прогнозу. Конзервативна терапија у раној фази болести спречава његову даљу прогресију. Добра прогноза пружа хируршки третман у комбинацији са медицинским и физиотерапијским методама.

Ако се ногу слона открије у касним, брзим фазама напретка, онда се његова прогноза значајно погоршава. Ово је повезано са ризиком од компликација, од којих су најопаснија онколошка лезија лимфних чворова и сепсе.

[58],