Фронтална темпорална деменција.

Фронтална темпорална деменција (такође позната као фронтотекпорална деменција, ФТД) је ретка неуродегенеративна болест мозга коју карактерише пропадање когнитивних и понашања функција. Назива се фронтотемпоралне деменције јер у почетку утиче на предње и временске режњеве мозга.

Главне карактеристике фронталне временске деменције укључују:

1. Промјене у понашању и личности: пацијенти могу показати ослабљено социјално понашање, постати мање инхибирано, неморално или ексцентрично. Могу се појавити проблеми са емоцијама и утицајем управљања.
2. Когнитивни пад: У почетним фазама ФТД-а, пацијенти могу задржати релативно нормалне интелектуалне способности, али током времена, проблеми са језиком (апраксијом говора) и задаци који се могу јавити на планирање и одлучивање.
3. Социјална дезинхибитирање: пацијенти са ФТД могу показати неприлагођене понашање у друштвеним ситуацијама и губитак капацитета за друштвене норме.
4. Постепено погоршање: Временом, симптоми фронталне временске деменције погоршавају и пацијенти постају све више овисни о њези.

Фронтална темпорална деменција има неколико подтипова, од којих свака може представити различите степене симптома и оштећења. Још увек не постоји одређени третман који може успорити напредовање ФТД-а, а приступ нези је у великој мери ограничен на управљање симптом и подршку пацијенту и породици. [ 1]

Ово је важан услов и консултације са искусним неурологом или неуродегенеративним стручњаком за болест неопходан је за тачну дијагнозу и управљање фронталним временским деменцијом.

Узроци фронтотемпоралне деменције

Фронтална временска деменција има много различитих узрока, а истраживање у овој области је у току. Углавном, ФТД је неуродегенеративна болест, што значи да укључује штету и смрт неурона у одређеним областима мозга. Узроци ФТД-а укључују:

1. Генетски фактори: Генетске мутације сматрају се једним од главних узрока ФТД-а. Неки породични облици ФТД-а повезани су са мутацијама у генима као што су Ц9орф72, ГРН (прееаполипептидни протеин), МАПТ (ген за Таупротином) и другима. Људи са повезаним облицима ФТД-а имају већи ризик од добијања болести. [ 2]
2. Агрегација протеина: Могуће је да је ФТД повезан са накупљањем ненормалних протеинских структура као што су Таупротеин који формирају нерозонске инклузије и узрокују оштећење неурона.
3. Неуроинфлација: упала у мозгу и неуроинфлација могу бити повезана и са развојем ФТД-а.
4. Остали фактори: Истраживање је у току да боље разумеју друге могуће факторе који могу допринети ФТД-у, као што су животна средина и фактора животне средине.

Симптоми фронтотемпоралне деменције

Неки од главних симптома фронтотералне деменције укључују:

1. Промјене у понашању и личности: пацијенти могу показати ненормално или непримерено понашање као што су апатија, неморалност, неспремност да би се пратили друштвене норме, неразмеђујуће и оштећене личне хигијене.
2. Емоционални поремећаји: Могу се појавити промене у емоционалном стабилности, као и оштећења у способности разумевања и изражавања емоција. Пацијенти се могу емоционално самостојећи или могу показати прекомерну емоцију.
3. Когнитивни пад: Иако ФТД првенствено утиче на понашање и емоције, временом може довести до оштећења у меморији, језику и другим когнитивним функцијама. То се може манифестирати у потешкоћама са експресивним и пријемчивим језиком, као и ослабљеним одлукама и способностима решавања проблема.
4. Смањење социјалног прилагођавања: пацијенти могу доживети потешкоће у међуљудским односима и социјалном прилагођавању. Они могу показати антисоцијално понашање, немогућност разумевања осећаја других и одржавање друштвених веза.
5. Смањена самоконтрола: пацијенти могу имати потешкоћа са самоконтролом и контролом над својим поступцима. То може довести до компулзивних или импулсивних понашања. [ 3]

Фазе

Фронтална темпорална деменција напредује кроз неколико фаза, које карактерише напредовање симптома и погоршања когнитивних и понашања функција. Фазе ФТД-а могу се разликовати у зависности од истраживачког система и специфичних клиничких случајева, али се обично разликују три главне фазе:

1. Рана фаза (блага):

   • У овој фази пацијент може показати благе и ненаметљиве симптоме који се могу лако потценити или погрешно приписати стресу или депресији.
   • Карактеристични симптоми укључују промене у понашању и личности, као и благу апатију и губитак интересовања у уобичајеним активностима.
   • Когнитивне функције попут меморије и оријентације могу остати релативно сачуване.

2. Средња фаза (умерена):

   • У овој фази, симптоми ФТД-а постају израженији и утицати на свакодневни живот пацијента.
   • Пацијент може доживети озбиљне промене у понашању, укључујући агресију, апатију, маладаптивно социјално понашање и компулзивност.
   • Когнитивна функција почиње да се погоршава, што може довести до проблема са меморијом, размишљањем и говором.
   • Пацијенти такође могу да доживе проблеме са оријентацијом у простору и времену.

3. Касна фаза (озбиљна):

   • У последњој фази ФТД пацијенти могу бити у потпуности зависили од неге и помоћи.
   • Симптоми повезани са когнитивним погоршањем постају веома изражени, а пацијенти могу потпуно изгубити способност да живе самостално.
   • Физички проблеми, попут гутања и проблема са покретом, такође могу постати озбиљнији.

Обрасци

Фронтотекпорална деменција укључује неколико облика који се разликују у погледу доминантних симптома и промена мозга. Главни облици ФТД-а укључују:

1. Фронтотекпорална деменција у понашању (БВФТД): Овај образац карактерише обележене промене у понашању, личности и социјалној адаптацији. Пацијенти могу показати неморалне, дезинбилне, компулзивне или апатично понашање. Когнитивне функције попут меморије и језика могу се сачувати у почетним фазама.
2. Афазни облик (примарна прогресивна афазија, ППА): Овај облик ФТД-а утиче на језичке функције. Постоји неколико подтипова АЈПА, укључујући семантичку деградирајућу афазију (СВППА), не-течан / асиметрична примарна афазна афаска афазија (НФВППА) и афазија повезана са примарном пројективом афазијом (пПаос). Симптоми укључују оштећену способност разумевања и употребе речи, као и оштећења артикулације.
3. ФТД Алзхеимерове болести: Овај облик ФТД-а показује симптоме сличне Алзхеимер-у, укључујући губитак меморије и когнитивно оштећење. За разлику од Алзхеимерове болести, међутим, ФТД обично чува способности учења и просторне оријентације.
4. Кортикобазална дегенерација (ЦБД): Овај облик ФТД-а представља симптомима, укључујући атипично поремећаје кретања као што су хиперкинезина и крутост мишића. Когнитивна функција је такође ослабљена.
5. Прогрессиве Супрануцлеар Палси (ПСП): Овај облик ФТД карактерише оштећена координација мотора, смањена способност да држи главу и поглед и когнитивно оштећење. [ 4]

Дијагностика фронтотемпоралне деменције

Дијагностицирање фронталне временске деменције је сложен процес који укључује неколико корака и метода за идентификацију ове неуродегенеративне болести. Ево заједничких корака и метода за дијагнозу ФТД-а:

1. Клиничко испитивање и историја:

   • Лекар спроводи детаљан преглед пацијента и прикупља медицинску историју како би проценио симптоме и трајање њиховог присуства. Посебна пажња посвећена је променама у пацијентовом менталном и когнитивном стању.

2. Психолошки тестови и процена когнитивне функције:

   • Пацијента се може понудити разне психолошке тестове и когнитивне процене како би се утврдила умањења умањења у памћењу, размишљању, говору и понашању.

3. Магнетна резонантна слика (МРИ):

   • МРи мозга се може користити за визуализацију структурних промена у мозгу, попут смањене количине мозга и атрофија фронталних и временских режња, који су карактеристични за ФТД.

4. Томографија Поситрона емисије (ПЕТ):

   • Кућни љубимац се може извести да студира метаболичке промене у мозгу, укључујући промене у активностима глукозе и протеинских агрегата повезаних са ФТД-ом.

5. Анкета о спектру мозга:

   • Ова студија се може извршити да би се открило присуство биохемијских маркера, као што су амилоидни и тау протеини који могу бити повезани са ФТД-ом.

6. Искључење других узрока:

   • Важно је искључити друге могуће узроке когнитивног и менталног оштећења, као што су Алзхеимерова болест и психијатријски поремећаји који могу опонашати симптоме ФТД-а.

7. Консултације са неурологом и неуропсихологом:

   • Консултације са специјалистима у неурологији и неуропсихологији могу помоћи у процени и тумачењу резултата дијагностичких тестова.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза фронталне временске деменције важна је за разликовање ове неуродегенеративне болести из других врста деменција и неуролошких услова. Испод су неки основни кораци и фактори који могу помоћи клиничару да направи диференцијалну дијагнозу ФТД-а:

1. Процена симптома: Клиничар треба да води детаљно испитивање пацијента и испитује карактеристике симптома. Симптоми ФТД-а могу укључивати промене у понашању, социјалну дезинхинг, неморално понашање, ослабљено планирање и способности за доношење одлука и афазију (оштећење говора). Важно је одредити који су симптоми преовлађују.
2. Клиничка испитивања: Лекар може обављати разне клиничке тестове и процене за мерење когнитивне функције пацијента, емоционалне државе и понашање.
3. Неуроимагинг: Имаге мозга са техникама као што су магнетна резонантна слика (МРИ) и томографија емисије Поситрон-а (ПЕТ) могу помоћи визуелизацији мозга и функције, као и идентификовати абнормалности које могу бити повезане са ФТД-ом.
4. Генетски тестирање: У случајевима са породичном историјом ФТД-а или других неуродегенеративних болести, генетско испитивање може бити корисно за откривање присуства одређених мутација повезаних са ФТД-ом.
5. Одлучивање других узрока: Лекар би требало да искључи друге могуће узроке деменције као што су Алзхеимерова болест, [ 5] Паркинсонова болест, васкуларна деменција и други неуролошки и психијатријски услови.
6. Психолошка и социјална процена: Процена психолошког и социјалног функционисања може бити корисна у препознавању промена у понашању и утицају ФТД на пацијента и породицу.
7. Консултације стручњака: У неким случајевима ће можда бити потребно да се консултује са неуропсихолозима, неуролозима, психијатрима и другим стручњацима да разјасни дијагнозу.

Третман фронтотемпоралне деменције

То је прогресивна болест за коју не постоји одређени метод третмана, али неки приступи се могу користити за управљање симптомима и максимизирање цомформ пацијента:

1. Лекови: Многи лекови који се користе за лечење Алзхеимерове болести и других неуродегенеративних болести могу се користити за управљање симптомима фронталне временске деменције. Ови лекови могу укључивати инхибиторе холинестеразе и мемантин.
2. Психолошка подршка: пацијенти и њихове породице често је потребна психолошка и емоционална подршка. Психолози и психијатри могу помоћи да се избори са емоционалним потешкоћама повезаним са болешћу и развију стратегије за управљање променама понашања.
3. Говорна и физикална терапија: Терапија говора може помоћи пацијентима са одржавањем или побољшањем комуникацијских вештина. Физикална терапија и вежбање могу помоћи у одржавању физичке мобилности и смањити ризик од нуспојава седећег начина живота.
4. Посебна исхрана и исхрана: У неким случајевима се препоручује посебан високи протеин, дијета са ниско угљеним хидратом за пацијенте са фронталном временском деменцијом.
5. Симптом менаџмент и сигурност: Зато што пацијенти са фронталном временском деменцијом могу показати бизарно или агресивно понашање, важно је осигурати њихову сигурност и сигурност оних око њих. Ово може укључивати контролу приступа опасним предметима и обезбеђивање одговарајућег надзора.
6. Клиничка испитивања: У неким случајевима пацијенти се охрабрују да учествују у клиничким испитивањима која истражују нове третмане и лекове за фронталну временску деменцију. [ 6]

Прогноза

Прогноза за фронтотемпоралну деменцију може бити променљива у зависности од неколико фактора, укључујући облик ФТД-а, пацијентове доба, степен напредовања болести и присуство додатних болести. Укупна прогноза ФТД-а је обично лоша јер је то прогресивна неуродегенеративна болест.

Ево неких кључних аспеката ФТД прогнозе:

1. Вријеме појаве симптома: Прогноза може зависити од тога како је рана направљена дијагноза и започела је одговарајућа терапија. Виђење раног лекара и започињање лечења може помоћи успоравању напредовања болести.
2. Облик ФТД-а: Као што је раније поменуто, постоји неколико облика ФТД-а, а прогноза се може разликовати у зависности од обрасца. На пример, фронтални облик ФТД-а, који карактерише промене у понашању, може имати сиромашну прогнозу у поређењу са афазном облику, којим доминирају симптоми језика.
3. Појединачни фактори: старост почетка симптома, опште здравље пацијента и присуство других медицинских услова такође може утицати на прогнозу.
4. Породична подршка и брига: Квалитет неге и подршке породице и неговатеља може имати значајан утицај на квалитет пацијента и дужину живота.
5. Компликације и придружени проблеми: ФТД може довести до различитих компликација као што су инфекције, упала плућа итд., Што такође може утицати на прогнозу.

Укупна прогноза ФТД-а је обично лоша, а болест напредује током времена, што доводи до поремећаја у понашању, когнитивно оштећење и губитак независности.

Животни век

Очекивано трајање живота у фронтотекпоралној деменцији може увелико варирати у зависности од многих фактора, укључујући облик ФТД-а, старости почетка симптома, степен напредовања болести и појединачних карактеристика пацијената.

ФТД обично почиње у средњим годинама, често пре 65 година, што га разликује од заједничке Алзхеимерове болести. Очекивано трајање живота након дијагнозе ФТД-а може се кретати од неколико година до деценија, али просечан животни век након дијагнозе обично је око 7-8 година.

Међутим, вреди напоменути да је ФТД прогресивна неуродегенеративна болест и симптоми се временом погоршавају. Када болест достигне напреднију фазу, то може довести до потпуне зависности од неге и компликација као што су инфекције или пнеумонија, што може скратити животни век.

Очекивани животни век и прогноза ФТД такође зависи од индивидуализоване подршке и неге, пацијент добија и како се успевају успешно управљају симптоми и компликације. Рано упутство, процена и подршка социјалног радника, породичне подршке и употреба одговарајућих терапијских и подржавајућих техника могу вам помоћи да побољшају квалитет живота пацијента и продуже његово трајање.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање фронталне временске деменције

1. "Фронтотекпорална деменција: синдроми, слике и молекуларне карактеристике" - Аутори: Гиованни Б. Фрисони, Пхилип Сцхелтенс (Година: 2015)
2. "Фронтотекпорална деменција: Неуролошка болест и терапија" - Давид у близини, Јохн Р. Ходгес (Година: 2005)
3. "Фронтотекпорална деменција: од клупе у кревет" - Бруце Л. Миллер (година: 2009)
4. "Синдроми на петотекпоралној деменцији" - Марио Ф. Мендез (Година: 2021)
5. "Фронтотекпорална деменција: Клинички фенотипови, патофизиологија, слике за обраду слике и лечење" - Ерик Д. Роберсон (година: 2019)
6. "Фронтотекпорална деменција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење и нега" - ГЕОРГЕ В. Смитх (Година: 2019)
7. "Фронтотекпорална деменција: напредак у неуроимагији и неуропатологији" - Гиованни Б. Фрисони (година: 2018)
8. "Фронтотекпорална деменција: синдроми, генетска анализа и клиничко управљање" - Елисабет Енглунд (година: 2007)
9. "Неурологија понашања и неуропсихијатрија" - Давид Б. Арциниегас (Година: 2013)

Литература

Гусев, Е. И. Неурологија: Национални водич: у 2 вол. / ед. Аутор Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Сквортсова. - 2. ед. Москва: Геотар-медији, 2021. - Т. 2.