Хеморагијска дијатеза

Низ патологија, чија је карактеристична склоност ка повећаном крварењу и хеморагијама, назива се „хеморагична дијатеза“. Болест је полиетиолошка, сложена и у одсуству лечења може довести до тешких, па чак и непредвидивих последица.

МКБ 10 код

• Д 69 – пурпура и друге хеморагичне појаве;
• Д 69.0 – алергијска пурпура;
• Д 69.1 – дефекти квалитета тромбоцита;
• Д 69.2 – друга пурпура нетромбоцитопеничне етиологије;
• Д 69.3 – идиопатска тромбоцитопенична пурпура;
• Д 69.4 – друга примарна тромбоцитопенија;
• Д 69,5 – секундарна тромбоцитопенија;
• Д 69.6 – неспецификована тромбоцитопенија;
• Д 69.8 – друга специфицирана крварења;
• Д 69.9 – хеморагија, неспецификована.

Узроци хеморагичне дијатезе

У зависности од узрока и етиологије болести, разликују се следеће врсте хеморагичне дијатезе:

• дијатеза узрокована поремећајем хемостазе тромбоцита. Ова врста укључује патологије као што су тромбоцитопатија и тромбоцитопенија. Фактори развоја могу укључивати смањен имунитет, болести бубрега и јетре, вирусне лезије, хемотерапију и излагање зрачењу;
• болест узрокована поремећајима у процесима згрушавања крви – то може бити поремећај фибринолизе, употреба антикоагуланса и фибринолитичких лекова, разне врсте хемофилије итд.;
• оштећена пропустљивост васкуларних зидова узрокована недостатком аскорбинске киселине, хеморагичне ангиектазије или васкулитиса;
• болест узрокована хемостазом тромбоцита – фон Вилебрандова болест, тромбохеморагични синдром, радијациона болест, хемобластозе итд.

Патогенеза хеморагичне дијатезе може се поделити на неколико главних делова:

• хеморагије узроковане поремећајима згрушавања крви;
• хеморагије повезане са променама у процесима и органским састојцима формирања тромбоцита, као и са поремећајима у њиховим својствима;
• хеморагије које се развијају као резултат оштећења крвних судова.

У нормалном здравом организму, зид крвног суда може бити делимично пропустљив за гасовите и растворљиве супстанце. По правилу, зид је непропусан за крвне елементе и протеине. Ако је његов интегритет нарушен, покреће се сложен процес коагулације, усмерен на спречавање губитка крви - тако тело покушава да спречи појаву стања које угрожава живот.

Само патолошко крварење се обично јавља из два разлога - повећане пропустљивости зида крвног суда и поремећаја процеса коагулације. Понекад се такође претпоставља да механизам хеморагије може бити покренут повећањем способности црвених крвних зрнаца да прођу кроз васкуларну баријеру уз благо разређивање крви или уз тешку анемију. У којим случајевима се то може догодити?

• Недостатак витамина Ц (скорбут), рутина и цитрина.
• Инфективне болести, сепса, стрептокока, менингокока, тифусна грозница итд.
• Интоксикација (отрови, лекови).
• Утицај високе температуре.
• Алергијске патологије у телу.
• Неуротрофични поремећаји.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми хеморагичне дијатезе

Први знаци хеморагичне дијатезе најчешће су главни симптоми болести. Пацијент развија мале плавкасте мрље (сличне модрицама), црвени осип на предњој страни скочног зглоба, бутина или на спољашњем делу подлактица.

У узнапредовалим случајевима, осип се комбинује са подручјима некрозе, формирају се чиреви. Понекад ово стање може бити праћено болом у епигастичном региону, нападима повраћања са елементима крви у повраћаном садржају.

Болест може почети акутно, па чак и изненада. Крварење, крварење у било која ткива и органе може бити праћено развојем анемије.

Најчешће, пацијенти траже медицинску помоћ због јаког крварења, на пример, након мање повреде. Међутим, крварење може бити и спонтано, независно од присуства директног оштећења ткива.

Темељно испитивање пацијента може открити да га симптоми хеморагичне дијатезе прогањају од детињства. У неким случајевима, слични симптоми су узнемирили и рођаке болесне особе (ако болест има наследну етиологију).

Хеморагијска дијатеза код деце

Хеморагијска дијатеза која се манифестује у детињству најчешће је наследна. Несавршености система коагулације, васкуларног система, дефекти тромбоцита у овом случају су предодређени генетиком и наслеђују се рецесивно.

Болест код детета може се манифестовати на следеће начине:

• упорно крварење десни се примећује током периода ницања зуба или промене зуба;
• често се јављају необјашњива крварења из носа;
• могу се појавити хеморагични осипи;
• крв се открива у анализи урина;
• дете има болове у зглобовима, а преглед открива крварење и деформацију зглобне капсуле;
• периодично се могу посматрати хеморагије у мрежњачи;
• Девојчице доживљавају менорагију.

Код новорођенчади, болест се може манифестовати већ другог или трећег дана живота. Најчешћи симптоми укључују гастроинтестинално крварење, које се детектује у облику крваве столице и повраћања. Ови знаци се могу јавити и одвојено и истовремено. Поред тога, крварење се примећује из пупчане ране, из слузокоже усне дупље и назофаринкса, из уринарног система. Најопаснија су крварења у мозак и његове мембране, као и у надбубрежне жлезде.

Хеморагијска дијатеза током трудноће

Трудноћа код пацијената са хеморагичком дијатезом је повезана са великом опасношћу, стога захтева посебну пажњу и стручно лечење. Чак и мала медицинска грешка може довести до страшних последица.

Током трудноће, болесна жена може се суочити са следећим опасностима:

• развој водене болести и гестозе (у 34% случајева);
• вероватноћа спонтаног побачаја (39%);
• превремени порођај (21%);
• развој плацентарне инсуфицијенције (29%).

Међу најозбиљнијим компликацијама су прерано одвајање нормално лоциране плаценте, крварење током и након порођаја. Такве компликације се могу срести у скоро 5% случајева болести код трудница.

Код новорођенчета се може дијагностиковати хронична хипоксија, заостајање у развоју, превремено рођење, неонатална тромбоцитопенија, хеморагични синдром, као и најозбиљнија компликација - интракранијално крварење, које се открива у приближно 2-4% случајева.

Хеморагијска дијатеза током лактације је мање опасна, али захтева не мање строгу контролу од стране лекара. Жена треба пажљиво да прати своје здравље, спречи оштећење коже, узима лекове које је прописао лекар. Многи пацијенти са крварењем су у стању да рађају и хране здраву и пуноправну децу.

Класификација хеморагичне дијатезе

Врсте хеморагичне дијатезе се разликују по врсти крварења. Постоји пет таквих врста:

• Хематомски тип хеморагије – карактерише се раширеним крварењима у мека ткива и зглобне шупљине. Таква крварења су значајне величине, изазивају бол и напетост у ткивима. Могу се комбиновати са крварењем из десни, носа, желуца, материце, хематуријом.
• Мешовити тип – настаје због поремећаја функције тромбоцита, као и промене у саставу плазме, што доводи до кршења згрушавања крви. Може бити праћен петехијама (тачкастим крварењима).
• Васкуларни љубичасти тип – јавља се као резултат патологије зидова крвних судова, на пример, након заразних болести. Може бити праћен упалом ткива, тачкастим крварењима (могу се напипати прстом, јер благо вире изнад површине коже). Хематурија није искључена.
• Ангиоматозни тип – праћен упорним крварењем повезаним са оштећењем крвних судова. Обично нема малих осипа или хеморагија.
• Петехијално-пјегави тип - није праћен масивним крварењем, али се открива појавом малих мрља, хематома, петехија.

Најчешћи тип хеморагије је васкуларно-љубичасти тип. Код ове болести, мала крварења се могу приметити на површини коже где је ткиво често компримовано, на пример, приликом коришћења каиша, приликом ношења чврстих еластичних трака у одећи, а такође и на задњици (место где људи често седе).

Поред тога, разликују се следећи:

• наследна варијанта дијатезе, која се манифестује већ у детињству и наставља се током целог живота пацијента;
• стечена варијанта хеморагичне дијатезе, у зависности од поремећаја система згрушавања крви и стања васкуларних зидова.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Последице и компликације хеморагичне дијатезе

Хеморагијска дијатеза може бити компликована хроничним обликом анемије услед недостатка гвожђа (често са смањеном киселошћу желудачног сока и недостатком апетита).

У неким случајевима, хеморагијска дијатеза се примећује на позадини имунолошких поремећаја и алергијских манифестација, које понекад саме по себи могу изазвати хемостазу и могу компликовати болест. Ово је повезано са сензибилизацијом крви која се пролила у ткивне структуре.

Пацијенти са хеморагичком дијатезом припадају групи високог ризика због вероватноће инфекције вирусом хепатитиса Б и ХИВ инфекције (уз честе трансфузије крви).

Код поновљених крварења у зглобне капсуле, може доћи до ограниченог обима покрета, па чак и непокретности зглоба.

Компресија нервних влакана великим крвним угрушцима може изазвати разне врсте утрнулости и парализе.

Највећа опасност долази од унутрашњег крварења које је невидљиво оку, посебно у различитим деловима мозга и надбубрежних жлезда.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагноза хеморагичне дијатезе

Процена медицинске историје и прикупљање притужби пацијената: када је откривено прво крварење, да ли је постојао осећај слабости и други знаци дијатезе; како сам пацијент објашњава појаву таквих симптома.

• Процена животне историје: присуство хроничних болести, дуготрајна употреба лекова, наслеђе, присуство лоших навика, онколошка историја, интоксикација.
• Спољашњи преглед пацијента: тон и стање коже (бледа, цијанотична, хиперемична, са осипом или крварењима), увећање, бол и покретљивост зглобова, пулс и крвни притисак.
• Крвне анализе: одређује се смањење броја црвених крвних зрнаца, смањење нивоа хемоглобина. Индекс боје је нормалан, број леукоцита и тромбоцита код различитих пацијената може се разликовати и чак не прелазити нормалне вредности.
• Тестови урина: еритроцитурија (хематурија) се одређује у присуству хеморагија у бубрезима или уринарном систему.
• Биохемијски тест крви: процењује количину фибриногена, алфа и гама глобулина, холестерола, шећера, креатинина, мокраћне киселине, као и показатеље електролитског метаболизма ради праћења општег стања организма. Коагулограм, процена антихемофилних фактора.
• Инструментална дијагностика:
  • преглед материјала коштане сржи уклоњеног током пункције кости (обично грудне кости). Спроводи се ради процене хематопоетске функције;
  • Трепанска биопсија је студија која се изводи на узорку коштане сржи и коштаног елемента са делом периоста, најчешће узетог из илијума. За ово се користи специфичан уређај, трепан. Прописује се за процену стања коштане сржи.
• Да би се утврдило трајање крварења, користи се метод убода фаланге горњег прста или ушне режње. Ако је функција крвних судова или тромбоцита оштећена, индикатор трајања се повећава, а ако постоји недостатак фактора коагулације, не мења се.
• Време згрушавања се одређује формирањем крвног угрушка у узорку венске крви пацијента. Што је мање фактора згрушавања у крви, то је време згрушавања дуже.
• Тест штипка омогућава процену степена појаве поткожних излива приликом стискања кожног набора у субклавијалној регији. У овој области, хеморагија се јавља само код васкуларних и тромбоцитних поремећаја.
• Тест са подвезом је сличан претходном и састоји се од наношења подвеза на предео рамена пацијента (око 5 минута). Када се болест појави, подлактица се прекрива тачкастим крварењима.
• Тест манжетне подразумева постављање манжетне са уређаја за мерење крвног притиска. Лекар пумпа ваздух до око 100 mm Hg и држи га 5 минута. Затим се процењује крварење на подлактици пацијента.
• Диференцијална дијагностика подразумева консултације са другим специјализованим специјалистима, као што су терапеут, алерголог, неуролог, специјалиста за заразне болести итд.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечење хеморагичне дијатезе

Лечење лековима се прописује појединачно (користе се различити лекови у зависности од врсте болести):

• витамински препарати (витамини К, П, витамин Ц) за оштећење зидова крвних судова;
• глукокортикоидни хормони (хормонални агенси коре надбубрежне жлезде) када је смањен број тромбоцита. Најчешће се преднизолон користи у дози од 1 мг/кг/дан, са могућношћу повећања дозе за 3-4 пута (ток лечења од 1 до 4 месеца);
• посебни лекови, такозвани фактори згрушавања, ако постоји њихов недостатак.

Да бисте хитно зауставили крварење које је почело, користите:

• примена турникета;
• тампонада шупљина;
• чврсти завој;
• наношење хладног облога или леда на подручје крварења.

Хируршко лечење:

• Операција уклањања слезине (спленектомија) се изводи када постоји значајно крварење. Ова интервенција може продужити животни век крвних зрнаца;
• операција уклањања погођених крвних судова који су били извор поновљеног крварења. Ако је потребно, врши се васкуларна протеза;
• пункција зглобне капсуле праћена усисавањем акумулиране крви;
• операција замене зглоба вештачким ако су дошло до неповратних промена које се не могу лечити.

Хемотрансфузијска терапија (трансфузије производа од донорске крви):

• трансфузија плазме која садржи све факторе згрушавања (свеже замрзнути препарат) омогућава обнављање нивоа свих фактора, као и подршку имунолошкој одбрани пацијента;
• трансфузија тромбоцита;
• трансфузија црвених крвних зрнаца (понекад се уместо овог лека користе испрана црвена крвна зрнца, што смањује тежину нежељених ефеката током трансфузије). Користи се у екстремним случајевима - на пример код тешке анемије и анемијске коме.

Физиотерапијски третман подразумева излагање магнетним или електричним пољима, што подстиче ресорпцију крвних угрушака и обнављање оштећеног ткива.

Физикална терапија се прописује током периода ремисије како би се развио довољан обим покрета у зглобовима који су били изложени крварењу.

Хомеопатија: У случајевима повећаног системског крварења и склоности ка крварењу, следећи хомеопатски лекови могу помоћи.

• Фосфор. Такође се користи за коагулопатију, хеморагичну грозницу, недостатак витамина Ц.
• Лахесис, Кроталус. Може се користити код хеморагичног васкулитиса и хемофилије.
• Арсеникум албум. Најчешће се комбинује са горе поменутим лековима.
• Ботропс. Прописује се пацијентима са хеморагичним васкулитисом у присуству оштећења коже, укључујући чиреве, трофичке промене.

Традиционални третман хеморагичне дијатезе

Биљни третман подразумева употребу биљака које стимулишу метаболизам, повећавају згрушавање крви и побољшавају зарастање ткива.

Неке од коришћених биљака могу садржати токсичне супстанце, па се лечење спроводи само уз одобрење лекара.

Препоручује се припрема следећих мешавина лековитог биља:

• колекција са стахисом, хајдучком травом, листовима коприве, чворићем, листовима јагоде и алхемилом - 8 г колекције се кува у 400 мл кључале воде, инфузира четврт сата, пије 100 мл после оброка три пута дневно;
• колекција од агримоније, кукурузне свиле, цветова вибурнума, листова малине, шипка и бобица јаворовке - припремити као у претходном рецепту;
• колекција са кантарионом, копривом, хајдучком травом, мртвом копривом, јовом, цветовима камилице и листовима купине - 4 г сировина се кува са 200 мл кључале воде, инфузира 3 сата и пије трећину чаше 4 пута дневно након оброка;
• лист зимзелена, лешник, корен галангала, лист боровнице, бобице вибурнума, јаворовка и шипак - за кување користите 7 г на 350 мл кључале воде, оставите 3 сата, узимајте 1/3 шоље три пута дневно после оброка.

Такве смеше се узимају у току 2 месеца. Након 2 недеље, курс се може поновити, ако је потребно, смањујући га на 1 месец.

Ако се стање стално побољшава, користите биљке као што су лист зимзелена, госпођин плашт, чворић, кантарион, кукурузни скроб и бобице јаворовке - компоненте се могу заменити са сваким новим курсом лечења.

У акутном периоду, важно је остати у кревету најмање 3 недеље.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Превенција хеморагичне дијатезе

Хеморагијска дијатеза је заиста озбиљна и сложена болест која захтева индивидуалан и пажљив избор плана лечења. Ако говоримо о наследној патологији, тешко је идентификовати превентивне мере, али неки савети ће ипак помоћи ако не излечити болест, онда бар успорити њен развој и спречити компликације, што је такође важно.

Такве активности укључују:

• јачање одбрамбених снага организма (укључује бављење изводљивим спортовима, редовне физичке вежбе, очвршћавање тела и правилну исхрану);
• додатни унос витаминских суплемената (посебно витамина К – на пример, у облику Менадиона или Синкавита);
• строго придржавање хигијенских правила је једноставна препорука која помаже у спречавању развоја заразних болести које могу довести до патолошких процеса у телу;
• санација жаришта хроничне инфекције у телу, благовремено лечење инфламаторних болести;
• диспанзерско посматрање, редовне посете лекару;
• избегавајући излагање сунцу.

Секундарна превенција се састоји од периодичних лекарских прегледа становништва ради раног откривања болести.

Прогноза хеморагичне дијатезе

Пацијенти са хеморагичном дијатезом треба да буду регистровани у хематолошком одељењу у свом родном месту, као и у регионалном центру за хемофилију. Пацијенти се редовно подвргавају процени хематопоетског и коагулационог система, пружају информације и пацијенту и здравственим радницима у месту становања и (ако је потребно) спроводе потенцијално опасне врсте лечења за такве пацијенте - пружају стоматолошку и хируршку негу. Рођаци и пријатељи пацијената такође добијају упутства и обучавају се у методама пружања прве помоћи пацијентима са хеморагичном дијатезом.

Исход и прогноза болести могу варирати. Ако је пацијент прошао адекватан патогенетски, хемостатски и супституциони третман, прогноза се може сматрати прилично повољном.

Хеморагијска дијатеза са малигним током, када је немогуће контролисати степен и учесталост хеморагија, а у присуству компликација, исход болести може бити фаталан.