Хеморагијска диатеза

Бројне патологије, карактеристична од чега је тенденција повећања крварења и крварења, назива се "хеморагична дијабеза". Болест је полиетолошка, комплексна и у одсуству лечења може довести до озбиљних и чак непредвидљивих последица.

ИЦД код 10

• Д 69 - пурпура и други феномени хеморагије;
• Д 69.0 - пурпура алергијске генезе;
• Д 69.1 - дефекти квалитета тромбоцита;
• Д 69.2 - друга пурпура не-морбоцитопеничне етиологије;
• Д 69.3 - идиопатска пурпура тромбоцитопеничне етиологије;
• Д 69.4 - друга примарна тромбоцитопенија;
• Д 69.5 - секундарна тромбоцитопенија;
• Д 69.6 - неспецифицирана тромбоцитопенија;
• Д 69.8 - остало специфично крварење;
• Д 69.9 - Крвављење, неспецифицирано.

Узроци хеморагијске дијезе

У зависности од узрока и етиологије болести, разликују се ове врсте хеморагичне диатезе:

• диатеза изазвана поремећајем тромбоцитне хемостазе. Овај тип укључује такве патологије као што су тромбоцитопатија и тромбоцитопенија. Фактори развоја могу бити смањење имунитета, бубрега и болести јетре, оштећења вируса, хемотерапеутског третмана и излагања зрачењу;
• болест активира ослабљени процес згрушавања крви - то може бити поремећај фибринолизе, употреба антикоагуланс и фибринолитичку дрога, разне врсте хемофилије, итд;.
• оштећена пропустљивост васкуларног зида, узрокована недостатком аскорбинске киселине, хеморагичне ангиоектазије или васкулитиса;
• болест узрокована хемостазом тромбоцита - вон Виллебрандове болести, тромбохеморагични синдром, зрачна болест, хемобластоза итд.

Патогенеза хеморагијске дијатезе може се подијелити на неколико главних дијелова:

• крварење због поремећаја стрпљења крви;
• крварења повезана са променама у процесима и органским творбама тромбоцита, као и са поремећајима у њиховим својствима;
• Хеморрге које се развијају као резултат васкуларног оштећења.

У нормалном здравом телу, зид суда може бити делимично препустљив за гасовите и растворљиве супстанце. За елементе крви и протеина, зид је, по правилу, непропустан. Ако постоји повреда њеног интегритета, онда се покреће тежак процес коагулације, чији је циљ спрјечавање губитка крви - тако да тело покушава спречити појаву државе која је опасна по живот.

Сама по себи, патолошко крварење обично долази из два разлога - повећање пропустљивости зидова суда и поремећаја процеса преклапања. Понекад постоји и хипотеза да се механизам крварења може покренути повећањем особина црвених крвних зрнаца који пролазе кроз васкуларну баријеру благим разблажењем крви или са тешком анемијом. У којим случајевима се то може догодити?

• Авитаминоза Ц (скурви), рутин и цитрин.
• Инфецтиве дисеасес, сепсис, стрептоцоццус, менингоцоццус, типхоид февер, етц.
• Интокицатион (отров, лекови).
• Ефекат топлоте.
• Алергијске патологије у телу.
• Неуротрофицни поремећаји.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Симптоми хеморагијске дијезе

Први знаци хеморагичне дијете често су главни симптоми болести. Пацијент има мале плавуше (слично модрицама), црвени осип на предњем дијелу зглоба, кукова или на спољној страни подлактице.

У напредним случајевима, осип се комбинује са некрозом, формирају се улкуси. Понекад ово стање може бити праћено болом у епигастичном региону, напади повраћања са елементима крви у повраћању.

Болест може почети акутно и чак изненада. Крварење, крварење у било ком ткиву и органима може бити праћено развојем анемије.

Најчешће, пацијенти се окрећу лекару због озбиљног крварења, на примјер, након мањих траума. Међутим, крварење може бити произвољно, независно од присуства директног оштећења ткива.

Уз детаљно испитивање пацијента, може се закључити да су га симптоми хеморагијске дијете прогонили од детињства. У неким случајевима, такви знаци су ометали рођаке особе која се разболела (ако болест има наследну етиологију).

Хеморагијска дијазета код деце

Хеморагијска диатеза, која се манифестује у детињству, најчешће је наследна. Недостатак система за преклапање, васкуларни систем, дефект тромбоцита у овом случају су предодређени генетиком и наслеђени рецесивним типом.

Болест код детета може се манифестовати на следећи начин:

• у току ерупције или промене зуба постоје сталне крварење десни;
• често узрокују крварење из носне шупљине;
• може се појавити хеморагични осип;
• крв се открива у анализи урина;
• дете детектује зглобове, а при прегледу дефинише крварење и деформацију артикулисане торбе;
• периодично је могуће посматрати крварење у мрежњачи;
• девојке развијају менорагију.

Код новорођенчади, болест се може манифестовати од другог трећег дана живота. Најчешћи симптоми укључују гастроинтестинално крварење, које се налазе у облику крваве депекције и повраћања. Ови знаци се могу појавити и одвојено једни од других, а истовремено. Осим тога, крваре од пупчане ране, из слузокоже уста и назофаринкса, из система урина. Најопасније крваре у мозгу и његовим мембранама, као иу надбубрежним жлездама.

Хеморагијска дијазета у трудноћи

Трудноћа код пацијената са хеморагичном дијететиком комбинована је са великом опасношћу, због тога захтева посебну пажњу и професионално вођење. Чак и мала медицинска грешка може довести до страшних посљедица.

Током трудноће болесну жену може бити заробљена следећим опасностима:

• развој дропси и прееклампсије (у 34% случајева);
• вероватноћа спонтаног абортуса (39%);
• прерано рођење (21%);
• развој плаценталне инсуфицијенције (29%).

Међу најозбиљнијим компликацијама може се назвати преурањено одвајање плаценте која се нормално налази, крварење током порођаја и након порођаја. Са таквим потешкоћама могуће је наћи скоро 5% случајева болести код трудница.

На нерођеног детета може да се дијагностикује: хронични хипоксија, кашњења у развоју, прематуритет, неонатална тромбоцитопенија, хеморагични синдром, као и најозбиљнија компликација - интракранијалног крварење, које се налази у око 2-4% случајева.

Хеморагијска дијазета током лактације је мање опасна, али не захтева мање строжу контролу од стране лекара. Жена треба пажљиво пратити своје здравље, спречити оштећење коже, узимати лекове које је прописао лекар. Многи пацијенти, пацијенти са хеморагијом, могу да рађају и негују здраву и здраву децу.

Класификација хеморагијске диатезе

Врсте хеморагијске диатезе се разликују по врстама крварења. Постоји пет таквих врста:

• Тип хематома хематома карактерише све присутна крварења у меким ткивима и умјетним шупљинама. Таква крварења имају значајне димензије, узрокују бол и тензију у ткивима. Може се комбиновати са гумама, назалним, желудачним, крварењем у материци, хематурији.
• Мешани тип - јавља се због неуспјеха тромбоцитне функције, као и промјена у саставу плазме, што доводи до кршења стрјевања крви. Може бити праћено петецхиае (прецизирати крварење).
• Васкуларно-пурпурни тип - појављује се као резултат патологије зидова крвних судова, на примјер, након заразних болести. Може да буде праћено упалом ткива, прецизира крварење (могу се прстима прстима, будући да излазе мало изнад површине коже). Хематурија није искључена.
• Ангиоматозни тип - праћен трајним крварењем повезаним са оштећењем васкуларних органа. Мала осипа и крварења, по правилу, не.
• Тип петецхиал-споттиа није праћен масивним крварењем, већ се појављује по изгледу малих тачака, модрица и петехија.

Најчешће се нашла врста васкуларно-пурпурне врсте крварења. У ове болести мале крварења се може посматрати на површини коже где компресије у ткивима често срести, на пример, када се користи појас приликом ношења дебљине одећу гуму, као и задњици (место седишта).

Осим тога, оне се разликују по:

• наследна варијанта дијатезе, која се манифестује у детињству и наставља током живота пацијента;
• добијена варијанта хеморагијске дијатезе, у зависности од крварења система коагулације крви и стања зидова крвних судова.

[7], [8], [9]

Последице и компликације хеморагијске дијезе

Хеморагијска дијазета може да комплицира хронични облик анемије код недостатка гвожђа (често са смањеном киселошћу желудачног сока и недостатком апетита).

У неким случајевима, током хеморагијске дијатезе примећује се поремећај поремећаја имунитета и алергијских манифестација, које понекад саме могу изазвати хемостазу и могу компликовати болест. Ово је повезано с сензибилизацијом крви просијане у ткивне структуре.

Пацијенти са хеморагичном дијететиком су изложени високом ризику због вероватноће ХБВ инфекције и ХИВ инфекције (са честим трансфузијама крви).

Са поновљеним крварењем у артикуларним врећама, може се појавити ограничење амплитуде, па чак и непокретност зглоба.

Стискање великих крвних угрушака нервних влакана може изазвати различиту утрнулост и парализу.

Унутрашње крварење је невидљиво за очи, посебно у различитим деловима мозга и надбубрежних жлезда.

[10], [11], [12], [13], [14]

Дијагноза хеморагијске дијезе

Процена анамнезе болести и прикупљање пацијентових притужби: када је откривено прво крварење, било да је дошло до осјећаја слабости и других знакова дијатезе; Сам пацијент објашњава појаву таквих симптома.

• Процена животне историје: присуство хроничних болести, дуготрајна употреба лекова, наследно стање, присуство лоших навика, историја рака, интоксикација.
• Визуелни преглед пацијента: хуе анд стање коже (бледо, цијанотични, продува осипа или крварењем), повећао осетљивост и покретљивост зглобова, стање пулса и крвног притиска.
• Тестови крви: смањење броја еритроцита, смањење нивоа хемоглобина. Индекс боје је нормалан, број леукоцита и тромбоцита код различитих пацијената може се разликовати и чак и не прелази границе нормалне вриједности.
• Уринализа: еритроцитурија (хематурија) се одређује у присуству крварења у бубрежном или уринарном систему.
• Биохемијска анализа крви: процењена износа фибриногена, алфа гама глобулина, холестерол, шећер, креатинин, мокраћну киселину, као и индикаторе електролизу замену за контролу над општег стања организма. Коагулограм, процена антимемофилних фактора.
• Инструментална дијагностика:
  • истраживање материјала коштане сржи заплењеног током пробијања пробијања кости (често стернални). Изводи се ради процене хематопоетске функције;
  • трепанобиопсија - студија која се изводи на узорку коштане сржи и костног елемента са дијелом периостеума, најчешће уклоњеног од илија кости. За то се користи одређени уређај - трепан. Именован за процену стања коштане сржи.
• Да бисте утврдили трајање крварења, користите методу пиерцинга фаланса горњих прстију или ушног режња. Уколико је функција крвних судова или тромбоцита поремећена, индикатор трајања се повећава, а ако нема довољно фактора сагоревања, то се не мења.
• Време преклапања одређује се стварањем крвног угрушка у узорку венске крви пацијента. Што мање крвотворних фактора у крви, то је дуже време преклапања.
• Тест плака дозвољава процјену степена појаве субкутаних ефузија приликом стискања коже у подклавијском подручју. На овом месту крварење се јавља само са васкуларним и тромбоцитним абнормалностима.
• Тест флагелума је сличан претходном и састоји се од примене турнира на раменском подручју пацијента (приближно 5 минута). У случају болести, подлактица је прекривена прецизним крварењем.
• Тест са манжетном је примена манжете са монитора крвног притиска. Лекар пумпа ваздух до око 100 мм Хг. Чл. И чува га 5 минута. Даље, долази до процене крварења на подлактици пацијента.
• Диференцијална дијагноза се састоји у консултацији са другим специјализованим специјалистима - на примјер, терапеут, алергист, неуролог, специјалиста заразних болести итд.

[15], [16], [17], [18]

Лечење хеморагијске диатезе

Лечење лијековима се прописује појединачно (различити лекови се користе у зависности од врсте болести):

• витамински препарати (витамини К, П, витамин Ц) у случају оштећења зидова крвних судова;
• глукокортикоидни хормони (хормонални лекови надбубрежног кортекса) са смањењем броја тромбоцита. Најчешће се користи преднисолон од 1 мг / кг / дан, уз могућност повећања дозирања 3-4 пута (третман од 1 до 4 месеца);
• специјалне препарате, тзв. Коагулирајуће факторе, са њиховим недостатком.

За хитно заустављање крварења који почиње:

• постављање упрта;
• тампонада кавитета;
• чврста завојница;
• Ставите хладно грејање или лед на месту са крварењем.

Оперативни третман:

• операција уклањања слезине (спленектомија) се врши уз значајно крварење. Таква интервенција може повећати животни век крвних зрнаца;
• ради уклањања погођених посуда, који су били извори понављајућег крварења. Ако је потребно, врши се васкуларна протетика;
• пункција вреће за спајање са накнадним исушивањем акумулиране крви;
• операцију замијенити зглоб са вештачким, ако се деси неповратна промјена која није подложна лијечењу.

Терапија трансфузијом крви (трансфузија крви донатора крви):

• трансфузија плазме која садржи све факторе коагулације (свеже смрзнути лек), омогућава враћање нивоа свих фактора, као и да подржи имунолошку одбрану пацијента;
• трансфузија тромбоцитне масе;
• Трансфузија масе еритроцита (понекад уместо ових ерозираних еритираних црвених крвних зрнаца, што смањује тежину нежељених догађаја током трансфузије). Користи се у екстремним случајевима - на примјер, са тешком анемијом и анемичном комом.

Физиотерапија третман значи излагање магнетним или електричним пољима, што доприноси ресорпцији крвних угрушака и обнављању оштећених ткива.

ЛФК се поставља током ремисије како би се развила довољна моторна амплитуда у зглобовима који су крварили.

Хомеопатија: са повећаним степеном системског крварења и тенденцијом крварења, сљедећи хомеопатски лекови могу помоћи.

• Фосфор. Користи се и за коагулопатију, хеморагичну грозницу и авитаминозу Ц.
• Лацхессис, Цроталус. Може се користити за хеморагични васкулитис и хемофилију.
• Арсеницум албум. Најчешће се комбинује са горе наведеним лековима.
• Ботхропс. Препоручује се пацијентима са хеморагичним васкулитисом у присуству оштећења коже, укључујући чиреве, трофичне промене.

Алтернативни третман хеморагијске дијезе

Биљни третман подразумева употребу биљака који стимулишу метаболизам, повећавају коагулацију крви, побољшавају зарастање ткива.

Неке од коришћених биљака могу садржати токсичне супстанце, тако да се лечење врши само уз одобрење лекара који присуствује.

Препоручује се припрема следећих мешавина лековитог биља:

• збирка са Стацхис, хајдучке траве, коприве лишћа, троскота, дивљих јагода лишћа и манжетне - 8 г прикупљање пиво у 400 мл кључале воде, нацртајте четврт сата, 100 мл пиће након оброка три пута дневно;
• колекција са зрелим, кукурузним стигмама, Калининим цвјетама, листовима малина, ружичастим боковима и планинским пепелом - кувари, као у претходном рецепту;
• збирка са зверобоем, копривама, хајдучке траве, коприве, јове, цветова камилице и оставља купине - 4 г сировог материјала пиво 200 мл кључале воде, инсистирати 3 сата, једна трећина шоље пића 4 пута дневно после оброка;
• Винча лист, лешник, Галангал корен, лист од боровнице, калина бобица, планине пепела и шипка - користи се за припрему напитка 7 г по 350 мл кључале воде, инсистирати 3 сата, узимајући 1/3 шоље три пута дневно после јела.

Такве мешавине се узимају по стопи од 2 месеца. Након 2 седмице, курс се може поновити, ако је потребно, и смањити га на 1 мјесец.

У стабилном стању поправља се користе биљке попут Винче стања, манжетне, персицариа мацулоса, Хиперицум, кукурузна свила и Рован бобица - компоненте може да се замени са сваком новом курсу лечења.

У акутном периоду важно је да се придржавате постељине за одмор у трајању од најмање 3 недеље.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Спречавање хеморагијске дијезе

Хеморагијска диеза је заиста озбиљна и сложена болест која захтева индивидуални и пажљив избор режима лечења. Ако говоримо о наследној патологији, онда је тешко идентификовати превентивне мере, али неки од савета ће ипак помоћи ако не излечите болест, а онда бар успорите његов развој и спречите појаву компликација, што је такође важно.

Такве активности укључују:

• Јачање заштитних способности тела (укључује вежбање, вежбање, редовно вежбање, очвршћавање тела, адекватна исхрана);
• додатни унос витаминских производа (нарочито, витамин К - на пример, у облику препарата Менадион или Синкавит);
• строго придржавање хигијенских правила - ова једноставна препорука помаже у спречавању развоја заразних болести које могу довести до патолошких процеса у телу;
• санација жаришта хроничне инфекције у телу, правовремени третман инфламаторних болести;
• контрола диспанзера, редовне посете лекару;
• искључивање излагања сунцу.

Секундарна профилакса се састоји у периодичним прегледима становништва за рано откривање болести.

Прогноза хеморагијске дијезе

Пацијенти са хеморагичном дијететиком требали би се регистровати у хематологији у свом родном селу, као иу регионалном центру хемофилије. Пацијенти извршити редовну евалуацију формирања крви и система коагулације, дају информацију о томе да пацијената и здравствених пружалаца у заједници, које је спроведено (ако је потребно) су потенцијално опасни за такве пацијенте, третмани - имају стоматолошке и хируршке неге. Близу и рођаци пацијената такође добијају упутства и обучени су у технику прве помоћи пацијентима са хеморагичном дијететиком.

Исход и прогноза болести могу бити различити. Ако је пацијент био адекватно патогенетски, хемостатски и супституциони третман, онда се прогнозирање може сматрати прилично повољним.

Хеморагијска диатеза са малигним путем, када је немогуће контролисати степен и учесталост крварења, а такође иу присуству компликација, исход болести може бити смртоносан.