Идиопатски фиброзни алвеолитис: лечење

Акутни интерстицијални пнеумонитис (Хамм-Рицх болест) - патолошки процес у инкрсгитсиалнои алвеоле и плућа ткива непознатог природе, што доводи до прогресивног фиброзе и праћена повећањем респираторну инсуфицијенцију.

Узрок развоја идиопатског алвеолитиса фиброзе није познат. Патогенеза болести није у потпуности схваћена. Претпоставља се да интерстицијско ткиво плућа смањује деградацију колагена и повећава његову синтезу помоћу фибробласта и алвеоларних макрофага. Повећање синтезе колагена доприноси повећању броја индивидуалног субпопулације лимфоцита који су одговарају на колагена у плућном ткиву као страног протеина и производе лимфокине који стимулишу производњу колагена. Истовремено, производња лимфоцита "фактор инхибиције", која обично инхибира синтезу колагена, смањује се.

Многи људи сматрају да је ова болест аутоимунска. Комплекс антиген-антитела се депонује у зидовима малих плоћа плућа. Под утицајем циркулишућих имуних комплекса, лисосомал ензими алвеоларни макрофаги и неутрофили је оштећење плућа печат ткива задебљања интералвеолар преградом, брисање капилара и алвеола влакнастог ткива.

Главни лекови за лечење фиброзе алвеолитиса су глукокортикоиди и Д-пенициламин. Ови лекови се прописују узимајући у обзир фазу болести.

Према М. Μ. Илкович (1983), у фази интерстицијалног едема и алвеолитиса (ова фаза се дијагностицира клинички и радиолошки), прописују се глукокортикоиди. Они изазивају антиинфламаторни и имуносупресивни ефекат, инхибирају развој фиброзе.

Пацијенти са идиопатска фиброзни алвеолитис са ране дијагностике (фаза и фаза едема алвеолитис) даје се 40-50 мг преднисоне 3-10 дана, затим постепено (у зависности од ефекта) нижим дозама током 6-8 месеци до носећи (2.5-5 мг дневно). Трајање лечења је просечно 18-20 месеци.

Када патолошки процес прође до фазе интерстицијалне фиброзе, назначава се Д-пенициламин у комбинацији са преднизоном, чија почетна доза је у овом случају 15-20 мг дневно.

Утврђено је да код пацијената са фиброзним алвеолитисом у серуму у крви повећава се садржај бакра, што доприноси колагенизацији интерстицијалног стомма плућа. Д-пенициламин инхибира аминоксидазу која садржи бакар, што смањује садржај бакра у крви и плућима и спречава сазревање и синтезу колагена. Поред тога, Д-пенициламин има имуносупресивни ефекат.

ММ Илковицх анд Новикова ЛН (1986) указују на хронични ток болести егзацербација без разликује одредити Д-пенициламина и 0,3 грама дневно на степен 1-1.5 за 4-6 месеца, затим 0,15 г дневно године.

У акутне егзацербације наравно болести и нуде одреди Д-пенициламин у првој недељи у 0,3 грама дневно, у другом - 0,6 грама дневно, у трећем - 1.2 г дневно, доза је смањена у обрнутом редоследу. Доза одржавања износи 0,15-0,3 г дневно током 1-2 године.

Када се експресују имунолошког статуса промену прописане азатиоприн (има означену имуносупресивно ефекат) према следећој шеми: 150 мг дневно за 1-2 месеци, затим 100 мг дневно за 2-3 месеци, након чега следи доза одржавања (50 мг дневно) за 3-6 месеци. Просечно трајање азатиоприна је 1,9 године.

Ефикасност имуносупресивних средстава повећава се употребом хемосорпције, што олакшава уклањање имунолошких комплекса који круже.

У лечењу идиопатске фиброзни алвеолитис брзу користити алдактона (веросхпирона) смањује алвеоларни и интерстицијски едем има иммунносупрессорним акцију. Дневна доза веросхпирона је 25-75 мг, трајање лечења је 10-12 месеци.

Поред тога, препоручују се антиоксиданти (витамин Е - 0,2-0,6 г 50% раствора дневно).

У раним стадијумима болести, натријум тиосулфат се користи интравенски (5-10 мл 30% раствора) током 10-14 дана. Лек има антиоксидативне, антитоксичне, антиинфламаторне и десензибилне ефекте.

[1], [2], [3]