Кавасаки болест

Кавасаки Дисеасе - муцо-цутанеоус лимфна синдром који развија углавном код деце утиче велика, средња и мала (углавном коронарна) артерије и манифестује високом температуром, коњуктивитис, повећања цервикалним лимфних чворова, полиморфном осип на трупа и удова, формирања пукотина на усана , запаљење слузокоже ( "strawberry језика"), еритем длановима и табанима, стални пораст броја тромбоцита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Епидемиологија кавасакијеве болести

Кавасаки-ова болест се јавља углавном код деце, једнако код дечака и девојака. Најчешће се деца разбољу у првих 2 године живота. У свету, инциденца се креће од 3 до 10 на 100 000 деце, али у Јапану је инциденција Кавасаки болести већа (до 150 нових случајева годишње на 100 000 деце). Према К. Тауберт-у, у САД, Кавасаки-ова болест је на првом мјесту постала 1. Место међу стеченом срчном патологијом код деце, померајући реуматску грозницу.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Узроци Кавасакијеве болести

Узрок Кавасакијеве болести је непознат. Могућа је наследна предиспозиција. Као вероватна етиолошка средства, разматрају се бактерије (пропионобактерије, анаеробни стрептококи), рицкеттсиа, вируси (углавном херпес вируси). Болест се често развија у односу на претходну запаљеност респираторног тракта.

Акутна фаза Кавасаки болести смањен ЦД8 + Т лимфоцита и повећање ЦД4 + Т-лимфоцита, Б-лимфоцита. У крви се повећава концентрација инфламаторних цитокина (ИЛ-1, ТНФ-а, ИЛ-10). Антинеутрофилна цитоплазмична антитела која реагују са катехином Г, миелоперокидазом и а-гранулама неутрофила се детектују на различитим фреквенцијама. Серум се такође често открива да има ИгМ, који има способност активирања комплемента.

Патолошке карактеристике: Кавасаки дисеасе - системски васкулитис који утиче артерија свих величина, море средњи (судова бубрега и срца) са развојем анеуризми, висцералне инфламације.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми Кавасаки болести

Кавасаки болест обично почиње са акутном грозницом, која је у природи прекинута, али обично достигне фебрилне вредности (38-40 ° Ц). Његово трајање, без обзира на унос ацетилсалицилне киселине и антибиотика, је најмање 1-2 недеље, али ретко прелази месец дана. На позадини ацетилсалицилна киселина, кортикостероиди, а нарочито када се даје интравенозно имуноглобулина опажено смањење озбиљности реакционе температуре и скраћивања његову дужину. Сматра се да пролонгирана грозница доприноси развоју анеуризми коронарне артерије и повећава ризик од смрти болести.

Пораз коже и мукозних мембрана развија се већ у првих 2-4 дана од појаве болести. Скоро 90% пацијената развија билатерални коњунктивитис без изражених ексцесивних појава са доминантном лезијом булбарске коњунктиве. Често се комбинује са антериорним увеитисом. Инфламаторне промене на делу очију трају 1-2 недеље.

Практично сви пацијенти су дијагностиковани оштећењем усана и усана. То изазива црвенило, оток, сувоћа, пуцање и крварење усана, повећање и црвенило тонлила. У половини случајева присутан је црвеног језика са дифузном еритемом и хипертрофијом папилеа.

Један од најранијих знакова Кавасакијеве болести је полиморфни кожни осип. То ће се догодити у првих 5 дана од појаве грознице код скоро 70% пацијената. Запажају ексантему уртикарије са великим еритематозним плакама и макулопапуларним елементима, који подсећају на мултиформе еритема. Ерупције су локализоване на пртљажнику, у проксималним деловима горњег и доњег екстремитета, у перинеалном региону.

Неколико дана након појаве болести, појављују се црвенило и / или оток коже дланова и подлога. Прати их оштар бол и ограничена покретљивост прстију и прстију. Након 2-3 недеље у лезијама, примећује се лупање епидермиса.

У 50-70% болесника примећено је једно или двострано болно повећање (више од 1,5 цм) цервикалних лимфних чворова. Лимпхаденопатхи, по правилу, развија истовремено са грозницом. У неким случајевима претходи повећању телесне температуре.

Патолошке промене у кардиоваскуларном систему испуњавају скоро половина болесника. У акутној фази болести, најчешће (80%) постоје знаци миокардитиса, као што су тахикардија, ритам "галопа", оштећење система проводења срца и кардиомегалије. Често развија акутну кардиоваскуларну инсуфицијенцију, често често перикардитис.

Пораз срчаних вентила (валвулитис, дисфункција папиларних мишића) се не посматра често. Неке публикације описују развој инсуфицијенције аортног и / или митралног вентила. До краја недеље болести, 15-25% пацијената развија ангину или МИ. У ангиографији се евидентирају дилатација и / или анеуризми коронарних артерија, који се обично налазе у проксималним пределима посуда.

Системске манифестације Кавасакијеве болести укључују оштећење зглобова, што се јавља код 20-30% пацијената. Ова лезија доводи до полиартралгије или полиартритиса малих зглобова руку и стопала, као и зглобова колена и зглобова. Трајање зглобног синдрома не прелази 3 недеље.

Неки од пацијената доживе промене у дигестивном систему (повраћање, дијареја, бол у стомаку). У неким случајевима дијагностикује се уретритис, асептични менингитис.

Карактеристично неуобичајено велика ексцитабилност деце, изражена у већој мери него код других фебрилних стања. Неки пацијенти развијају мале асептичне пустуле на лактовима, изнад коленских зглобова и у задњици. Запазите прелазну стезање ноктију.

Често се јавља лезија других артерија: субклавска, улнарна, феморална, илиак - са формирањем анеуризме крвних судова у местима упале.

Главне клиничке манифестације Кавасаки болести: грозница, промене на кожи, и мукозе (полиморфна осип, испуцале усне, палмарни и плантарног еритем, "јагода језик"), коронарне синдроме, лимпаденопатију.

Укључивање срца и крвних судова забележено је код 50% пацијената и може се манифестовати као миокардитис, перикардитис, артеритис са формирањем анеуризме, аритмија. Кавасаки болест је најчешћи узрок изненадне коронарне смрти и инфаркта миокарда у детињству. Касна срчана компликација је хронична анеуризма коронарне артерије, чија величина одређује ризик од МИ код одраслих који су подвргнути Кавасаки болести. Према препорукама Америчког удружења за срце, сви пацијенти који су имали Кавасаки болест, монитор годишње за дијагнозу исхемије миокарда, валвуларне инсуфицијенција, дислипидемије и хипертензије.

Дијагноза Кавасаки болести

У општој анализи крви: повећање ЕСР и концентрација ЦРП, нормохромна нормоцитна анемија, тромбоцитоза, леукоцитоза са помицањем на лево. Уочено је повећање нивоа аминотрансферазе, посебно АЛТ. Акумулација у крви АПЛ-а (углавном ИгГ) често служи као маркер коронарне тромбозе.

На ЕКГ можете одредити продужење интервала ПК, КТ, смањење СТ таласа, депресију СТ сегмента, инверзију Т таласа. Аритмије су могуће. ЕцхоЦГ служи као високо информативна метода за дијагностиковање Кавасаки болести срчаних лезија.

Додатна метода дијагнозе је коронароангиографија.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Дијагностички знаци

• Грозница у трајању од најмање 5 дана, упорна са употребом антибиотика.
• Билатерални коњунктивитис.
• Карактеристичне лезије региона усана и усне шупљине: пукотине усана, сувоће, црвенило слузокоже уста, "цримсон језик".
• Повећање нервног карактера грлића материце лимфних чворова.
• Полиморфни кожни осип, углавном на пртљажнику.
• Пораз руку и ногу: еритема подлога и дланова, њихова отоплост, пилинг током опоравка.

Идентификација 5 од 6 знакова омогућава вам да поставите поуздану дијагнозу "Кавасаки болести". Ако постоје 4 знака за потврђивање дијагнозе, потребно је ЕцхоЦГ, коронарна ангиографија, помоћу које је могуће открити анеуризме коронарних артерија.

[29], [30]

Лечење Кавасаки болести

Третман Кавасаки болест подразумева употребу НСАИЛ (аспирин у дневној дози од 80-100 мг / кг у 3 дозе, а затим једанпут 10 мг / кг за завршетак регресију анеуризми). Хумани имуноглобулин се такође користи у дози од 2 г / кг једном или 0,4 г / кг током 3-5 дана, пожељно у првих 10 дана болести. Могући начин примене лека - једном месечно.

Са стенозом коронарних артерија, индикована је дуготрајна употреба тиклопидина (5 мг / кг дневно) или дипиридамола (у истој дози). Тешка болест коронарне артерије показује аортокоронарну протетику.

Важно је да они који су болесни имају висок ризик од раног развоја атеросклерозе, тако да треба да буду под клиничким надзором.

Прогноза Кавасаки болести

У већини случајева, прогноза Кавасакијеве болести је повољна. Међутим, у великој мери зависи од тежине лезије, пре свега коронарних артерија.

Нежељени прогностички фактори су дебео болести код деце старијих од 5 година, смањење хемоглобина, оштро повећање ЕСР и продужена упорност повишених ЦРП индекса.

[31], [32], [33], [34]

Позадина

Овај васкулитис је први пут откривен у Јапану 1961. Године. Детаљан опис болести је дао Т. Кавасаки 1967. Године

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]