Класификација не-Ходгкинових лимфома

Не-Ходгкинови лимфоми су тумори из лимфоидних ћелија различите хистогенетске припадности и степена диференцијације. У групу спада више од 25 болести. Разлике у биологији не-Ходгкинових лимфома су последица карактеристика ћелија које их формирају. То су саставне ћелије које одређују клиничку слику, осетљивост на терапију и дугорочну прогнозу. За већину лимфома су познате специфичне ненаралне хромозомске транслокације и преуређивања рецептора, који су кључни у патогенези.

Према усвојила СЗО у 1999 году класификацији неопластичних обољења хематопоетског и лимфним врстама ткива не-Ходгкинсон лимфома се одређују на основу морфологије, иммунопхенотипе, генетским карактеристикама туморских ћелија и клиничке клиренсом болести.

Класификација је заснована на предлозима истраживачке групе Лимпхома, која је комбиновала главне позиције Киелове (углавном европске) класификације и тзв. Формулације на радном месту које се користе у САД-у и Канади.

Не-Ходгкинови лимфоми су подељени у главне групе, у зависности од тога да ли припадају Т- или Б-линијама лимфопоезе. Даље детаље одређује степен диференцијације туморских ћелија, локализација и хистолошка структура тумора, карактеристике тока болести.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Главне врсте не-Ходгкинових лимфома код деце

Код деце, спектар хистолошких варијанти не-Хоџкиних лимфома је релативно уски. Доказано је да су све врсте на најранијим фазама презентације генерализује, а у 95% случајева - високо малигни. Тумори се углавном развијају од ћелија прекурсора Т- и Б-лимфоцита, имају дифузну хистолошку структуру. На основу морфолошке и хистолошке карактеристике деце не-Ходгкин лимфом се може поделити у три главне групе - Буркитт лимфома (а беркиттоподобние), лимфобластном и многодетних. Ова класификација одговара практично поделе радне формулације и погодан у погледу терапије (протокол се користи у руском лечењу детињства не-Ходгкин лимфома, развијен од стране групе БФМ показују сличну подела у три групе за третман). Међутим, овај приступ је довео до грешке у одређивању стратегије третмана деце са лимфомом великих ћелија у првим годинама употребе поменутог протокола у Русији, када су пацијенти третирани у складу са протоколом за анапластичног лимфомом великих ћелија, док варијанте дифузни лимфом великих ћелија из Прекурсор Б лимфоцита захтевају агресивније терапије. Тренутно, дијагноза не-Ходгкин-ових лимфома треба извести у складу са међународним протоколом СЗО.

За децу млађу од 15 година типичне су следеће хистолошке варијанте не-Ходгкинових лимфома.

• Лимфобластни лимфоми, у већини случајева који се састоје од Т-ћелија, ретко (око 10%) Б-прогениторских ћелија;
• Дифузна Б-ћелија, од којих је 70% Буркитов лимфом и беркит-типа са Б-имунофенотипом. Од којих су обавезни елементи присутност површинског ИгМ-а (или лаких ланаца), висок пролиферативни индекс Ки 67 (до 100% ћелија), присуство Ц-миц-реорганизације, специфичне транслокације 8; 14, 8, 22 и 2, 8.
• Велики ћелијски лимфоми (15-20% дечјих лимфома). Који припадају углавном Б линији лимфопоезе.

Међу великим ћелијским лимфомима се разликују неколико варијанти, што не утиче на избор тактике третмана. Једна трећина деце лимфом великих ћелија је анапластични лимфом великих ћелија, Т-иммунопхенотипе (веома ретке Б-ћелија или ћелија не носи или Т нити Б ћелија маркер), активацију маркер ЦД30 и специфичне хромозомске транслокације између хромозома и порцијама 2 и 5 - т (2; 5) - уз учешће киназног гена анапластичног лимфома (алк).

Ријетко, не више од 5% пацијената дијагностикује друге варијанте не-Ходгкин-ових лимфома - периферне велике ћелије, фоликуларне, истините хистиоцитне лимфоме, некласификоване.

Веома висок пролиферативни потенцијал узрокује брз раст дечијих лимфома.