Конгенитална кифоза

Кифоза је закривљеност кичме у сагиталној равни са формирањем избочине окренуте уназад.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује конгениталну кифозу?

Према класификацији Р. Винтера и др., конгенитална кифоза је подељена у три главне групе:

• кифоза због аномалија формације;
• кифоза услед аномалија сегментације;
• Кифоза услед мешаних аномалија.

Макмастер и др. су у њега увели групу некласификованих деформација. Дибусе је издвојио посебне кифотичне деформације у посебну групу, коју је назвао ротационом дислокацијом кичме.

Кифоза заснована на аномалијама формирања пршљенова је најчешћи тип конгениталне кифозе, који чини 61 до 76%. Ови деформитети се заснивају на следећим типовима аномалија: предњи и антеролатерални клинасти пршљенови, задњи полупршљенови, постеролатерални квадрант тела пршљена, лептир пршљен и агенеза тела пршљена.

Кифоза услед сегментационих аномалија. Сегментационе аномалије су друге најчешће после формационих аномалија и чине 11-21%. Пацијенти са овим деформитетима могу се поделити у две подгрупе у зависности од симетрије лезије - предњи или антеролатерални несегментирани блок. Дужина блока може варирати од два до осам или девет пршљенова. Може бити локализован на било ком нивоу, али најчешће у тораколумбалној и лумбалној кичми.

Ако се дефект сегментације налази напред, формира се „чиста“ кифоза, ако асиметрично - кифосколиоза. Прогресија деформације је променљива и зависи од симетрије блока и очувања задњих делова.

Кифоза услед мешовитих аномалија је резултат истовременог постојања несегментираног блока пршљенова са поремећајима формирања на једном или два суседна нивоа, обично смештених контралатерално. Учесталост такве кифозе варира од 12 до 15%.

Кифоза услед некласификованих аномалија може се наћи у било ком делу кичме. Чистоћа је 5-7%.

Ротациона дислокација кичме. Деформација може бити заснована на било којој аномалији. Главна карактеристика је да се кифоза налази између два конгенитална лордосколиотска лука различитих праваца. Јавља се на било ком нивоу, али најчешће у горњем торакалном и тораколумбалном делу. Кифоза је шиљатог облика, обично храпава, њен развој прати колапс кичменог стуба. Кичмена мождина се деформише у складу са деформацијом кичменог канала, односно увија се на краткој удаљености и оштро.

Симптоми кифозе

Кифотична деформација (кифоза) може имати врхунац на готово сваком нивоу, бити равна или шиљаста, често (до 70% случајева) има сколиотичку компоненту. Конгенитална кифоза је скоро увек крута, а у већини случајева је праћена неуролошким симптомима различитог степена тежине. Доста често (до 13% случајева) комбинована је са различитим конгениталним аномалијама екстравертебралне локализације.

Клиничка и радиолошка класификација кифозе

Класификација је развијена на основу података из литературе.

Врста аномалије на основу које је дошло до деформације

• Задњи (постеролатерални) пршљенови (хемивертебре).
• Одсуство тела пршљена - асома.
• Микроспондилно.
• Конкреција пршљенова - делимична или потпуна.
• Вишеструке аномалије.
• Мешовите аномалије.

Врста деформације.

• Кифоза,
• Кифосколиоза.

Локализација врха деформације.

• Цервикоторакални.
• Горњи торакални.
• Средњи део груди.
• Доњи торакални.
• Тораколумбални.
• Лумбални.

Величина кифотичне деформације.

• До 20° - 1. степен.
• До 55° - II степен.
• До 90° - III степен.
• Преко 90° - IV степен.

Врста прогресивне деформације.

• Споро напредује (до 7° и годину дана).
• Брзо напредује (више од 7° годишње).

Старост почетног откривања деформитета.

• Инфантилна кифоза.
• Кифоза код мале деце.
• Кифоза код адолесцената и младих мушкараца.
• Кифоза код одраслих.

Присуство укључивања садржаја кичменог канала у процес.

• Кифоза са неуролошким дефицитом.
• Кифоза без неуролошког дефицита.

Повезане аномалије кичменог канала.

• Дијастематомијелија.
• Дипломијелија.
• Дермоидне цисте.
• Неуроентеричне цисте.
• Дермални синуси.
• Влакнасте констрикције.
• Абнормални спинални корени.

Повезане аномалије екстравертебралне локализације.

• Аномалије кардиопулмоналног система.
• Аномалије грудног коша и трбушног зида.
• Аномалије уринарног система.
• Аномалије екстремитета.

Секундарне дегенеративне промене у кичми.

1. Ниједан.
2. Присутан у облику:
   • остеохондроза;
   • спондилоза;
   • спондилоартроза.

[ 7 ], [ 8 ]

Дијагноза кифозе

Радиографска слика конгениталне кифозе је веома карактеристична и не представља посебне потешкоће у дијагнози.

Величина кифотичне деформације се одређује помоћу Кобове методе на основу профилних спондилограма.

Дијагностика кифозе не подразумева само спровођење опште спондилограме. МРИ и ЦТ могу бити корисни овде. Функционална спондилограмија се користи за одређивање функција интервертебралних дискова у парасагиталним деловима кичме - у бочној пројекцији, у положају максималне могуће флексије и екстензије пацијентове кичме. У свим случајевима конгениталних деформација кичме, индикован је преглед садржаја кичменог канала - контрастна студија, МРИ, ЦТ. Неуролошки преглед је обавезан.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење кифозе

Конзервативни третман кифозе је јасно препознат као неефикасан, јер у најбољем случају може само мало успорити прогресију деформације.

Савремено хируршко лечење конгениталне кифозе заснива се на колективном искуству водећих светских клиника.

Конгенитална кифоза типа I (због аномалија формације)

[ 12 ]

Лечење раних деформација

Обично се пацијенти млађи од 5 година са кифозом мањом од 75° ефикасно лече само задњом фузијом. Метода се заснива на принципу очувања потенцијала раста пршљенова уз „задржавање“ њихових дорзалних делова. Зона задње фузије треба да буде већа од абнормалне зоне за један сегмент кранијално и каудално. Ово је неопходно да би се формирале лордозе изнад и испод зоне кифозе, компензујући евентуалну резидуалну кифозу.

Ако се открије кифосколиоза уместо кифозе, лечење је слично. Међутим, чак и уз добар задњи блок, раст апикалних пршљенова може се наставити латерално и у хоризонталној равни. Ово је феномен радилице који је описао Дубусе. Развој ове компликације значи прогресију деформације. У овом случају, постоје хитне индикације за антериорно-постериорну епифизиоспондилодезу дуж конвексне стране деформације.

Још једно питање је старост пацијента. С обзиром на природу конгениталне кифозе, динамичко посматрање пацијента је бесмислено. Неопходна је рана задња фузија и поуздана задња спондилодеза пре развоја грубе деформације. Што се пацијент раније оперише, то боље. Најранији дозвољени узраст за хируршку интервенцију је 6 месеци.

Принцип решавања проблема у зависности од величине деформације (према Кобу) није поуздан у односу на кифозу. Блага кифоза од 30° у средњем торакалном региону је практично нормална, иста кифоза у тораколумбалном региону је већ патологија, а кифоза од 10° у лумбалном региону је груба патологија. Оштро-апикална кифоза од 50° у средњем торакалном региону је патологија, а блага кифоза исте величине у истом региону је само горња граница норме. Добијени резултати указују на високу ефикасност методе. Не само да нема прогресије, већ се стално открива самокорекција деформације. Међутим, чак и код деце млађе од 5 година, развој псеудоартрозе блока је могућ и сасвим реалан. Стога је након 6 месеци у свим случајевима индицирана поновљена операција са ревизијом зоне спондилодезе и постављањем додатног коштано-пластичног материјала. Нема случајева хиперкорекције, али ако постоји, индиковано је блокирање предњег дела кичме. Критика методе заснива се на чињеници да рана сиондилодеза изазива извесно скраћивање трупа. Међутим, велики губитак висине трупа се јавља током раста деформисане кичме и наглашен је прогресивном кифозом.

Лечење касно формираних деформитета

Ови случајеви су много сложенији, јер захтевају двостепено лечење - предњу и дорзалну спондилодезу. Сходно томе, повећава се ризик од компликација.

Прелиминарна тракција, изведена ради „омекшавања“ деформације, је бесмислена пре предње спондилодезе. Лигаментни апарат и хрскавично ткиво у пределу врха кифозе су нееластични, стога се ништа не може добити изван корекције утврђене на функционалним спондилограмима у положају хиперекстензије. Тракција је индикована само код неколико пацијената код којих је смањена функција плућа комбинована са довољном покретљивошћу кичме, што омогућава извесну корекцију током периода плућне рехабилитације. Најбољи облик је хало-карлична тракција, која омогућава пацијенту самостално кретање, што је веома важно у смислу спречавања тромбоемболијских компликација и остеопорозе. Обично трајање тракције није дуже од 2 недеље. Пошто је употреба тракције код конгениталне кифозе опасна због високог ризика од параплегије услед напетости кичмене мождине, треба је користити ретко и уз неуролошки надзор најмање два пута дневно.

Врста предње фузије зависи од тежине и обима кифозе. Релативно благе деформације, најмање од оних које подлежу предњој интервенцији, могу се ефикасно кориговати операцијом предње фузије типа делимичне замене тела пршљена. Изузетно је важно адекватно оголити предње делове уз уклањање предњег уздужног лигамента, дискова и хрскавице на врху деформације. Један нормалан диск се уклања проксимално и каудално из зоне кифозе. Након тога, деформација постаје покретљивија. Да би се инсталирао спејсер графта, неопходна је истовремена тракција иза главе пацијента и ручни притисак на врх кифозе отпозади. Поред тога, сунђераста кост се поставља у интервертебралне просторе. Задња фузија се изводи истог дана. За теже кифозе неопходна је употреба спејсера. Што је кифоза тежа, користи се више коштано-пластичног материјала. У случају великих деформација, груба грешка би била употреба једног спејсера графта стварањем „празног“ простора између њега и врха кифозе. У таквим случајевима је неопходно користити неколико крутих аутографтова са тибијалног гребена.

Задња интервенција укључује фиксацију кичме сегментном инструментацијом (CDI) и фузију аутогеном кости. Планирање задње фазе укључује одређивање тачака постављања кукица.

Лечење средњих деформитета

Пацијент са таквом деформацијом представља озбиљан изазов, јер је код раних деформација довољна задња спондилодеза, а код тешке кифозе неопходан је комбиновани третман кифозе. Уколико постоје сумње, боље је извршити задњу спондилодезу, а након 6 месеци ревидирати блок и допунити га коштано-пластичним материјалом, без обзира на то колико чврстим изгледа хирургу. Имобилизација корсетом се спроводи у периоду од 1 године. Уколико се развије лажни зглоб блока, индикована је предња спондилодеза.

Избор предње и дорзалне зоне фузије је првенствено биомеханичко питање, будући да је циљ централне фузионе хирургије постављање јаког коштаног калема у најбиомеханички најповољнији положај како би кичма могла ефикасно да издржи вертикална оптерећења. Ако користимо искуство стечено у хируршком лечењу пацијената са сколиозом, идеална зона фузије требало би да се протеже дуж линије тежишта одозго надоле, односно и горњи и доњи крај зоне фузије требало би да леже на истој линији.

Конгенитална кифоза је најкрутија у свом централном делу, парахибридни делови су покретљивији. Дужина и границе ових делова (крутих и покретних) могу се одредити на спондилограму снимљеном у положају хиперекстензије. Предња спондилодеза треба да покрива целу зону структурних промена, али не сме да досегне завршне пршљенове ако линија тежишта пролази дорзално у односу на њих на спондилограму у положају хиперекстензије. Задњи коштани блок треба да досегне линију тежишта, чак и ако је далеко од завршних пршљенова кифотичног лука. Након антеропостериорне спондилодезе, формира се јединствени коштани конгломерат, чији крајеви леже дуж линије тежишта.

Конгенитална кифоза II плочице (због аномалија сегментације)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Рани третман

Код мале деце, основа лечења је успоравање раста задњих пршљенова. Док се не развије тешка кифоза, операција избора је задња билатерална спондилодеза. Њена дужина је један нормалан пршљен изнад и испод зоне предњег конгениталног блока.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Касно лечење

Корекција настале деформације је веома сложен задатак. Потребно је извршити остеотомију предњег блока на нивоима који одговарају несталим дисковима. Искуство показује да се ови нивои обично могу одредити спондилограмима или интраоперативно - елементима фиброзних прстенова. Затим се изводи интертелска спондилодеза и дорзална спондилодеза коришћењем савремене сегментне CPI инструментације или њених аналога.

Операција Томита

Године 1994, група јапанских ортопеда, предвођена К. Томитом, развила је и увела у праксу операцију коју су назвали „тотална спондилектомија“. Аутори су пошли од чињенице да уобичајена двостепена интервенција на предњем и задњем делу кичме не омогућава довољан степен корекције због крутости грудног коша.

Операција се састоји од две фазе: ен блок ресекција задњих елемената пршљенова, ен блок ресекција предњег стуба.

Фаза I. Ресекција задњих пршљенова.

Приступ. Пацијент је у лежећем положају. Линеарни рез по средишњој линији дуж дужине неопходне за будућу поуздану фиксацију кичме помоћу инструмента Котрел-Дибусе. Параспинални мишићи се померају латерално, откривајући фасетне зглобове и попречне наставке. На одабраним нивоима, ребра се пресецају 3-4 цм латерално од костотрансверзалних зглобова, након чега се плеура пажљиво одваја од тела пршљенова са обе стране. Да би се открили горњи зглобни наставци горњег пршљена који се уклања, спинозни и доњи зглобни наставци суседног пршљена се остеотомизују и уклањају заједно са жутим лигаментом.

Уметање флексибилне водилице тестере. Мека ткива се одвајају од доњег дела pars interarticularis са изузетном пажњом како се не би оштетио корен кичмене мождине. Ово припрема улаз за водилицу тестере. Флексибилна водилица у облику слова C се затим убацује у интервертебрални отвор у краниокаудалном смеру. Врх водилице треба да се креће дуж медијалне завршне плоче полулука и корена лука како се не би оштетила кичмена мождина и корен. Коначно, врх водилице се појављује испод доње ивице pars interarticularis. Затим се дуж водилице провлачи танка флексибилна тестера од више влакана пречника 0,54 мм, а њени крајеви се фиксирају хватаљкама. Водилица се уклања, тестера се затеже и ова затегнутост се одржава.

Пресек коренова лука и ресекција задњих елемената пршљенова. Док се тестером наставља затезање, она се поставља испод горњих зглобних и попречних наставка око корена лука. Потоњи се пресеца љуљајућим покретима тестере на свим потребним нивоима. Након тога, задњи елементи пршљенова се уклањају као један блок, укључујући зглобне, спинозне, попречне наставке и корене лука. Да би се одржала стабилност кичменог стуба, горња и доња „колена“ кифозе се фиксирају CDI инструментацијом.

Фаза II. Ресекција предњег стуба кичме.

Тупа дисекција пршљенова. На почетку ове фазе потребно је идентификовати сегментне артерије са обе стране. Спинална грана сегментне артерије која иде дуж корена кичме се лигира и пресеца. У торакалној кичми, корен кичме се пресеца на страни кроз коју се намерава уклањање елемената предњег стуба кичме. Тупа дисекција се наставља у предњем смеру између плеуре (или m. psoas tajor) и пршљенова. Обично се бочне површине пршљенова лако откривају закривљеном вертебралном шпатулом. Затим је потребно одвојити сегментне судове - артерије и вене - од пршљенова. Затим се аорта пажљиво одваја од предње површине пршљенова шпатулом и прстима. Дорзална површина прста леве руке хирурга осећа пулсације аорте. Када се врхови прстију десне и леве руке хирурга сретну на предњој површини пршљенова, користи се низ шпатула различитих величина, које се убацују секвенцијално (почевши од најмање) да би се проширио приступ. Две највеће шпатуле се држе између пршљенова и унутрашњих органа како би се спречило оштећење потоњих и како би се добила максимална слобода манипулације.

Уметање жичане тестере. Две такве тестере се убацују на нивоима проксималног и дисталног дела предњег стуба кичме. Исправност одабраних нивоа се проверава помоћу радиографије обележавања; мали резови се праве у коштаном ткиву длетом како се тестера не би померала.

Ослобађање кичмене мождине и уклањање елемената предњег стуба. Танком шпатулом, кичмена мождина се мобилише из околних венских плексуса и лигамената. Затим се убацује заштитник са зубима на ивицама како би се спречило клизање тестере. Помоћу овог другог се пресеца предњи кичмени стуб са уздужним лигаментима. Затим треба проверити покретљивост исеченог сегмента како би се осигурало да је пресецање комплетно. Исечени фрагмент предњег стуба се ротира око дуралне кесе и уклања.

Корекција кифотичне деформације. Шипке CDI инструментације се укрштају на врху деформације. Добијени фрагменти, од којих је сваки фиксиран за једно од „колена“ кифозе, повезани су у положају корекције деформације „домино“ конекторима. Током корекције, дурална врећа је под сталном визуелном контролом. Правилан прорачун потребног волумена ресекције предњег и задњег стуба кичме омогућиће, као резултат корекције, да се постигне затварање коштаних површина тела пршљенова и обнови континуитет задњег зида кичменог канала. Ако то није могуће, пре фазе корекције потребно је попунити предњи „празан“ простор имплантатом кавезног типа или алографтом кости. Обавезно је извршити задњу спондилодезу аутографтовима дуж целе дужине CDI инструментације.

Постоперативно лечење. Пацијенту је дозвољено да устане и хода недељу дана након операције. Затим се припрема крути корсет за грудни и лумбосакрални део кичме, који пацијент треба да носи 6 месеци.