Конгенитални хепатитис Б

Урођени хепатитис Б је болест која се јавља као резултат интраутерине вертикалне инфекције фетуса са вирусом хепатитиса Б од мајке са ХБВ инфекцијом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Преваленца конгениталног хепатитиса Б

Ниво носиоца хепатитиса Б код трудница уопште се поклапа са популацијом региона у којем живе.

На пример, у Северној, Централној и Западној Европи ХБсАг код трудница ретко се откривају - у 0,12-0,8% случајева, али у групи имигранти фреквенције ХБС-антигенемиа достиже 5,1-12,5%. У Израелу, инфекција ХБВ је примећена у 0.88% случајева, а код новорођенчади - у 2%.

У Руској Федерацији, учесталост детекције ХБцАг код трудница се креће од 1 до 5-8%, а код новорођенчади од 1 до 15,4%.

Узроци конгениталног хепатитиса Б

Узрочник агенса конгениталног хепатитиса Б је вирус хепатитиса Б, трансплацентално преношено од мајке до плода. У овом случају вирус вируса хепатитиса код трудница не стиче никаква посебна својства и има исту структуру као вирус хепатитиса Б који инфицира особе у постнаталном животу.

Развој конгениталног хепатитиса Б обично је повезан са феталном инфекцијом у ИИ-ИИИ триместру трудноће. Велики ризик од инфекције (са вероватноћом до 67%) је присутан у случајевима акутне инфекције мајке са хепатитисом Б у овим периодима. У исто време, пуни спектар маркера репликације патогена налази се у крви труднице: ХБсАг, ХБеАг, ХБВ ДНА анти-ХБц ИгМ.

Мањи ризик од уговора фетуса са вирусом ХБВ се примећује када се трудница са хроничним хепатитисом Б или њен статус маркера третира као носач. То је због чињенице да у хроничним хепатитисом Б код трудних ремисији могућем са минималним нивоом репродукције вируса, када серум није откривена генома патогена, мада се може детектовати коровски полипептид НВеАг константном НВЕ-антигенемиа; Вероватноћа инфекције фетуса у овој ситуацији је око 30%.

Статус "носач" репликације ХБ вирус карактеристика патогених могу знатно разликовати од пуне ектендед не детектује ХБВ ДНК и НВеАг то серијски или континуираном присуству серума ХБВ ДНК. Сходно томе, превоз ХБВ-а са присуством у крви ХБВ ДНК код труднице у вјеројатноћи инфекције фетуса је близу ситуације са акутним хепатитисом Б.

У литератури постоје бројни извештаји да код трудница са ХБВ вирусом инфекција често се евидентирају повреде у плаценталном систему, што очигледно може допринети продору ХБВ у фетус. Постоје индиције да је ХИВ инфекција код трудница потенцијални фактор у преносу фетуса од мајке, не само на ХЦВ, већ и на ХБВ.

Је потврђен Чињеница интраутериног феталне инфекције ХБВ у серуму ХБсАг откривања и јетре хомогенатима од 7 од 16 фетуса добијених од абортуса код жена - носиоца вируса хепатитиса Б продрла тело фетуса хепатитиса Б вируса хепатотропни ефекат у јетри, где се почиње репродукцију . Надаље, имуни одговор генерише на инфекцију плода, која се огледа у патолошком сликом јетре.

[7], [8], [9], [10], [11]

Морфологија конгениталног хепатитиса Б

Промене у јетри са конгениталним хепатитисом Б описују водећи дечији патологи, нарочито проф. Е.Н. Тер-Григорова. Очувана лобуларна структура јетре, уочена је јачина инфилтрације портал лимфохистоцита са великим бројем плазма ћелија. Промене у ћелијама јетре полиморфне су, у односу на позадину дискомплексације хепатичких греда, постоје вакуоларне и балонске дистрофије хепатоцита, некроза индивидуалних хепатоцита. У 50% случајева трансформација гигантских ћелија хепатоцита формира мултинукуларне симпастичке ћелије. У лобулама и између лежајева формирају се бројни жаришта екстрамедуларне хематопоезе. Карактеристичан за холестазу, манифестован као имбибиција цитоплазме хепатоцита помоћу жућног пигмента и присуства билијарног тромба у проширеним жучним капиларама. Постоји пролиферација дуж периферије холангиолних лобула са холестазом у њиховим луменама и инфилтрираних мононуклеарних ћелија око њих, са развојем холангитиса и перицхолангитиса.

Постоје сљедеће варијанте морфолошких промена у јетри са урођеним хепатитисом Б: субакутна холестатска, претежно гигантска ћелија, хепатитис; хронични хепатитис са перхиколангиотичном фиброзом; цироза јетре са гигантским ћелијским метаморфозом различите тежине, као постнецротична у случајевима када су мајке болесне са тешким обликом хепатитиса.

Симптоми конгениталног хепатитиса Б

Антенатална ХБВ инфекција се углавном формира као примарна хронична са слабом клиничком слику. Деца имају смањен апетит, регургитацију, раздражљивост. Жутица се појављује на 2.-5. Дан живота, обично слаба, и након неколико дана нестаје. Повећање величине јетре примећено је код скоро све деце; док се јетра палпира из хипохондрија за 3-5 цм, густу конзистенцију. У већини случајева забиљежено је истовремено повећање слезине. Карактеризирани екстрахепатични знаци у облику телангиектасија, капиларитиса, палмарног еритема.

Према запажањима СМ. Безроднова (2001), међу децом примарног хроничног конгениталног хепатитиса, многи су посматрали неуролог о различитим манифестацијама перинаталне енцефалопатије.

Биокемијски индикатори крви указују на благу повреду функционалног стања јетре. Тако се ниво укупног билирубина повећава 1,5-2 пута, док се нивои коњугованих и некоњугираних фракција могу подједнако повећати. Индекси активности АЛТ и АЦТ-а премашују норму незнатно - за 2-3 пута. Диспротеинемија се може детектовати повећањем нивоа γ-глобулинске фракције на 20-2,5%.

Када се забележи ултразвук, повећана је ехогеничност и повећан образ паренхима јетре.

Карактеристични серолошки маркери за ову врсту конгениталног хепатитиса Б су ХБсАг, ХБеАг и тотал анти-ХБц, који се увек не могу детектовати ХБВ ДНК.

Значајно мање уобичајени конгенитални хепатитис Б појављује се као акутна циклична болест. Трудноћа није откривена. С обзиром на то да су симптоми порођаја интоксикације у облику летаргије, анксиозности, погоршања апетита, може доћи до ниске температуре. Жутица се манифестује на 1-2 дана живота, повећава се за неколико дана, чешће се по тежини карактерише умерено. Хепатомегалија је присутна код свих пацијената са процесом манифестације, а већина њих има хепатоленални синдром. Хеморагични синдром се развија у виду петехијалног осипа на кожи трупа и екстремитета, и крварења на местима ињекције.

Биокемијске смене у серуму су експресивне. Садржај укупног билирубина се повећава 3 до 6 пута, коњугована фракција превладава, мада не увек. Карактеристична је хиперферментација: активност АЛТ прелази норму за 4-6 пута, АЦТ активност - 3-4 пута; може повећати активност земноалкалних метала и ГТПП 2-3 пута. Параметри протромбин комплекса смањују се на 50% или више.

У 20-30% случајева конгениталне хепатитиса Б испољава приметно холестазних синдром када интензивни жутица достигне степен и ниво укупног билирубина у 10 пута или више већа од нормалне, коњугат фракција предоминира; активност алкалних земљаних метала и ГТПП значајно се повећава. Истовремено, код ових пацијената, активност АЛТ и АЦТ расте незнатно - за 2-3 пута, у поређењу са нормом.

Са ултразвуком код пацијената са манифестацијом урођеног хепатитиса Б, високом густином ехо јетре забиљежена је дубокост зидова жучне кесе; сваки други пацијент има аномалију развоја жучне кесе, често панкреатопагије. Серолошка анализа код ових пацијената показује ХБсАг, анти-ХБц ИгМ и ИгГ класе, а не увек ХБВ ДНК.

Варијанте урођеног хепатитиса Б

Акутно манифестовање конгениталног хепатитиса Б може бити озбиљно; у неким случајевима, узимајући фулминантан облик, завршава смртоносно. Међутим, у већини случајева, завршава се опоравком са постепеном (у року од 3-7 месеци) резолуције болести. По први пут од 1-5 месеци, жутица нестаје, иако се са холестатичком варијантом продужава до 6 месеци. Активност хепатичних ћелијских ензима се смањује и после 3-6 месеци постаје нормална. Такође, ниво билирубина се смањује, остаје још увек повишен у случају холестатске варијанте до пола ногу. Најдужа хепатомегалија траје, ау неким случајевима - хепатоспленомегалија - до 12 месеци и дуже.

Међутим, до шестог месеца живота, велика већина ових пацијената је видјела нестанак ХБсАг из циркулације и појаву анти-ХБс. У некој деци, сероконверзија ХБсАг на анти-ХБс се јавља касније - 2. До 3. Месеца. Код свих деце у контексту ХБсАг сероконверзије, ХБВ ДНК престаје да се детектује. Код деце са конгениталним хепатитисом Б долази до физичког развоја у односу на здраву дјецу - период посматрања до 3 године.

Другачија ситуација посматрати у малосимптомно примарној конгениталне хроничног хепатитиса Б. Болест узима спори, споро нормализовање активности ензима за 7-8 месеци, него и даље повећање тих часописа. Карактеристичан за стабилну хепатомегалију или хепатоленални синдром, који се наставља након 12 месеци живота. Ова варијанта конгениталног хепатитиса Б је инхерентна у продуженом ХБс-ангиогенези, која се наставља у 2. И 3. Години живота; ХБВ ДНК се такође налази у серуму дуго времена.

Ултразвук открива дифузно повећање ехогености паренхима јетре, која се наставља током студије у наредних неколико година. У неким случајевима, документована је формација цирозе јетре.

Дијагноза конгениталног хепатитиса Б

Тренутно су трудне жене испитане на присуству маркера вируса хепатитиса Б, пре свега на ХБсАг. Када се утврде хронична ХБВ инфекција или акутни хепатитис Б код трудница, постоји забринутост због могућности антеналне инфекције фетуса и појаве конгениталног хепатитиса.

За дијагнозу конгениталног хепатитиса Б, откривање маркера хепатитиса Б у новорођенчади је пресудно. То су ХБсАг, анти-ХБц ИгМ и ХБВ ДНК. Постоји потреба за диференцијалном дијагнозом конгениталног хепатитиса Б са атресијом екстрахепатских жучних канала. У урођена болест Билиари атрезијом Веда код детета при рођењу или у оквиру 1. Месеца живота јављају жутицу, промену боје измета и тамне урина. Жутица се постепено повећава до стагнантног типа шафрана. Фекови су константно ахолични, урин је интензивно обојен због жучног пигмента. Јетра се постепено повећава са постепеном консолидацијом паренхеме. У доби од 4-6 месеци живота јетра постаје густо и врло густо због настанка ћилијске цирозе. Слеменица није повећана од рођења, али се повећава развојем цирозе. Ако су првих месеци живота опште стање деце варира мало, већ је на 3-4тх месеца расте нагло наведених летаргија сиромашни повећање тежине, повећава обим стомака због хепатоспленомегалија и надутости

Серум се стално бележи висок ниво коњугованог билирубина, укупног холестерола, значајно повећала активност алкалне фосфатазе и ГПГП, 5-нуклеотидаза и друге излучује ензима јетре, док се активност АЛТ, АЦТ и других ензима Хепато-ћелијски остао унутар нормалног опсега.

Тако код болесника са атрезијом од екстрахепатичне жучних путева Могул детектоване маркере хепатитиса Б вируса, који се може сматрати агиуда инфекције вируса хепатитиса Б у раним фазама развоја и укључивање ХБВ инфекције до формирања недостатка. Стога атрезијом оф екстрахепатичном билијарног клиничке слике одликује урођено хепатитиса Б сталном прогресијом симптома жутице и формирања жучну цирозу.

Такође је неопходно искључити варијанте жутице узроковане конфликтом преко крви или Рх-фактора, као и дефекте у систему ензима еритроцита.

У неким случајевима потребно је спровести диференцијалну дијагнозу са другим неонатални хепатитис -. Као на пример тситометаловирусни, токсоплазмоза, хламидије итд Истовремено скреће пажњу на Обстетрицал историју мајке и комбинације симптома болести јетре са другим манифестацијама интраутерине инфекције (ЦНС малформација, срца, бубрега, гастроинтестинални тракт ). Коначни диференцијација на основу резултата серолошких тестова за маркере различитих патогена конгенитална хепатитиса, укључујући раних ИгМ класе антитела патогена и њихових генома.

[12], [13], [14], [15], [16]

Лечење конгениталног хепатитиса Б

Комбиновани третман конгениталних хепатитис Б случајевима озбиљног тровања ношен детоксикацију парентералну терапију са 5% и 10% раствора глукозе, Рингеров раствор, реополиглиукина. Када се холестази дају сорбенти, урсопхал, хепатопротецтор, са значајним повећањем нивоа слободног билирубина, прописује се фенобарбитал.

Постоје извештаји о виферона позитивног ефекта на конгениталне хепатитис Б: под утицај интерферона алфа сигнификантно бржи инверзни динамика клиничких и биохемијских манифестација хепатитиса и скраћење интоксикације.

Спречавање урођеног хепатитиса Б

У вези са чињеницом да је код урођеног хепатитиса Б дијете инфицирано у утеро, вакцинација је неефикасна. Међутим, пошто је немогуће да се реши проблем, у ком периоду ће се инфекција, сва деца рођена у мајке са вирусом хепатитиса Б носача, или, на обавезној основи у првих 12 сати од тренутка рођења потребно је увести шему хепатитиса Б вакцине 0-1-2- 12 месеци у комбинацији са имуноглобулином против хепатитиса.