Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лечење Цхедиак-Хигасхи синдрома
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Третман синдрома Цхедиак-Хигасхи до фазе убрзања развоја се своди на адекватна контрола новонасталих инфекција. Ако постоји дубоко абсцеси додатак антибактеријске терапије, хируршког лечења. Терапија у фази убрзања врши се на протоколу за ПГЛГ, уз обавезну алогенеичне ХСЦТ од ХЛА-идентичног или хаплоидентицал донатора. У 2006. Години, Тардиеу и др. Објавили смо резултате од преко 20 година искуства у пацијената трансплантације са синдромом Цхедиак-Хигасхи провео у болници Некерова-Деца Матадес у Паризу. Пет година преживљавања је примећено у 10 од 14 пацијената, али у 2 од 10 преживелих пацијената са имали неуролошких оштећења у раном периоду после трансплантације, и још 3 пацијента, они су свој деби у последњих 20 година или више након трансплантације. Занимљиво, један од пацијената трансплантираних од некомпатибилних ХЛА-1 антигеном донатора, такви симптоми појавили тек у доби од 21, а током периода посттранплантатсионного открива само 4% од донаторских ћелија. У одсуству генске терапије, ХСЦТ остаје једини радикал лечење оболелих од ЦХС.
Прогноза
Прогноза, у одсуству ТСЦЦ, је неповољна, јер деца са Цхедиак-Хигасхи синдромом обично не живе до десет година. Узроци смрти, по правилу, су тешке инфекције, хеморагични синдром. Неколико пацијената у узрасту од 20 година, који нису прошли ТСЦС, описани су, међутим, код таквих пацијената повећава лимфопролиферацију, а ризик од малигног лимфома значајно се повећава током година.