Лечење митохондријалних болести

До данас, ефикасан третман митохондријалних болести остаје нерешен проблем. То је због неколико фактора: тешкоћа ране дијагностике, слабо познавање патогенези неких болести, неких ретких облика болести, озбиљности стања пацијената због Мултисистем умешаности да отежава процену третман, недостатак заједничког погледом на критеријумима ефикасности терапије. Начини корекције лекова засновани су на знању стеченом на патогенези појединих облика митохондријалних обољења.

Патогенеза митохондрија болести услед респираторних дефеката ланца, углавном повезане са недостатком ензима комплекси кршења структуралних протеина и превоз митохондрија. То доводи до дубоке распада целокупног ткива респираторног система, акумулацију оксидовани продуката метаболизма, лактат ацидозе, нарушавања липидне пероксидације, недостатак карнитина, коензима К-10 и други тим у вези, главни терапијске мере усмерене ка оптимизацији процеса биолошке оксидације и ткива. Дисање и корекција дефицита појединачних метаболита, који се развијају код митохондријалних дисфункција.

Сложени третман пацијената са овим патологијама тренутно се заснива на следећим принципима:

• ограничавање лако сварљивих угљених хидрата у исхрани пацијената (до 10 г / кг телесне тежине);
• коришћење коректора за активни пренос електрона у респираторном ланцу;
• увођење кофактора ензимских реакција које се јављају у ћелијама;
• спречавање прогресије оштећења митохондрија;
• елиминација лактацидозе:
• елиминација недостатка карнитина;
• именовање антиоксиданата;
• употреба симптоматских средстава;
• спречавање секундарне митохондријалне дисфункције.

Комплекс лијекова дизајнираних за исправљање митохондријалних поремећаја укључује углавном 4 групе лекова:

• 1. Група - средства за активирање преноса електрона у респираторни ланац:
  • коензим К-10 * - 30-60 мг / дан током 2 месеца (4-5 мг / кг дневно у 2 дозе);
  • кудесан - 30-150 мг / дан (курс - 2 месеца) 2-3 курса годишње. Доза одржавања је 15-30 мг / дан (у бочици од 20 мл, 1 мл садржи 30 мг коензима К-10 и 4,5 мг витамина Е);
  • ћилибарна киселина - 8-10 мг / кг на дан током 2 месеца (пријема 3 дана, 2 дана паузе) до 6 г / дан са респираторни дефицит сложен 1 и пируват дехидрогеназе комплексне недостатка.
• 2. Група - значи терапија кофактора (просечно трајање курса - 1 месец):
  • никотинамид - 20-30 мг / дан;
  • рибофлавин - 20-30 мг / дан (3-20 мг / кг дневно у 4 сесије);
  • тиамин - 20-30 мг / дан (25-100 мг / кг дневно);
  • тиоцтинска киселина - 100-200 мг / дан (5-50 мг / дан);
  • биотин - 5 мг / дан (у тешким случајевима до 20 мг / дан).
• 3. Група - коректори сломљеног метаболизма масних киселина;
  • 20% раствор левокеритина - 30-50 мг / кг дневно 3-4 месеца (узети пре оброка, разблажен течностима, 1 тсп одговара 1.0);
  • Левокарнитин - 25-100 мг / кг дневно у 4 сесије.
• 4. Група - средства за спречавање оштећења кисеоника на митохондријалне мембране (3-4 недеље):
  • аскорбинска киселина - 200-500 мг / дан;
  • витамин Е - 50-300 мг / дан.

За корекцију млечне коришћења ацидоза димепхоспхоне - 30 мг / кг (1 месец) дихлороацетат - 15 мг / кг дневно у 3 Хоур (повећаним ризиком развоја неуропатије за продуженог прихватном резултат тиамин недостатка) или 2-хлоропропионата.

Ако је потребно, користите методе симптоматског лијечења: ИВЛ, трансфузија крви, перитонеална дијализа, итд.

Особе са митохондријским болестима треба да избегавају дуготрајне прекиде у уносу хране, оптерећењу угљених хидрата. Кетогена дијета се прописује за дефект пируват дехидрогеназе и дефект комплекса 1. Прекомјерно физичко напрезање такође треба избјећи. Неопходно је лијечити повезане инфекције. Важно је бити свестан негативног утицаја на рад биоенергије система, бројна лекова (барбитурати, дрога валпроинске киселине, хлорамфеникол, тетрациклин, и др.), Одредити да се појединачно. У присуству напада приказаних антицонвулсантс (формулација валпроинске киселине од 30 мг / кг дневно, цлоназепам ет ал.), Међутим, потребно узети у обзир њихове негативне споредне ефекте на функцију митохондрија.

Трајање терапије се креће од 2 до 4 месеца, понавља се 2-3 пута годишње.