Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лечење Вискотт-Алдрицх синдрома
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Први избор у лечењу Вискотт-Алдрицх синдрома је трансплантација хематопоетских матичних ћелија (ТСЦЦ). Опстанак пацијената са Вискотт-Алдрицховим синдромом након ТРНЦ од ХЛА-идентичних браће и сестара достиже 80%. Трансплантација од ХЛА-идентичних неповезаних донора је најефикаснија код деце млађе од 5 година. За разлику ХСЦТ из ХЛА-идентичног даваоца, резултати ХСЦТ из делимично компатибилни (хаплоидентицал) у вези донатора нису импресивна, иако многи ангора описују 50-60% стопу преживљавања, што је прихватљиво, с обзиром на лоша прогноза болести је ХСЦТ.
Спленектомија смањује вероватноћу крварења, али је праћена повећаним ризиком од септикемије. Спленектомија доводи до повећања броја циркулационих тромбоцита и повећања њихове величине.
Ако је дијагноза Вискотт-Алдрицховог синдрома пренатална, онда због опасности од интракранијалног крварења, рад се препоручује царским резом.
Треба избегавати трансфузију тромбоцита ако пацијент нема озбиљну пријетњу животу, а крварење може бити заустављено конзервативно. Крвављења у централном нервном систему захтевају тренутну трансфузију тромбоцита. Тромбоцити и друге крвне производе морају бити зрачити пре трансфузије како би се спречила трансплантација против домаћина у реакцији.
Пошто пацијенти са Вискотт-Алдрицх синдром посматрати кршење продукцију антитела као одговор на многим типовима антигену, профилактички третман интравенским трансфузије имуноглобулина (Иг) је индикована код пацијената са честим инфекцијама. Пошто серума имуноглобулини брзо катаболише, оптимална превентивни доза ИВИГ може прећи уобичајено 400 мг / нг / месечно и инфузију могу бити чешће, као што једном у 2-3 недеље.
Екцем, посебно тешки, може захтевати сложен третман употребом антибиотика. Стероидне масти и креме су обично ефикасне у лечењу екцема, међутим, понекад је неопходно узимање кратких курсева системских стероида. Често употреба антибиотика доводи до побољшања симптома екцема, што указује на утицај бактеријског фактора на његов развој. Неопходно је узети у обзир присуство алергија на храну и прилагодити дијету сходно томе.
6 У случају развоја аутоимунске компоненте, високе дозе ИВИГ-а и системских стероида могу дати позитиван резултат, онда се доза стероида може смањити.
Прогноза
Просјечни животни век пацијената са Вискотт-Алдрицховим синдромом, без ТСЦЦ-а, био је 3,5 године раније, а тренутно је 11 година, али већина пацијената живи више од 20 година. Нажалост, у трећој деценији живота, вероватноћа малигних неоплазми, посебно лимфома, значајно се повећава. После успешног ТСЦС-а, пацијенти се потпуно опораве, немају инфекције, крварење и аутоимуне болести, а тренутно не постоји повећање инциденце малигних обољења.