Лечење вон Виллебрандове болести

Као и свака наследна болест, не можете излечити Виллебрандове болести; Могуће је само лечење или превенција манифестације болести.

Специфични хемостатски ефекти (вон Виллебранд фактор концентрати, десмопресин).

ВВФ препарати су назначени за тип 3 и тешки ток других врста Виллебрандове болести.

Увод ФФП у вон Виллебрандовој болести са хемостатичком наменом није рационалан због релативно ниске концентрације вон Виллебрандовог фактора у њему. Фактор крвотворења крви ВИИИ (криопреципитат) садржи 10 пута фактор вон Виллебранд-а по јединичној запремини. Његови недостаци представљају висок ризик од инфекције инфекције трансфузијом крви и садржају великог броја баластних супстанци, укључујући оне са израженом имуногеницом. Стога, упркос ниској цени, његова употреба је ирационална.

Најефикаснија употреба пречишћених концентрата инактивираних вирусом (фактор коагулације крви ВИИИ + вон Виллебранд фактор).

Дезмопресина

Синтетички аналог антидиуретског хормона вазопресина - 1-дезамино-8-Д-аргинин вазопресин (дезмопресина) стимулише ослобађање вВФ из депоа, што доводи до повећања концентрације фактора у крвној плазми. Најефикаснија употреба десмопресина код типа 1 вон Виллебрандове болести, али је ефекат могућ и код типа 2А. Лек је администриран 1 пут дневно интравенски у дози од 0,3 мцг / кг по 50-100 мл изотонични раствор натријум хлорида 20-30 минута, или субкутано у истој дози без разблаживања. Постоје мерни спрејеви који садрже високо концентрирани десмопресин за интраназално примање у дози од 150-300 μг. Лонг-терм усе (неколико дана за редом) доводи до формирања тахифилаксија због исцрпљивања Виллебранд фактора у складишту. Не препоручујем употребу код деце испод 3 године.

Антифибринолитика

Аминокапроитна киселина се примењује интравенозно капањем из израчунавања од 100 мг / кг током првог сата, а затим 30 мг / кг на сат. Максимална дневна доза је 18 г. Можете га унети унутра. Транексамична киселина могу се узимати орално или интравенозно у дози од 20-25 мг / кг сваких 8-12 сати Индикације :. Крварење материце, крварење слузокоже усне дупље, назално и гастроинтестиналног крварења. Транексаминска киселина се користи, по правилу, у комбинацији са специфичним хемостатским третманом, али у благим случајевима - главним лековима.

Уз крварење из уринарног тракта, употреба антифибринолитичких лекова је категорично контраиндикована због ризика од обтурења крвним угрушцима уринарног тракта.

Локални хемостатски препарати

Локални хемостатски препарати, - фибрински лепак, аминометилбензојева киселина (хемостатска спужва са амбеном) и други, приказани су у оперативном третману иу стоматолошкој пракси. Етамсилат (дицинон) се користи као додатни хемостатички лек за олакшање крварења различитих етиологија, често ефикасан за спречавање крварења у носу. Лијек се даје парентерално у дози од 3-5 мг / кг 3 пута дневно. Код ентералне администрације, доза се може повећати за фактор од 1,5-2.

Компликације лијечења вон Виллебрандове болести

Увођење вон Виллебрандовог фактора у сврху хемостазе код пацијената са Виллебрандовом болестом типа 3 у 10-15% случајева узрокује формирање инхибитора (блокирајућих антитела). Са инхибиторима, увођење концентрата фактора вон Виллебранд-а је контраиндиковано због ризика постинфузијске анафилактичке реакције.

За хемостазу је могуће користити рекомбинантни активирани фактор ВИИ концентрат (активиран ептактог алфа, НовоСевен) при просјечној дози од 90 мцг / кг сваких 2-4 х док се крварење не заустави. Приказана је употреба антифибринолитичких средстава и ефеката усмјерених на елиминацију инхибитора (употреба хормона, плазмаферезе, интравенозног имуноглобулина итд.).

Лечење стечене вон Виллебрандове болести

Симптоматски ефекти и / или спречавање крварења. У неким случајевима је ефикасна употреба десмопресина и фактора концентрата ВИИИ + вон Виллебранд (фактор коагулације ВИИИ + вон Виллебранд фактор). Могуће је користити анти-инхибиторни комплекс коагуланса (Феиба Тим 4 Иммуно) и ептаког [алфа активиран] (НовоСевен). Патогенетски третман подразумева утицај на основну болест.

Препоручене дозе препарата фон Виллебранд фактора за неке клиничке ситуације код деце

Образац крварења	Доза, МЕ / кг	Број уноса	Потребан ниво у крвној плазми
Велика операција, аденотонзиллотомии (спречавање крварења)	50-70	Једном дневно	> 50% пре почетка ремонта
Мале хируршке интервенције (профилакса за крварење)	30-60	Једном дневно	> 30-50% пре почетка ремонта
Мале хируршке интервенције (профилакса за крварење)	30-60	Једном дневно	> 30-50% 2-3 дана
Крварење у материци	50-80	Једном дневно	> 50% пре завршетка
Насилно крварење	30-60	Једном	> 30-50%