Лепроса (Хансенову болест, лепру)

Лепроси (лат. Лепра, Хансен болест, хансениаз, лепру, болест Светог Лазара, илепхантиасис Граецорум, лепра арабум, леонтиасис, Сатириасис, лази Деатх, Блацк мучнине, сад болест) је хронична инфекција киселину фаст бацили Мицобацтериум лепрае, која има јединствену тропизма периферних живаца, коже и мукозних мембрана. Симптоми лепру (лепру) је изузетно разноврсна и обухвата безболне лезије на кожи и периферна неуропатија. Диагносис лепрае (лепра) клиничка и потврђује се биопсијом. Треатмент губа (лепра) изводи дапсона у комбинацији са другим антибактеријским агенсима.

[1], [2], [3],

Епидемиологија

Иако је већина случајева пронађена у Азији, лепра је такође широко распрострањена у Африци. Ендемске жаришта такође постоје у Мексику, Јужној и Централној Америци, на Пацифичким острвима. Од 5 хиљада случајева у САД, готово сви су откривени код имиграната из земаља у развоју који су се настанили у Калифорнији, на Хавајима и у Тексасу. Постоји неколико облика болести. Најтежи, лепроматични облик је чешћи код мушкараца. Лепроса може бити у било којој доби, иако је највећа фреквенција између 13-19 и 20 година.

До недавно, људи су сматрани једино природним резервоарима гавране, али се испоставило да је инфицирано 15% армадилова, људски примат може такође бити резервоар за инфекцију. Међутим, с изузетком траке преноса инфекције (путем буба, комараца), инфекција животиња није детерминантни фактор за болести човека. М. Лепрае се такође налази у тлу.

[4],

Узроци прокази

Лепросје (Хансенову болест, лепру) изазива Мицобацтериум лепрае, који је обавезан интрацелуларни паразит.

Верује се да се узрочник плазме преноси кијањем и лучењем пацијента. Нездрављени пацијент са лепразом је носилац великог броја патогена који се налазе на слузници носу и тајни, чак и пре појављивања амбуланте; око 50% пацијената је имало блиски контакт са зараженом особом, често са члановима породице. Кратки контакт узрокује низак ризик преноса. Неродне туберкулоидне форме нису обично заразне. Већина (95%) имунокомпетентних особа се не разбољује ни након контакта; они који су болесни вероватно имају генетску предиспозицију.

Мицобацтериум лепрае расте полако (период дуплирања је 2 недеље). Обично је период инкубације 6 месеци - 10 година. Када се инфекција развије, појављује се хематогена дисеминација.

[5], [6], [7], [8],

Симптоми прокази

Приближно 3/4 пацијената са инфекцијом развија једну лезију коже, која пролази спонтано; преостали пацијенти развијају клиничку лепру. Симптоми лезије и јачина болести варирају у зависности од тежине целуларног имунитета према М. Лепрае.

Туберкулоидна грипа (Хансенова олигобациларна болест) је најлакши облик лепре. Пацијенти имају јак посредовани целуларни имунитет, који ограничава болест на неколико места на кожи или на одвајање нерва. Штета садржи малу количину бактерија или не садржи. Лезије коже садрже једну или више хипопигментираних тачака, са оштрим подигнутим ивицама, са смањеном осјетљивошћу. Расх, као и сви облици лепре, не срби. Лезије су сувише, пошто поремећаји аутономних нерва оштећују инзервативност знојних жлезда. Периферни нерви могу се асиметрично оштетити и палпирати увећаним у суседним жариштима лезија коже.

Лепроматна лепросија (полибациларна болест Ханеане) је најтежи облик болести. Погађени пацијенти имају недовољан имунски одговор на М. Лепрае, као и системску инфекцију са ширењем бактеријских инфилтрата на кожи, нервима и другим органима (нос, тестиси и др.). Могу се појавити на кожним тачкама, папулама, чворовима и плакама, често симетричним (пуњеним љекаријом миокобактерија). Гинекомастија, губитак прстију и често тешка периферна неуропатија могу се развити. Пацијенти паде трепавице и обрве. Болести у западном Мексику и другим земљама Латинске Америке узрокују развој дифузне кожне инфилтрације са губитком косе на телу и другим лезијама коже, али без знакова жаришта. Ово се зове дифузна лепроматоза или лептра бонита. Пацијенти могу развити Субакутни еритема нодозум, а код болесника са дифузним лепроматозом - феномена Лацио, са чирева, а нарочито на ногама, које често служе као извор секундарном инфекцијом, што је довело до бактеријемије и смрти.

Гранична лепраза (мултибациларна) има средњи карактер и најчешће је. Лезије коже подсећају на туберкулоидну лепру, али су бројније и нерегуларне; утичу на цео крај, периферне нерве са појавом слабости, губитак осетљивости. Овај тип има нестабилан ток и може да иде на лепроматску лепру или има реверсни развој са прелазом на туберкулоидну форму.

Лепроматне реакције

Пацијенти развијају имунолошки посредоване реакције. Постоје две врсте реакција.

Реакција типа 1 се развија као резултат спонтаног повећања ћелијског имунитета. Појављују се у отприлике једној трећини пацијената са граничном лепом, обично након почетка лечења. Клинички, постоји повећање упале у већ постојећим лезијама с развојем едема коже, еритема, неуритиса са болешћу, губитком функције. Могу се развити нови лезије. Ове реакције играју важну улогу, нарочито у одсуству раног третмана. Како се имунолошки одговор повећава, ово се зове реверзибилна реакција, упркос могућем клиничком пропадању.

Друга врста реакције је системска инфламаторна реакција као резултат депозиције депозита имунских комплекса. Такође се назива и субакутни нодосум еритема. Раније се то десило код око половине пацијената са граничним и лепроматичним облицима лепре током прве године лечења. Сада је постало мање учестало, пошто се клофазимин додаје третману. Такође се може развити пре лечења. То је полиморфонуклеарни васкулитис или паникулитис са могућим учешћем циркулационих имуних комплекса и повећањем функције Т-помагача. Ниво фактора туморске некрозе се повећава. Лепроси субакутни нодосум еритема су еритематозне болне папуле или чворови са пустулама и чирима. Са њом развија грозницу, неуритис, лимфаденитис, орхитис, артритис (велики зглобови, посебно колено), гломерулонефритис. Као резултат хемолизе и супресије коштане сржи, може се развити анемија, хепатитис са умереним повећањем функционалних тестова.

[9], [10], [11],

Компликације и посљедице

Лепросија (лепросија) има компликације које се развијају као резултат периферног неуритиса, као резултат инфекције или лезије реакције; постоји смањење осетљивости и слабости. Може се утицати на нервне и микроскопске нерве коже, нарочито на улнарички нерв, што доводи до формирања 4 и 5 прстију попут шапа. Такође, могу утицати гране фацијалног нерва (букалног, зигоматског) и задњег ушног нерва. Могуће је утицати појединачна нервна влакна одговорна за бол, температуру и фину тактилну осјетљивост, док су већа нервна влакна одговорна за вибрације и позициону осјетљивост обично мање погођена. Хируршка кретања тетива омогућавају прилагођавање лагофталмије и функционалних поремећаја горњих екстремитета, али треба да се изводе 6 месеци након почетка терапије.

Пластични улкуси са секундарном секундарном инфекцијом су главни узрок инвалидитета и треба их третирати уклањањем некротичних ткива и одговарајућих антибиотика. Пацијенти би требали искључити оптерећење тежине и носити имобилизацијски завој (Унна чизма), што омогућава задржавање способности кретања. За спречавање поновног појаве курења треба третирати, пацијенти треба носити посебне ципеле направљене на појединачном моделу или дубоке ципеле које спречавају трљање ногу.

Ваше очи могу бити веома погођене. Са лепроматозном лепру или са лезијом еритем нодозумом, иритес могу довести до глаукома. Неосетљивост рожњаче и лезија зигоматске гране фацијалног нерва (који узрокује лагофталмус) може довести до трауме рожњаче, ожиљака и губитка вида. У таквим пацијентима неопходно је користити вјештачке мазива (капи).

Моте се утицати на мукозу и хрскавицу носа, што доводи до хроничне ринореје, а понекад и носних крвних судова. Мање често могу развити перфорацију носне хрскавице, деформација носа, која се обично јавља код нездрављених пацијената.

Код мушкараца, лепру пацијентима може развити хипогонадизам, због смањења тестостерона у серуму и повећање ФСХ и лутеинизирајућег хормона, са развојем еректилне дисфункције, неплодност и геникомастии. Замена тестостеронске терапије може ублажити симптоме.

Код пацијената са тешким рекурентним токовом плућа субакутног еритема, може се развити амилоидоза са прогресивном бубрежном инсуфицијенцијом.

[12],

Дијагностика прокази

Дијагноза лепрости (лепросија) заснива се на каратерној клиничкој слици лезија коже и периферне неуропатије и потврђује се микроскопијом биопсијских узорака; на вештачким медијима, микроорганизми не расте. Биопсија се изводи из подигнутих ивица туберкулоидних лезија. Код пацијената са лепроматским обликом, биопсију треба изводити из нодула и плака, иако се патолошке промене могу појавити чак иу нормалним подручјима коже.

Тест за детекцију ИгМ антитела против М. Лепрае је високо специфичан, али је слабо осетљив. Ова антитела су практично код свих пацијената са лепроматозном формом, али само код 2/3 пацијената са туберкулоидном формом. Пошто откривање таквих антитела може указивати на асимптоматску инфекцију у ендемским жариштима, дијагностичка вредност теста је ограничена. Оне могу бити корисне за праћење активности болести, пошто ниво антитела пада са ефективном хемотерапијом и повећава се са релапса.

Лепрамин (термоинктивна лепра) је доступан за кожне тестове, али нема осјетљивост и специфичност, тако да се не препоручује за клиничку употребу.

[13], [14], [15], [16], [17],

Третман прокази

Лепроса има повољну прогнозу која омогућава благовремено лечење болести, али козметичка деформација доводи до острацизма пацијената и њихових породица.

Лијекови против грипе

Главни лек за лечење лепре је дапсон 50-100 мг орално једном дневно (за дјецу 1-2 мг / кг). Нежељени ефекти укључују хемолизу и анемију (благо), алергијски дерматитис, који може бити прилично озбиљан; ретко синдром који укључује егзофолтативни дерматитис, високу температуру и промене у анализи крви (леукоцити), као и код мононуклеозе (синдром дапсона). Иако су описани случајеви отпорности гљивице на дапсон, отпор је низак, а пацијенти реагују на уобичајене дозе лекова.

Рифампин је први бактерицид који лечи М. Лепрае. Али је веома скупо за многе земље у развоју, ако се дају у препорученим дозама: 600 мг орално једном дневно. Нежељени ефекти су повезани са прекидом лечења и укључују хепатотоксичност, симптоме сличне грипи и, ретко, тромбоцитопенија и бубрежна инсуфицијенција.

Клофазимин има активност засновану на дапсону против М. Лепрае у дозама од 50 мг орално једном дневно до 100 мг 3 пута недељно; 300 мг једном месечно су корисни 1 (Кс за спречавање летаргичних реакција типа 2 и вероватно типа 1. Нежељени ефекти укључују поремећаје гастроинтестиналног поремећаја и црвенкасто-тамног дихромије коже.

Лечење лептире се такође спроводи са етионамидом у дозама од 250-500 мг орално једном дневно. Међутим, често може изазвати гастроинтестинални поремећај и дисфункцију јетре, посебно када се користи са рифампином, и не препоручује се ако нема могућности редовног праћења функције јетре.

Недавно открили да три антибиотика миноциклина (100 мг орално једном на дан), кларитромицин (500 мг орално два пута дневно) и офлокацин (400 мг орално једном дневно 1) брзо убијени М лепрае и смањити инфилтрацију коже. Њихова комбинована бактерицидна активност против М. Лепрае је већа од дапсона, клофазимина и етионамида, али не и рифампина. Само је миноциклин доказао сигурност у дуготрајној употреби терапије, што је неопходно за лепру.

Препоручене шеме

Упркос чињеници да је лечење антимикробне леприке ефективно, оптималне шеме нису познате. У Сједињеним Америчким Државама, за пацијенте са лепоротозним и граничним облицима, препоручује се да се код лекара врши тест осетљивости на лекове.

СЗО препоручује комбиновани режим употребе лекова за све облике прозирности. Лечење лечама у лепроматичном облику захтијева активније програме и трајање него код туберкулоидне гаже. Код одраслих, СЗО препоручује дапсона 100 мг 1 пут дневно, клофазимин 50 мг 1 пут дневно + 300 мг 1 пут месечно и рифампицин 600 мг 1 пут месечно за најмање 2 године или док негативни резултати Биопсија коже (отприлике за 5 година). Када туберцулоид облик губе без изоловања киселих брзих бацилима СЗО препоручује дапсона 100 мг 1 пут дневно и рифампицин 600 мг 1 пут месечно за 6 месеци. Многи аутори из Индије препоручују терапију више од 1 године.

У америчкој лепорозној лепоти се лечи рифампином 600 мг једном дневно током 2-3 године + дапсона 100 мг једном дневно у животу. Туберкулоидна грипа се лечи дапсоном 100 мг једном дневно током 5 година.

Лепроматне реакције

Пацијенти са првом врстом реакције (без мање инфламације) дају преднисолон 40-60 мг орално једном дневно, почевши од 10-15 мг једном дневно, након чега следи пораст у неколико месеци. Мале упале коже се не третирају.

Када прва или друга епизода акутног еритема нодозум лепросум субакутне плућне случајевима аспирина може ординирати у тежим случајевима - внугр Преднисолоне 40-60 мг 1 пут дневно за 1 недељу плус антимикробних средстава. Ако су прописани релапси, талидомид је 100-300 мг орално једном дневно, али с обзиром на тератогеност, не треба дати женама које могу имати трудноћу. Нежељени ефекти укључују констипацију, благу леукопенију и поспаност.

Превенција

БЦГ вакцина и дапсон имају ограничену ефикасност и нису препоручени за профилаксу. С обзиром да је лезија (лезија) минимална заразност, историјски кориштена изолација нема научну основу. Превенција грипе се састоји у искључивању директног контакта са тајнама и ткивима заражених пацијената.

[18], [19]