Леукози

Леукемије су малигни тумори укључују леукоцита клица у патолошког процеса коштане сржи, циркулационе леукоцити и органи као што су слезине и лимфних чворова.

[1], [2],

Узрок и патофизиологија леказе

Малигна трансформација се, по правилу, јавља на нивоу плурипотентних матичних ћелија, мада се понекад јављају трансформације у зависним матичним ћелијама са ограниченом способношћу да се разликују. Абнормална пролиферација, клонална експанзија и потлачење апоптозе (програмирана смрт ћелија) доводи до замене нормалних ћелијских елемената крви са малигним ћелијама.

Ризик већине развоја леукемије расте са историјом излагања јонизујућим зрачењима (нпр након атомског бомбардовања у градовима и Нагасаки Хирошима), хемијских једињења (нпр бензен); третман неких антиканцерогених лекова, нарочито прокарбазин, нитросоуреа деривати (циклофосфамид, мелфалан), и епиподофилотоксини (етопозид); вирусна инфекција (на пример, хумани Т лимфотропични вирус тип 1 и 2, Епстеин-Барр вирус); хромозомске транслокације; низ болести попут имунодефицијенције, хронична мијелопролиферативним болести, хромозомске болести (нпр Фанконијева је анемија, Блоом синдрома, атаксија-телангиектазија, Даунов синдром, Кс-линкед инфантилна агамаглобулинемију).

Клиничке манифестације леукемије су узроковане угњетавањем механизама стварања нормалних ћелијских елемената и инфилтрацијом органа путем леукемијских ћелија. Ћелије леукемије производе инхибиторе и замењују нормалне ћелијске елементе у коштаној сржи, што доводи до супресије нормалне хематопоезе уз развој анемије, тромбоцитопеније и гранулоцитопеније. Инфилтрација органа доводи до повећања јетре, слезине, лимфних чворова, понекад погађа бубреге и гонаде. Инфилтрација менинга доводи до клиничких манифестација, које су узроковане повећаним интракранијалним притиском (на примјер, парализа кранијалних живаца).

Класификација леукемије

У почетку су термини "акутна" и "хронична" леукемија били везани за животни век пацијената, а тренутно је леукемија класификована према степену зрелости ћелије. Акутне леукемије се састоје углавном од незреле, благо диференциране ћелије (обично експлозивне форме); Хронична леукемија карактерише зреле ћелије. Акутне леукемије су подељени у лимфобластном (АЛЛ) и мијелогену (АМЛ) типовима, који према француском-америчко-енглеског (ФАБ) класификације су подељени у подтипове. Хроничне леукемије су подељене на лимфоцитне (ЦЛЛ) и миелоцитне (ЦМЛ).

Мијелодиспластични синдроми укључују стања са прогресивном неуспеха коштане сржи, али са недовољним фракције бласт ћелија (<30%) за дијагностику привидне усаглашености "акутна мијелобластична леукемија"; од 40 до 60% случајева миелодиспластични синдром се претвара у акутну миелобластну леукемију.

Леукемоид реакција је изражена гранулоцита леукоцитозу (м. Е. Број леукоцита> 30,000 / Л), нормал коштана срж производи у одговору на системску инфекцију или рак. Иако то није неопластични поремећај, леукемоидна реакција са веома високом леукоцитозом може захтевати диференцијалну дијагнозу са хроничном мијелогозном леукемијом.

Франко-америчко-британска класификација акутне леукемије (ФАБ класификација)

Акутна лимфобластна леукемија

Л1	Мономорфни лимфобласти са заобљеним језгрима и малу цитоплазму
Л2	Полиморфни лимфобласти са језгри различитих облика и великим волуменом цитоплазме него са Л1
Л3	Лимфобласти са малим честинама хроматина у језгру и плавој или тамноплавој цитоплазми са вакуолизацијом

Акутна миелобластна леукемија

М1	Неиференцирана миелобластна леукемија; у цитоплазми нема гранула
М2	Мијелобластна леукемија са ћелијском диференцијацијом; лоша гранулација може се снимити иу појединачним ћелијама иу великом броју њих
МХ	Промиелоцитиц леукемиа; Грануле су типичне за промиелоците
М4	Миеломонобластни леукемиа; мешана миелобластична и моноцитна морфологија
М5	Монобластицна леукемија, моно-експлозивна морфологија
МБ	Еритхролеукемиа; морфологија углавном незрела еритробласта, понекад постоје мегалобласти
М7	Мегакарбластична леукемија; ћелије са процесима, отпуштања могу се уочити

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]