Липоидна некробиоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

У 4% болесника са дијабетесом мелитусом се јавља липоид некробиозе (синоними: липоидна дијабетесна некробиоза, атрофични пијетл липоидни дерматитис).

Узроци и патогенеза липоидне некробиозе још увек нису у потпуности успостављени. Сматра се да су основе болести микроциркулациони поремећаји, у настанку којих се значајно циркулише крвљу токсина, имунолошких комплекса, неуроендокриних поремећаја. Липоидна нетробиоза се често налази код пацијената са дијабетесом, пошто је дијабетичка микроангиопатија пропраћена дезорганизацијом везивног ткива и депозицијом гликопротеина на зидове крвних судова. Као резултат, липиди се депонују у лезијама. Триггер фактори могу бити разне повреде коже (модрице, огреботине, угризе од инсеката итд.). Постоје извјештаји о улози липидне пероксидације у патогенези липоидне некробиозе.

Симптоми липоидне некробиозе. Клинички, постоји обично склеродермоподобние плакете, најчешће се налази на предњој површини тибије с наглашеним централним рубтсевиднои атрофије и телеангиектатика, понекад са улцерације; мање површне лезије расутом малим грбом или без ње, и једва приметан атрофије, окружена стајаће врсти еритема: разбацане или груписано нодуларни лезије са формирањем лезија сличних прстенастом гранулома. Ретки варијанте: папулонекротицхсски, саркоидоподобни налик упорна еритем разбоја, паникулитис, еритема нодозум, ксантом, лупус еритематозус, малигни атрофиране папулосис Дегоса.

Липоидна некробиоза може се јавити у било којој доби. Жене су чешће болесне. Код већине пацијената, лезије се налазе на доњим екстремитетима (глежови, стопала), али се могу појавити иу другим деловима коже. Болест почиње са појавом гломазних или нодуларних елемената, боја која варира од жућкасто-црвенкастог, црвенкасто браон до лила. Елементи имају јасне границе, глатку површину, округли или неправилан облик, малу инфилтрацију. Понекад на површини има лаганог пилинга. Током времена забележен је периферни раст и фузија ових елемената, што доводи до плака округлог или овалног облика, полицикличних контура, који се састоје од периферних и централних делова. Периферни део има црвенкасто-смеђе или црвено-цијанотске боје и благо се повећава изнад нивоа околне коже. Централни део жућкасто браон боје или слоноваче са глатком површином донекле потоне. Фокална лезија понекад подсећа на склеродерму плака. Врло често, бројне телангиектасије су примећене на површини лезија, као резултат трауматске ерозије, улкуса. Субјективне сензације су одсутне.

Поред горе описаног класичног облика, постоји и склеродермна-површинска плоча, као што је аннуларна гранулома облика липоидне некробиозе.

Сцлеродермични облик је најчешћи. Одликује га присуство на кожи једнократних, ретко - више заобљених плака неправилних контура, са сјајном површином. Због изражене инфилтрације током палпације лезија, одређује се склеродермна-денсификација. Кожа преко жаришта у зглобовима не иде. Процес се често завршава формирањем рубневитнија атрофија. Код неких пацијената (нарочито код дијабетеса) на површини жаришта појављују се површни улкуси неправилних контура са меким, благо еродираним ивицама. Чланци имају серозно-хеморагични пражњење, када се формирају сушене тамно смеђене краће. Субјективне сензације су обично одсутне, само са улцерацијом се јавља болест.

Липоидна некробиоза врсте аннуларних гранулома често је локализована на руке, зглобне зглобове, ретко - на лицу, у пртљажнику. Фоци лезије имају кружни облик, дуж периферије окружени су цијанотично-црвеним ваљком или ружичасто-цијанотичком бојом са жућкастим нијансом. У средишту огњишта, кожа је мало атрофична или непромењена. Клиничка слика подсећа на аннуларни гранулом.

Сурфактанти патцхи форм одликује формирањем вишеструких плакова заобљене сцаллопед или неправилни облици, величине малих кованица палмине више ружичасто-жуте боје црвенкасто љубичасти-реса или пурпурно ширину розе наплатка од 10.2 цм и одраслих. Штамбиљ на базној плак одсутно, можда скалирање малих плоча на њиховој површини.

Хистопатологија. Хиперкератоза се примећује у епидерму, повремено атрофијом и вакуоларном дегенерацијом базалног слоја. Посматрани Промене у дермис судова продуктивни природа, нецробиосис колагена, депоситион липидни, инфилтрирају се састоји од хистоцитима, лимфоцита, фибробласти и епитхелиоид и џиновских ћелија страним телима. Зидови крвних судова су типични знаци дијабетичне микроаигиопатии (фиброза и хиалиносис зидове, ендотелијалне пролиферације и тромбозе малих крвних судова). У зависности од хистолошке слике, разликује се грануломатозна или некробиотичка врста реакције ткива. Када сликање открије депозите липоида.

Патхоморпхологи. У дермису су могуће две врсте промена: некробиотички и грануломатозни. Са некробиотским типом, углавном у дубоким дијеловима дермиса, постоје различите величине, нејасно ограничене жариште некробиозе колагенских влакана. Влакна аморфна, базофилна, одређена је мала количина "нуклеарне прашине".

На периферији фокуса некробиозе. Као иу целој дебљини дерма, па чак иу слоју поткожне масноће одлаже периваскуларних и фокалне инфилтрацију лимфних ћелија, хистоцитима, фибробласти, понекад уз присуство група епитхелиоид ћелија. Често се проналазе велике мултинуклеарне ћелије као што су инострана тела. Запажене су значајне промене у посудама: пролиферација ендотела, згушњавање зидова, сужење лумена. Када бојени ред би Судане Сцарлет иу жаришта нецробиосис често (али не увек) детектован велика количина масти је обојен у рђе браон боје, за разлику неутрална масноће слој поткожне масти на наранџасто-црвене боје. Са грануломатозним типом промена, видљиви су грануломатски жариште које чине хистиоцити, епиглиоидне и гигантске ћелије. Фокуси некробиозе и депозита масти су мање изражени него код некробиотичког типа, а понекад и одсутни. Промене ове природе, неки аутори сматрају као неку врсту манифестације болести - хроничне прогресивне грануломатосис диска у облику Миесцхер-Ледер (Грануломатосис дисцифоимис цхроница Прогрессива Миесцхер-Ледер). Епидермис у липидној некробиози није измењен или донекле атрофичан, у јамама уништених улцерација. У старом жаришта изражене склерозе, мали бродови у овим областима склеротично, просветли их затворене, постоји периваскуларној фиброза, врло ретко - гигантских ћелија реакција.

Хистогенеза. Главна улога у развоју болести се даје микроангиопатијама различитог порекла, пре свега дијабетичара, уз накнадни депозит липида. Помоћу реакције флуоресценције откривамо депозит компоненте комплемента ИгМ и Ц3 у зидовима посуда и у зони дермо-епидермалне границе у лезијама. У развоју микроангиопатије, хормоналних поремећаја, активације липидне оксидације слободних радикала, важно је повећање нивоа липида у серуму. Имуноморфолошка студија са антисерумом антигену С-100 показала је смањење броја нервних завршетка у плакама, што је повезано са смањењем осетљивости коже у овим зонама.

Лечење липозне некробиозе. Потребно је идентификовати и лечити дијабетес. Препоручује исхрана сиромашна угљеним хидратима и мастима, кардиоваскуларних лекова (никотинска киселина, Тренталум ет ал.), Антиоксиданти (липоинске киселине, алфа-токоферол), интралезијалну кортикостероид ињекције и инсулин. Екстерни примењују дуготрајне масти кортикостероида, физиотерапију (ултразвук, ласерску терапију).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]