Метхемоглобинемија

Метемоглобина за разлику од конвенционалних хемоглобина садржи смањену гвожђе (Фе ²⁺ ) и оксидован (Фе ³⁺ ) у процесу реверзибилне оксигенације окихемоглобин (Хб О ₂ ) делимично оксидован до метемоглобина (Мт Хб). Дневно ин виво оксидира 0.5-3% Хб О ₂ укупног хемоглобина, али под утицајем метгемоглобинредуктази (НАДХ зависан редуктаза) ирон Мт Хб брзо опоравља и Мт Хб нивоу у крви не прелази 0.5-2%. Активност метхемоглобин редуктазе је значајно смањена код здравих пацијената са пуном роком и веома је ниска код презрених дојенчади. Повећање активности на одрасле нивое долази до 4 месеца живота. Када је ниво мт ХБ је 15% од укупног хемоглобина, кожа постаје тамно браон и добија крв, чоколада боју.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Класификација метхемоглобинопатија

1. Наследно
   • М-хемоглобинопатије - синтеза ненормалних ГЛОБИНС садрже а- или бета - ланац у оксидованом облику (услед супституције или проксималне или дисталне хистидина у Тсепина ненормалним тирозин)
   • ферментопатија - постоји врло ниска активност (или одсуство) метхемоглобин редуктазе.
2. Преузето.

У свим облицима метхемоглобинемију приметили општу слате-сиве цијанозу у одсуству "батаци" Наил фаланге измене облика и кардио-пулмонарна лезија. У тешким случајевима, када више од 50% хемоглобина има облик метхемоглобина, пацијенти се жале на кратак удах током физичког напора, умора и тешких главобоља. Стагнација у венама коњунктива и мрежњаче такође се може посматрати.

[7], [8]

М-хемоглобинемија

Када су мутирани у алфу ланцу глобина, деца су цијанотична од рођења, са мутацијом у бета ланцу, цијаноза се појављује од 3-6 месеци живота, када се главни дио Хб Ф замјењује ХбА.

Наследња ферментопенска метхемоглобинемија

Настаје аутосомално-рецесивно, фреквенција хетерозиготног превоза је око 1% у популацији. Међу неким људима, учесталост хетерозиготног преноса дефицита метхемоглобин редуктазе је много већа, нарочито међу јакутама - 7%. Код хомозигота, од рођења детектују се цијаноза коже и видне слузокоже, нарочито приметне у пределу усана, носа, ушних јастука, ноктију и усне шупљине. Спектар боја варира од сиво-зелене до тамно-љубичасте. Болест је бенигна. Повећава се број еритроцита и нивоа хемоглобина у јединици крви, али зато што Мт Хб није способан за оксигенацију, ткива су хипоксична, тј. Постоји "скривена" анемија.

У наследним варијантама метхемоглобинемије, хемолиза није присутна, али се може десити са стеченом метхемоглобинемијом.

Стечена метхемоглобинемију развијају у хетерозигота ферментопеницхескои наследни метхемоглобинемију, пацијенте са хемоглобинопатије. Када користите дуг рок трајања лекова, укључујући фенацетин, сулфонамиди, анилина и његових деривата, као и воду и храну са доста нитрата и нитрита (бунарска вода, а понекад чесме, кобасице, Консерви месни Консерви поврће и воће узгојене користећи нитритна и нитратна ђубрива).

Дијагноза метхемоглобинемије

Заснован је на искључивању урођених срчаних дефеката плавог типа, болести плућа и надбубрежних жлезда које се јављају цијанозом. Присуство Мт Хб у крви потврдјује прилично једноставан распад - ка филтеру се примењује капљица крви пацијента и следећа је капљица крви здраве особе. Конвенционална венска крв у ваздуху постаје црвена због ХбО ₂, док метхемоглобинемија крв остаје смеђа. Уз позитиван узорак, испитивање је проширено: одређивање нивоа Мт Хб методом цианхаемоглобина, деловање метхемоглобин редуктазе, електрофореза хемоглобина.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечење метхемоглобинемије

Код М-хемоглобинопатија, обично се не захтева лечење. Када је ферментопатија код новорођенчади и дојенчади, аскорбинску киселину се препоручује 0,1-0,15 к 3 пута дневно или рибофлавин на 0,01 к 2-3 пута на дан орално. Могуће је давати метилен плаво (лек "Хромосмон") у дози од 1 мг / кг интравенозно. Ниво Мт Хб се нормализује након 1 сата, али после 2-3 сата поново се повећава, тако да се лек даје у истој дози 3 пута дневно. После првих месеци живота, обично се не захтева лечење.