Миелодиспластиц синдроме

Мијелодиспластични синдром представља групу болести које карактерише периферним крвним цитопенија, дисплазија хематопоетских претходнике, коштану срж и хиперцелуларна високог ризика од АМЛ.

Симптоми зависе од којих ћелијска линија је највише погођена, а могу да обухвате слабост, умор, бледило (због анемије), повећана учесталост инфекција и грознице (изазвао неитропениеи), крварење и склоност ка крварењем у кожу и слузокоже (због тромбоцитопеније). Дијагноза се заснива на општем клиничком анализа крви, периферне брисом крви, коштане сржи аспирата а. Третман са 5-азацитидином може бити ефикасан; При развоју АМЛ-а користе се стандардни протоколи.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци миелодиспластичног синдрома

Мијелодиспластични синдром (МДС) представља групу болести често називају предлеикозом, рефрацтори анемија, Пх-негативне хроничне мијелоидне леукемије, хроничне мијеломоноцитна леукемије, мијелоидне метаплазија или идиопатска произилази из соматске мутације хематопоетских стем ћелија. Етиологија је често непознат, али повећава ризик од болести када је изложен бензен, зрачења, хемиотерапеутици (нарочито током дужих или интензивних хемотерапији режими помоћу алкилујућа средства и епиподофилотоксин).

Миелодиспластични синдром карактерише клонална пролиферација хематопоетских ћелија, укључујући еритроидне, миелоидне и мегакариоцитне облике. Коштана срж је нормална ћелија или хиперцелуларна са неефикасном хематопоезом, што може довести до анемије (најчешће), неутропеније и / или тромбоцитопеније. Поремећај производње ћелија прати и морфолошке промене у коштаној сржи или крви. Постоји екстрамедуларна хемопоеза, која доводи до хепатомегалије и спленомегалије. У неким случајевима, миелофиброза се случајно открива када се дијагноза успоставља, али се може развити у току тока болести. Миелодиспластицни синдром се класифицира у складу са карактеристикама крви и коштане сржи. Клон миелодиспластичног синдрома је нестабилан и тежи да се трансформише у акутну миелобластну леукемију.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми миелодиспластичног синдрома

Симптоми болести зависе од најугроженије ћелијске линије и могу укључивати благу, слабост и умор (анемија); грозница и инфекције (неутропенија); лако формиране крварење на кожи и мукозним мембранама, петехије, крвавеже слузнице крварења (тромбоцитопенија). Карактеристике болести су спленомегалија и хепатомегалија. У развоју симптома може допринети и коморбидним болестима; На пример, анемија код мијелодиспластичног синдрома код старијих пацијената са кардиоваскуларним обољењима може повећати ангину пекторис.

Дијагноза миелодиспластичног синдрома

Сумња се на миелодиспластични синдром код пацијената (посебно старијих) са рефракторном анемијом, леукопенијом или тромбоцитопенијом. Неопходно је искључити цитопенију код конгениталних болести, недостатка витамина, нежељених дејстава лијекова. Дијагноза се заснива на проучавању периферне крви и коштане сржи са идентификацијом морфолошких аномалија у 10-20% ћелија појединачних ћелијских линија.

Карактеристичне особине коштане сржи код миелодиспластичног синдрома

Класификација	Критеријуми
Ватростална анемија	Анемија са ретикулоцитопенијом, нормална или хиперцелуларна коштана срж, еритроидна хиперплазија и поремећај еритропоезе; експлозије ^ 5%
Ватростална анемија са сидеробластима	Исти знакови као код рефракторне анемије, као и прстен сидеробласти> 15% ХСЦА
Ватростална анемија са вишком експлозија	Исти знаци као код рефракторне анемије, постоји цитопенија> 2 ћелијске линије са морфолошким абнормалностима крвних ћелија; хиперцелуларност коштане сржи са кршењем еритропоезе и гранулопоезе; експлозије 5-20% лопте
Хронична миеломоноцитна леукемија	Исти знакови као код рефракторне анемије са вишком експлозија, апсолутна моноцитоза; у коштаној сржи садржаја моноцитских прогенитора
Рефрактарна анемија са прекомерним експлозијама у трансформацији	Ватростална анемија са вишком експлозија са једним или више од следећих: 5% експлозија у крви, 20-30% експлозија у коштаној сржи, Ауеур палице у гранулоцитним прогениторима

Анемија је честа манифестација и праћена је макроцитозом и анизоцитозом. На аутоматском анализатору ћелија, ове промене се изражавају повећањем МЦВ (средње волумена црвених крвних зрнаца) и РВД (ширина дистрибуције запремине еритроцита). Обично је уочена умерена тромбоцитопенија; у размазима периферне крви, тромбоцити варирају по величини; неки имају смањење грануларности. Ниво бијелих крвних зрнаца може бити нормалан, повећан или смањен. Цитоплаземска грануларност неутрофила је патолошка, са анизоцитозом и различитим бројем гранула. Еозинофили могу такође имати патолошку грануларност. Псеудопелгарске ћелије (хипо-сегментација неутрофила) могу се открити у крви. Моноцитоза је карактеристична особина хроничне миеломоноцитне леукемије, у мање диференцираним подгрупама могу се наћи нежне миелоичне ћелије. Цитогенетичка анализа открива једну или више клоналних аномалија, чешће са лезијама 5 или 7 хромозома.

[10], [11], [12]

Лечење миелодиспластичног синдрома

Азацитидин ублажава симптоме, смањује појаву трансформације леукемије и потребу за трансфузијом, а вероватно побољшава преживљавање. Терапија је углавном подржава и укључује црвених крвних трансфузија ако назначено, тромбоцита крварење током инфекције и антибиотска терапија. Код неких пацијената, важан фактор за подршку хематопоезе користећи еритропоетина ињекције (одржавању нивоа хемоглобина), фактор стимулације колоније гранулоцита (озбиљне гранулоцитопенија, праћено симптомима) и у присуству тромбопоетин (са тешким тромбоцитопеније), али овај третман нема ефекта на очекивани животни век. Ефикасан третман је алогена трансплантација хематопоетских матичних ћелија, а сада код пацијената старијих од 50 година који студирају начине употребе нонмиелоаблативе. Респонсе када мијелодиспластични синдром акутног мијелоидне леукемије терапије сличан ефикасности код леукемије, старости и кариотип играју важну улогу у прогнози болести.

Прогноза за мијелодиспластични синдром

Прогноза у великој мјери зависи од типа миелодиспластичног синдрома и присуства пратећих обољења. Пацијенти са рефрактарном анемијом или рефрактарном анемијом са сидеробластима су мање склони прогресији на агресивнију форму и могу умрети од других узрока.