Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Мијешано болест везивног ткива: узроци, симптоми, дијагноза, лијечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Мешане болести везивног ткива је редак поремећај карактерише истовременом присуству манифестација системског лупус еритхематосус, системска склеродерма, полимиозитис или дерматомиозитиса и реуматоидни артритис по веома високим титра циркулишућих антинуклеарна аутоантитела на рибонуклеопротеин (РНП). Четке карактерише развојем едема, Раинауд-овог феномена, полиартхралгиа, инфламаторне миопатије, хипотензија, једњака и функцију плућа. Дијагноза се заснива на клиничком сликом теста болести и детекцију антитела на РНП у одсуству антитела специфичних за другим аутоимуним болестима. Третман је слична оној у системски еритемски лупус, и укључује употребу глукокортикоида у умереним до озбиљним тежине болести.
Мијешана болест везивног ткива (НВТЦ) се јавља широм свијета, у представницима свих раса. Максимална инциденца пада на адолесценцију и другу деценију живота.
[Клиничке манифестације мешовите болести везивног ткива
Феномен Рејнауда може бити неколико година пре других манифестација болести. Често прве манифестације мешане болести везивног ткива може подсећају на врх системски еритемски лупус, склеродерма, реуматоидни артритис, полимиоситис или дерматомиозитиса. Међутим, без обзира на природу почетних манифестација болести, болест је склона прогресији и шири се с промјеном природе клиничких манифестација.
Најчешће се примећује отицање руку, нарочито прстију, због чега се подсећају на кобасице. Промене на кожи подсећају на лупус или дерматомиозитис. Лезије коже сличне онима код дерматомиозитиса, као и исхемијска некроза и улцерација прстију су мање честе.
Готово сви пацијенти се жале на полиартралгију, 75% има очигледне знаке артритиса. Обично артритис не доводи до анатомских промена, али се могу десити ерозије и деформације, као код реуматоидног артритиса. Често је примећена слабост проксималних мишића, и пратеће болешћу, а без њега.
Оштећење бубрега се јавља код око 10% пацијената и често се не изражава, али у неким случајевима може довести до компликација и смрти. Уз мешовиту болест везивног ткива, сензорна неуропатија тригеминалног нерва се чешће развија него код других болести везивног ткива.
Дијагноза мијешане болести везивног ткива
Мешане болести везивног ткива треба посумњати код свих болесника оболелих од СЛЕ, склеродерма, полимиозитис или РА, развој додатних клиничких манифестација. Пре свега, потребно извршити студије о присуству антинуклеарна антитела (АРА), антитела се екстрахованих нуклеарну антигена и РНП. Ако су добијени резултати су конзистентни са могућим СЗСТ (нпр детектован Веома висок титар антитела на РНК), до искључивања других болести треба да буде студијски концентрација гама глобулини, комплемента, реуматоидног фактора, антитела за Јо-1 антиген (хистидил-тРНК синтхетасе), антитела на рибонуклеаза отпоран компонентни ектрацтабле нуцлеар антиген (См) и ДНК двострука спирала. Даља истраживања план зависи од расположивих органа и система пораза симптома: мијозитис, инсуфицијенције бубрега и плућа захтевају поштовање релевантних дијагностичких метода (нпр, МР, електромиографија, мишића биопсија).
Скоро сви пацијенти имају високе титре (често> 1: 1000) антинуклеарних антитела детектованих флуоресценцијом. Антитела на екстракциони нуклеарни антиген обично су присутни у веома високом титру (> 1: 100,000). Карактерише се присуство антитела на РНП, док су антитела на См компоненту екстрахованог нуклеарног антигена одсутна.
Код довољно високих титара, може се открити реуматоидни фактор. ЕСР се често повећава.
Прогноза и третман мешовите болести везивног ткива
Стопа преживљавања од 10 година одговара 80%, међутим, прогноза зависи од тежине симптома. Главни узроци смрти су плућна хипертензија, бубрежна инсуфицијенција, инфаркт миокарда, перфорација дебелог црева, дисеминиране инфекције, церебрална хеморагија. Код неких пацијената је могуће одржати дуготрајну ремисију без икаквог лечења.
Иницијални и одрживи третман мешовите болести везивног ткива подсећа на системски еритематозни лупус. Већина пацијената са умереним и тешким обољењима реагује на лечење глукокортикоидима, нарочито ако се започне довољно рано. Болест благог степена успешно контролише салицилати, други НСАИЛс, антималаријални лекови, у неким случајевима - ниске дозе глукокортикоида. Изражене лезије органа и система захтевају постављање глукокортикоида у високим дозама (на пример, преднисолон у дози од 1 мг / кг једном дневно, орално) или имуносупресиви. Са развојем системске склерозе врши се одговарајући третман.