Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Мешовита болест везивног ткива: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Мешовита болест везивног ткива је ретко обољење које карактерише истовременим присуством манифестација системског еритематозног лупуса, системске склерозе, полимиозитиса или дерматомиозитиса и реуматоидног артритиса са веома високим титрима циркулишућих антинуклеарних аутоантитела на рибонуклеопротеине (РНП). Карактеристични су развој едема руку, Рејноовог феномена, полиартралгије, инфламаторне миопатије, езофагеалне хипотензије и оштећене плућне функције. Дијагноза се заснива на анализи клиничке слике болести и детекцији антитела на РНП у одсуству антитела карактеристичних за друге аутоимуне болести. Лечење је слично оном код системског еритематозног лупуса и подразумева употребу глукокортикоида за умерено до тешко обољење.
Мешовита болест везивног ткива (МБТТ) јавља се широм света код свих раса, са највећом инциденцом у адолесценцији и другој деценији живота.
[ Клиничке манифестације мешовите болести везивног ткива
Рејноов феномен може претходити другим манифестацијама болести неколико година. Често, прве манифестације мешовите болести везивног ткива могу подсећати на почетак системског еритематозног лупуса, склеродерме, реуматоидног артритиса, полимиозитиса или дерматомиозитиса. Међутим, без обзира на природу почетних манифестација болести, болест тежи да напредује и шири се са променом природе клиничких манифестација.
Најчешћи едем је на рукама, посебно на прстима, што резултира изгледом кобасице. Промене на кожи подсећају на оне које се виђају код лупуса или дерматомиозитиса. Лезије сличне онима које се виђају код дерматомиозитиса, као и исхемијска некроза и улцерација врхова прстију, ређе су.
Скоро сви пацијенти се жале на полиартралгију, 75% има очигледне знаке артритиса. Артритис обично не доводи до анатомских промена, али се могу јавити ерозије и деформације, као код реуматоидног артритиса. Често се примећује слабост проксималних мишића, како са болом, тако и без њега.
Оштећење бубрега се јавља код приближно 10% пацијената и често је благо, али у неким случајевима може довести до компликација и смрти. Код мешовите болести везивног ткива, сензорна неуропатија тригеминалног нерва се развија чешће него код других болести везивног ткива.
Дијагноза мешовите болести везивног ткива
Мешовита болест везивног ткива треба посумњати код свих пацијената са системским лупусом еритематозусом (СЛЕ), склеродермом, полимиозитисом или реуматоидним артритисом (РА), уколико се развију додатне клиничке манифестације. Пре свега, потребно је тестирати присуство антинуклеарних антитела (АРА), антитела на екстраховани нуклеарни антиген и РНП. Ако су добијени резултати у складу са могућим МЦДТ (нпр. веома висок титар антитела на РНК), треба тестирати гама глобулине, комплемент, реуматоидни фактор, антитела на Јо-1 антиген (хистидил-тРНК синтетазу), антитела на рибонуклеазно-резистентну компоненту екстрахованог нуклеарног антигена (См) и двоструку спиралу ДНК како би се искључиле друге болести. План даљих истраживања зависи од постојећих симптома захваћености органа и система: миозитис, захваћеност бубрега и плућа захтевају спровођење одговарајућих дијагностичких метода (посебно, МРИ, електромиографије, биопсије мишића).
Скоро сви пацијенти имају високе титре (често >1:1000) антинуклеарних антитела детектованих флуоресценцијом. Антитела на екстраховани нуклеарни антиген су обично присутна у веома високим титрима (>1:100.000). Антитела на RNP су карактеристично присутна, док су антитела на Sm компоненту екстрахованог нуклеарног антигена одсутна.
Реуматоидни фактор се може детектовати у прилично високим титрима. Седиментација еритроцита је често повишена.
Прогноза и лечење мешовите болести везивног ткива
Десетогодишње преживљавање је 80%, али прогноза зависи од тежине симптома. Главни узроци смрти су плућна хипертензија, бубрежна инсуфицијенција, инфаркт миокарда, перфорација дебелог црева, дисеминоване инфекције и церебрална хеморагија. Неки пацијенти могу одржати дугорочну ремисију без икаквог лечења.
Почетни и одржавајући третман мешовите болести везивног ткива подсећа на системски еритематозни лупус. Већина пацијената са умереним до тешким обликом болести реагује на терапију глукокортикоидима, посебно ако се започне рано. Блага болест се успешно контролише салицилатима, другим НСАИЛ лековима, антималаријалима и, у неким случајевима, ниским дозама глукокортикоида. Тешко захваћање органа и система захтева високе дозе глукокортикоида (нпр. преднизолон 1 мг/кг једном дневно, орално) или имуносупресоре. Ако се развије системска склероза, примењује се одговарајући третман.