Миоглобинуриа

Када се миоглобин детектује у уринарној течности, лекари дијагнозе миоглобинурију. За огромну већину пацијената овај термин је неразумљив, па чак и сумњичав. Која миоглобинурија скрива, и да ли је вредно да се бојим овог стања?

Миоглобин се односи на пигментну протеинску супстанцу која је део ћелијске структуре мишића. Сматра се као банална респираторна пигментна компонента одговорна за привремену резерву кисеоника у мишићном ткиву. Миоглобин учествује у интрацелуларном транспорту кисеоника.

Пре почетка миоглобинурије, обично се пронађе друго стање - миоглобинемија.

[1], [2], [3],

Епидемиологија

Миоглобинурија се сматра релативно ретким условом. За сто хиљада људи, ризик од развоја болести је присутан код 6-8 особа.

Млади људи углавном развијају миоглобинурију наследног типа. Ако болест утиче на људе након 30 година, у сличној ситуацији је потребно тражити и друге разлоге који у неким случајевима не могу бити идентификовани.

[4], [5], [6], [7],

Узроци миоглобинуриа

Наследне породичне патологије:

1. са разјашњеним механизмом аномалије (Мц-Ардлов синдром, ТАРУИ синдром, недостатак карнитин палмиттрансферазе);
2. са непознатом примарном аномалијом (малигни облик хипертермије, поремећај синтезе млечне киселине, абнормална оксидација масних киселина);
3. конгенитална варијанта миопатије на позадини додатног фактора - анестезија (мишићна дистрофија Схи и Меји, Дуцхенне миопатија, хондродистрофна миотонија).

Стечене патологије:

1. промене повезане са механичким поремећајем (траума, срчани удар, исхемија);
2. хипер оптерећење на мишићу (преоптерећење необучених мишића, подизање тешких предмета, епистатус, психоза, електрични шок);
3. грозничави услови (иноксикације, инфекције, итд.);
4. инфекција без грознице (грипа, тетануса, болести које прати ацидоза и кршење равнотеже електролита);
5. инфламаторни процеси, тровање, тровање.

Болест са нејасним разлогом.

[8], [9], [10]

Фактори ризика

Пропагандни фактори у миоглобинурију могу укључивати:

• физички хипер-напор;
• прекомерна напетост мишића;
• ограничени унос угљених хидрата у тело;
• инфламаторне болести мишићног ткива;
• механичко оштећење мишићног ткива (трауматизам, синдром судара, синдром позиционог компресије);
• прекомерна обука;
• тренутна изложеност;
• интоксикација (лековита, алкохолна, итд.).

Миоглобинурија се може развити код људи са зависношћу од алкохола, као и код оних који пуше више пакета цигарета сваког дана. У сличној ситуацији, патологија произлази из токсичних ефеката етилног алкохола, угљен моноксида и никотинских гума.

Болест често погађа љубитеље кокаина, хероина, амфетамина, а такође се посматра и након угриза змија, шкорпиона, отровних паука, након тровања са печуркама.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Патогенеза

Патогенеза различитих врста миоглобинурије има много заједничког. Изражени деструктивни процеси у мишићури, без обзира на узрок узрока болести, изазивају ослобађање миоглобина. Поређења ради, један мишић губи око 75% пигмента и 65% калијума.

Миоглобин има малу молекулску тежину, за разлику од хемоглобина (односно, 16-20 хиљада и 64,5 хиљада). Због овога, миоглобин је 25 пута већи за превазилажење система филтрације и појављује се у уринарној течности током првог дана након излучивања из ткива. У киселој средини, миоглобин може преципитирати да створи киселински хематин - ово узрокује замашавање растућег сегмента бубрежних петљи (Хенле).

Миоглобин токсични: акумулира се у удаљеним пределима бубрежних структурних јединица, изазива миоглобинурну нефрозу и као последицу акутни тубуларни некротични процес. Бубрези такође пате од других токсичних метаболичких производа, као и калијума - садржај плазме калија у оштећењима меког ткива повећава се на 7-11 ммол. Хемодинамички процеси унутар бубрега су поремећени, повећана је тубуларна инверзна апсорпција воде и натријума, пошто се масовно ослобађање антидиуретичког хормона јавља заједно са алдостероном. Наведени тренуци у комплексу утичу на даљи развој акутне бубрежне инсуфицијенције.

[19], [20], [21],

Симптоми миоглобинуриа

Симптоматологија у миоглобинурији је у свим случајевима далеко од исте: зависи од концентрације миоглобина и присуства истовремених патолошких поремећаја. Већина пацијената се пожали на изненадну снажну слабост, нежност у мишићима, тежину у лумбалној регији, напади мучнине. Запремина излучене уринарне течности је оштро и знатно смањена - развој анурије није искључен. Пажња се привлачи на промјену боје урина. Према томе, први знаци миоглобинурије се састоје у чињеници да уринарна течност постаје засићена црвеном бојом и засићује браон, до затамњења.

Бензидински тест је позитиван. Специфична тежина урина се постепено смањује, протеинурија се открива. Седимент у урину садржи цилиндре, хематин, еритроците.

Ако се развије акутна бубрежна инсуфицијенција, развијају се знаци опште иноксикације, азотемија, хиперкалемија и ацидоза.

Фазе

Изолација фазе И - до 2 дана након престанка компресије. Ова фаза се назива период локалних промена и интерне интоксикације. За овај период карактеристични су: бол у повређеном делу, поремећена функција мотора, повећање едема, "очвршћавање" мишића, плава кожа, слабост, мучнина, пад притиска, вртоглавица. Други типични симптоми су миоглобинемија, повећана својства стрјевања крви, повећани нивои калијума и фосфора и смањење количине урина. У уринарној течности одређује се протеин, цилиндри, боја се мења тамно браон. Ако у овој фази постоји квалитативна медицинска нега (укључујући хируршку), онда постоји кратко "просветљење" у облику симптоматологије. Међутим, даље се јавља оштро погоршање, што је друга фаза миоглобинурије - акутни пропаст бубрежне активности, који може трајати 3-12 дана.

Током ИИ фазе појављује се оплетеност, интрадермални пликови и хематоми. Утапање крви замењује хемодилуцију, повећава анемија, излучивање уринарне течности зауставља у потпуности. Овај период се нарочито често завршава смртоносним исходом - у око 35% случајева.

Фаза ИИИ - опоравак - почиње са повољним исходом претходне фазе, када се бубрежна функција стабилизује, ниво протеина и електролита у крвотоку се враћа у нормалу. Овај период није ни мање опасан: развој заразних компликација, септичких услова није искључен.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Обрасци

Миоглобинурија је подељена на неколико варијетета:

• Пароксизмална миоглобинурија, коју карактерише мијалгија, изненадна генерална и мишићна слабост, парализа мишића, грозница, бол у стомаку, смеђа-црвена интензивна боја уринарне течности.
• Идиопатска миоглобинурија, коју карактерише развој некротичних процеса у мишићима, нефронекроза, недовољна функција бубрега, акутна форма миоглобинурног миозитиса и мишићне порфирије (услед кршења метаболичких порфиринских процеса).
• Трауматична миоглобинурија, типична за синдром "дробљења" (синдром црасх-а). Почиње са изненадном затамњења течног мокраћне (преко 2-3 сати од трауматизације), против и укинуо постојећи оштећени некрозе мишића (тзв облик "рибе меса").
• Постобична миоглобинурија је последица термалних и електричних опекотина великих димензија и дубине (у смислу симптома има много заједничког са трауматичном врстом патологије).
• Миоглобинурија опструкције је повезана са акутном артеријском опструкцијом, васкуларном оптуризацијом и, као последица, акутном мишићном исхемијом.
• Токсикуларна дијетална миоглобинурија се јавља када се рибљи производи користе од одређених водних тијела (на примјер, Иуксовско језеро).
• Марширање миоглобинурије се развија након прекомерног физичког напора на мускулатури. Посебно често се то дешава током спорта, и то: интензивно ходање или трчање, дуго пењање, током скијања или вожње бициклом, пливање. Постоји развој трауматског миозитиса, оштећене су ћелијске мембране. Миоглобинурија код спортиста се манифестује снажним болом у мишићима, едемом у пределу погођених мишића, нападима, грозницом, повишеним ЕСР, леукоцитозом, поремећеном функцијом јетре и функцијом бубрега.

[29], [30]

Компликације и посљедице

Компликације миоглобинурије нису неуобичајене ако пацијент не добије неопходну медицинску негу, или његову адресу лекару постаје закаснела. У овој ситуацији можемо говорити о једини могући последици - озбиљној инсуфицијенцији бубрега, чији је резултат развој коме и смрти.

Да би се избегле те последице, здравствена заштита се пружа што је пре могуће - то јест, одмах.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Дијагностика миоглобинуриа

Доктор поставља дијагнозу, обраћајући пажњу на карактеристичну клиничку слику, с обзиром на присуство трауме или патологије, што може довести до појаве миоглобинурије. Поред тога, постоје и тестови присуства миоглобина у крви и уринарној течности. У циљу идентификације миоглобина, користе се различите технике коришћењем капиларне електрофорезе (гел за шкроб или тестирање папира), Блондхајмовог теста и спектрофотометрије.

Миоглобин се односи на мишићне пигменте, а његова хемијска структура је слична хемоглобину. Коришћење стандардних хемијских тестова за крв неће помоћи разликовати један протеин од другог. Због тога се за идентификацију користе специфичне инструменталне дијагностике. Електрофореза на папиру се користи за одређивање мишићних пигмената у серуму и уринарној течности. Као реагенси користе се 3% сулфосалицилна киселина и кристални амонијум сулфат. Узимамо 1 мл урина, мијешамо 3 мл сулфосалицилне киселине, филтера и центрифуге. Ако се на крају формира црвено-браон талог, то значи да урин садржи било који протеин-пигмент. Да би се разјаснио какав је пигмент у питању, у 5 мл уринарне течности разблажи 2.8 г амонијум сулфата. Позитивна реакција је индикована ако концентрација миоглобина није мања од 30-40 мг%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши између миоглобинурије и хемоглобинурије :

	Миоглобинуриа	Хемоглобинурија
Оплата плазме	Не мрља	Очарана
Изглед у урину	Скоро одмах	Касније
Обарање урина	Смеђа-смеђа боја	Вишеслојна црвена боја ("сљепери меса")
Падавина урина у  И дану	Не садржи обликоване елементе	Од првог дана садржи црвене крвне ћелије, пигментирани цилиндри, хемосидерин
Присуство хемосидерина	Недостаје	Присутно

Третман миоглобинуриа

Миоглобинуриа лече квалификовани специјалисти у болничким условима, уз стално праћење стања равнотеже електролита.

Главни нагласак у терапији је стављен на брзо чишћење крви пацијента од токсичних супстанци које се формирају као резултат декомпозиције миоцита. Ово пречишћавање се врши у позадини стабилизације функционалности уринарног система.

Главне медицинске мере су:

1. Најстрожи одмор у кревету.
2. Увођење рехидратационих раствора за елиминацију токсичних супстанци.
3. Увођење диуретичких лекова за отклањање отапелости (Фуросемиде, Маннитол).
4. Извођење трансфузије крви (са синдромом интраваскуларног коагулације).
5. Дијализа у развоју акутне инсуфицијенције бубрега (за спречавање коме).
6. Ако је потребно, хируршко лечење (уколико је присутна некроза мишићних влакана).
7. Увођење аналгетика из групе опијума (нестероидни антиинфламаторни лекови се у сваком случају не користе).
8. Дијеталне (понекад парентералне) оброке са нагласком на протеине и калијум.
9. Осигурајте да довољно течности улазе у тело.

После стабилизације стања пацијента, он се може пребацити на амбулантно лечење.

Лекови

Да би се стабилизовала циркулација крви, како би се спријечио развој шока и акутног бубрежног отпуштања у миоглобинурију, врши се инфузија. У исто време, диуреза и индикатори притиска централног вена се стално прате.

Да би се детоксификовао и убрзао опоравак, уведени су препарати соли, раствор глукозе 5%, изотонични раствор натријум хлорида, албумин, замрзнута плазма. Да би се оптимизовали процеси микроциркулације, коришћени су рхеополиглуцин и хепарин (5 хиљада јединица).

Да би надокнадили метаболичку ацидозу, интравенозно капали раствор натријум бикарбоната (4%). Ако је потребно, антибактеријски лекови се користе у облику интрамускуларних ињекција.

Велика пажња се посвећује симптоматском лијечењу миоглобинурије, што може укључити и употребу диуретика, аналгетика, антихистаминика и срчаних лијекова.

Са синдромом несрећа, прикладно је обавити рану екстраксорпорну хемокорекцију - хемодијализу, хемосорпцију, плазмосорпцију, плазмахерезу.

Витамини

У фази опоравка на општи ток терапије нужно укључују витамине.

• Цијанокобаламин (Б ₁₂ ) - побољшава метаболизам угљених хидрата, подржава нервни систем, стимулише обнову мишића, обезбеђује адекватно смањење, развој и координацију мишића.
• Биотин - укључен у метаболизам аминокиселина и пружа енергетски потенцијал.
• Рибофлавин (Б ₂ ) - укључен је у метаболизам протеина, оксидацију масних киселина, метаболизам глукозе.
• Ретинол (А) - укључен је у синтезу протеина и производњу гликогена, пружајући нормалан раст мишића.
• Тоцопхерол (Е) је антиоксидант који штити ћелијске мембране, који промовишу раст миоцита и враћају мишићно ткиво.
• Витамин Д - неопходан је за асимилацију фосфора и калцијума, који су неопходни како би се осигурала нормална контрактност мишића.
• Пиридокине (Б ₆ ) - обезбеђује нормалну размену протеина и коришћење угљених хидрата.
• Аскорбинска киселина - убрзава регенерацију и раст миоцита, учествује у стварању колагена, побољшава асимилацију гвожђа.

Физиотерапеутски третман

Физиотерапија у миоглобинурију се не користи.

Након хируршке интервенције у удаљеној фази, прописана је рехабилитациона терапија, која укључује процедуре масаже, физикалну терапију - пре свега, за враћање функције оштећених мишића и отклањање контрактура.

Алтернативни третман

Третман са алтернативним агенсима у периоду акутних симптома миоглобинурије није добродошао, јер то може довести до погоршања стања и убрзања развоја компликација. Такав третман се може користити само у фази рехабилитације, како би се тело вратило након миоглобинурије, али само на позадини других медицинских састанака.

Овим алтернативним рецептима можете користити:

• Узмите 1 кашичицу. Фино исечену коре од шипка и 200 мл воде која је кључала. Кожа се сипа са кључањем воде и инсистира на пар сати, филтрира. Пијте 1 тбсп. Л. Три пута дневно пре оброка.
• Узми пола килограма јабука зелених сорти, 100 г целулозне целулозе, пар крига од менте, 2 тбсп. Л. Шећер, вода за кључање. Јабуке се опере и чисте, сеше на коцке и стављају у контејнер. Налијте исту 1. Ст. Л. Шећер, ставите маму, додајте 500 мл воде која се загреје и загријте на ниској температури 45 минута. Исцедите течност испуштајте у другу посуду, гурните куване јабуке у пире стање. Пумпкин се чисти и сечени, додајте 1 тбсп. Л. Шећер, сипајте 1 литар воде која се загреје и заварите на ниској врућини сат времена. Затим, вода се исушује и кува од пиреја од бундеве.

Комбинирајте две врсте пире кромпира, сипајте течност од јабука, добро се добро мешајте. Чувати у фрижидеру, узимајући 3 супене кашике. Л. Три пута дневно пола сата пре оброка.

• Припремите компот од јагодичастог воћа, кукуруза, неколико лимета лимуна. Лимен се може додати готовом производу, као и меду - за слаткише. Цомпоте пити 100 мл три пута дневно 20 минута пре оброка.
• Сипајте 500 литара зека са једним литром воде која се кључа, инсистирајте на 40 минута, филтрирајте. Инфузија пије 100 мл три пута дневно пре оброка.

Алтернативни третман, на жалост, неће заменити лекарске рецептове. Треба запамтити да је миоглобинурија услов који захтева хитну медицинску помоћ, тако да било који експеримент са самопомоћ може довести до изузетно негативних последица.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Биљни третман

У фази рехабилитације након консултација са лекаром може се применити лечење лековитих биљака.

• Припремите инфузију од 1 тбсп. Л. Љубичаста боја, 1 тбсп. Л. Цвијеће целандин, 1 тсп. Свињетина, 1 тбсп. Л. Коријен маслаца и 500 мл воде. Производ се сипа са кључаном водом и инсистира на сат времена. Филтрирати и пити четвртасту шољу три пута дневно 30 минута пре оброка. Трајање лечења - 4 недеље.
• Поур 1 тбсп. Л. Од дивљег воћњака врећа 200 мл воде за кухање, врело на врућини 20 минута, након чега се филтрира. Пијте четвртасту чашу до 4 пута дневно, без обзира на оброк.
• Припремите инфузију од 200 г листова першуна, 100 г оригана, 50 г краставаца и 1,5 литара воде која је кључала. Након 40 минута инфузија се филтрира, дода се 1 тсп. Сол, мешајте. Пијете четвртину стакла након сваког оброка.

Хомеопатија

У фази рехабилитације након миоглобинурије дозвољена је употреба одређених хомеопатских лекова:

• Адреналин - стабилизује крвни притисак, смањује тежину болова;
• Аурум муриатикум - побољшава диурезу и изазива механизме адаптације у телу;
• Хамомила - побољшава функцију мотора, елиминише спазме и грчеве, нормализује сан;
• Гелземиум - елиминише мучнину, трепће у удовима, грчеве, нормализује моторичку активност;
• Кали муриатикум - помаже код погрешних поремећаја, нормализује излучивање урина;
• Опијум - нормализује сан, смањује рефлексну ексцитабилност, побољшава уринирање;
• Солидога - чисти крв токсичних супстанци.

Није потребно узимати хомеопатске лекове сами, боље је контактирати хомеопатског лекара који ће помоћи избору праве дроге и његовој дози.

Хируршки третман

Оперативни третман може се састојати од:

• Фасциотомија, која помаже у уклањању јаке компресије ткива;
• корекција прелома, што може погоршати ситуацију;
• операције уклањања мртвих ткива.

Потребу за хируршким третманом, као и обим операције, одређује појединачно љекар који присуствује.

Фасциотомија се изводи ако се одржи одрживост мускулатуре, али субфасциални едем се изражава у позадини поремећаја локалног тока крви. Операција подразумева ревизију и уклањање мртвих мишића. У одсуству гнојног пражњења, рана се шити 3-4 дана. Ово је могуће ако се омотеност смањи, а укупна добробит пацијента се побољшава.

Ако постоји упорна исхемија, онда је једини излаз ампутација удова изнад места примијењеног снопка.

У другим ситуацијама врши се исцрпљивање мртвих ткива реконструкцијом одрживих мишића. Евалуација преживљавања је могућа само током операције. Ако мишић има нормалну боју, способан је крварити и контрактирати, онда је препознат као способан за даље постојање. Искључивање се завршава темељним прањем ткива антисептичним растворима. Нема потребе за шутирање: површина ране је затегнута секундарном напетошћу.

Превенција

Превентивне мере за спречавање акутног функције бубрежне инсуфицијенције на позадини трауматске типа миоглобинуриа су направљени у време уклањања мртвог ткива (понекад потпуно уклонити повређеног уд).

Код пружања прве помоћи, локалне процедуре хлађења имају значајну превентивну вредност. Ако су екстремитети оштећени, потребно је примијенити турнир.

За спречавање не-трауматске миоглобинурије, неопходно је адекватно третирати основну патологију; пацијенти са мокраћном миоглобинуријом треба да ограниче време пешака и избегну физички напор.

Опште препоруке за превенцију патологије могу бити следеће:

• Немогуће је игнорисати било какве повреде које су пропраћене оштећењем мускулатуре;
• током физичког напора, током лечења заразних болести, након примања повреда треба посветити довољно пажње поштовању режима пијења - односно, пити чисту воду у количинама неопходним за тело;
• Интензитет спортског оптерећења мора бити контролисан и коригован, избегавајући преоптерећење;
• треба напустити алкохол, пушити, дрога;
• ни под којим условима не дозвољавате самотретање повреда и заразних болести.

Ако пацијент, сила околности, не може да се креће одређено време (на примјер, након повреде), онда би требао урадити посебне вјежбе за дозирање како би спречио стагнацију крви у ткивима. Такве вежбе развијају и контролишу лекари који долазе.

[49], [50], [51], [52], [53]

Прогноза

Прогноза зависи у потпуности од тока основне болести и степена оштећења структура бубрега. Ако пацијент развије пропаст бубрежне активности и анурије, онда је вероватноћа фаталне исхода висока.

Не-трауматска миоглобинурија се разликује у релативно повољној прогнози, али је тешко говорити о позитивном исходу у развоју миоглобинурног миозитиса.

[54], [55], [56], [57]

Корисне везе

• Миоглобинуриа хттпс://ен.википедиа.орг/вики/Миоглобинуриа
• Миоглобинурија: позадина, патофизиологија, епидемиологија хттпс://емедицине.медсцапе.цом/артицле/982711-овервиев
• Миоглобинуриа хттпс://ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/10658177
• Миоглобинурија, хемоглобинурија и акутна бубрежна инсуфицијенција хттпс://пдфс.семантицсцхолар.орг/ффае/3570дф6а4117б5877е0а585фбацеда4б756а.пдф

[58],