Хемоглобинурија

Хемоглобинуриа - облик хемолитичке анемије (хемоглобинемиа), или боље симптом патолошког интраваскуларне оштећења црвених крвних ћелија (еритроцита) када хемоглобин масени принос у периваскуларном окружењу и урина. Присуство хемоглобина у мокраћи - то је директан доказ интензивног распадања црвених крвних ћелија, што може да постане узрок и унутрашње болести (грипа, пнеумонија, акутне инфекције), а спољашњи фактор - хипотермија, прекомерно физичка активност, повреда, тровање.

У здравом стању, крвна плазма може садржати и малу количину хемоглобина - не више од 5% укупне запремине плазме. Повећање хемоглобина на 20-25% може указивати на урођени поремећај структуре протеина (хемоглобинопатија) - бета-таласемије, српске анемије српова. Хемоглобинурија карактерише значајан вишак свих дозвољених стандарда, када ниво хемоглобина достиже 200%. Такав волумен крвног пигмента не може адекватно да се обради системом макрофага (РЕС), а хемоглобин почиње да улази у урину.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци хемоглобинурија

Хемоглобинуриа се посматра у појединим болестима тровање трансфузија крви иногруппнои крви неке боје (анилин) и токсини (царболиц киселина, бертолетова соли), обимне Бурнс, када је највећи део хемоглобина у везаним стању, а његово мало слободан део формира уништењем еритроцита зида . Истинска хемоглобинурија не постоји без хемоглобинемије и жутице која је повезана са њом. Хемоглобинурија се такође посматра са продуженом физичком активношћу, трчањем, ходањем итд.

Треба поменути оних ретких опсервација када боја урин може бити узрокована уносом одређених лијекова или хране (нпр. Репе). Урин може добити мрачну црвену нијансу као резултат хемоглобинурије узроковану интраваскуларном хемолизом и накнадним ослобађањем слободног хемоглобина бубрезима.

[9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми хемоглобинурија

Први јасан знак да се манифестује хемоглобинуриа сматра урин бојење у тамно црвене боје, због присуства у урину велике количине окихемоглобин. Урин који је сакупљен за анализу подељен је у слојеве током времена, горњи постаје провидан, али задржава боју, честице мртвих органских материја (детритус) су јасно видљиве у доњем слоју. Хемоглобинуриа симптоматологија развија брзо, у пратњи болове у зглобовима, грозница, наглог повећања телесне температуре, мучнина и повраћање, бол у глави.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Обрасци

• Пароксизмална ноћна хемоглобинурија Марцхиафава-Мицхели (или Схтриубинга Марцхиафава-дисеасе) - Стечена хемолитичка патологију, на којој сталну интраваскуларна пропадање дефектне еритроците. 
• Токсична хемоглобинурија је хемолиза патолошке масе која се развија као последица озбиљног тровања хемијским или природним отровним супстанцама (сулфонамиди, гљивице, угризе отровних животиња и инсеката). 
• Марширање хемоглобинурије, која се зове "војничка" болест, с обзиром да је механичка хемолиза црвених крвних зрнаца повезана са прекомерним, интензивним напором на стопалима. 
• Хладна пароксизмална хемоглобинурија је најређа форма аутоимуне хемолизе.
• Хемоглобинурија, главни знаци и симптоми

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија Мариетаафа-Микели

Ноћна хемоглобинуриа је први пут описана од стране италијанског лекара Марцхиафава и двојицом својих колега - Мицхели и Схтриубингом, јер ово редак синдром је постао познат у различитим земљама различито - ноћна хемоглобинуриа, пароксизмална ноћна хемоглобинурија Марцхиафава-Мицхели болести и Схтриубинга - Марцхиафава.

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија је облик стечене анемије, што је изузетно ретко. Ова хемолитичке симптом карактеристика константна хемолиза еритроцита, која се манифестује епизодама (пароксизмалну), праћена тромбозом и довести до коштане сржи хипоплазијом. Хемоглобинурија овакве врсте дијагностикује се код младих оба пола у доби од 20 до 40 година, а мање чешће код старијих пацијената.

Симптоми који показују ноћну хемоглобинурију могу бити мултиваријантни и најчешће се манифестују рано јутро или вече. То је због карактеристичне особине синдрома - пропадање еритроцита ноћу, када је пХ крви донекле смањен. Симптоми су фебрилно стање, бол и болови у зглобовима, општа слабост, летаргија и апатија. Такође је могуће боје коже у иктеричној боји, јер пароксизмална ноћна хемоглобинурија Мариетаафа-Мицхели прати значајно повећање јетре (спленомегалија). Пароксизми хемолизе могу бити повезани са прекомерним интензивним физичким напорима, тешком инфекцијом, нетачном трансфузијом крви и оперативним операцијама. Такође, један од разлога може бити увођење лекова који садрже гвожђе, у ком случају се пароксизмална хемоглобинурија сматра привременим, прелазним симптомом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ноћна хемоглобинурија, лечење

Главни начин за заустављање интензитета хемолизе црвених крвних зрнаца је трансфузија одмрзнутих црвених крвних зрнаца (трансфузија), који, за разлику од трансфузије свеже крви, даје позитиван и стабилан резултат. Учесталост трансфузије зависи од тежине хемоглобинурије, по индикаторима стања пацијента, верује се да трансфузија не би требала бити мања од пет.

Такође, пароксизмална ноћна хемоглобинурија се третира анаболичним леком - нероболом, који је привремени симптоматски лек. После прекидања лијека, хемолиза се може поновити.

Како су приказане додатне мере, гвожђе лекови, антикоагуланти и хепатопротекти.

Проглашавање хемоглобинурије у овом облику не постоји, прогноза се сматра неповољном: са сталном терапијом одржавања, животни век пацијента не прелази пет година. 

Марширање хемоглобинурије

По први пут је описао њемачки лекар Флеисцхер крајем КСИКС века, који је скренуо пажњу на необично тамну, црвенкасту боју урина од војника. После њега, колега Воигл је почео да проучава везу терета у облику хода од неколико километара и појаву трагова хемоглобина у урину војника током Првог светског рата. Интересантно је да приликом ходања дуго или трчања уз меку тјелесну површину или травне симптоме марих хемоглобинурије, овај синдром је карактеристичан само онима који се крећу на тврдој, каменој или дрвеној површини.

Марширање хемоглобинурије увек се дијагностикује у практично здравим, физички јаким људима, под условом продуженог тренда - спортиста, војника, путника. Синдром и остаје неистражена до краја, јер не постоји разумно објашњење зашто је оптерећење на нози изазива еритротситови хемолиза, а обе су подвргнути учитавање готово све мишиће тела. Према једној верзији, интензивна механичка агресија на кожи стопала проузрокује уништавање црвених крвних зрнаца у капиларној мрежи једара ногу, онда се овај процес проширује на цео хематопоетски систем.

Марширање хемоглобинурије се постепено развија и ретко га прати мрзлица, грозница и грозница. Постоји благо слабост, која се, међутим, може објаснити опћим физичким замором од дугачке хода. Главни симптом је хемоглобин који се јавља у урину и карактеристична боја урина. Чим се труп маршања заустави, симптоматологија се смањује, урин постаје све лакши. Лабораторијски тестови крви такође не показују значајна одступања од норми било од РОЕ или од леукоцита, већ само повећан ниво неутрофила и могућност убрзања РОЕ. Марширање хемоглобинурије није дијагнозирано често, због чињенице да симптоми нестану заједно са физичким стресом. Синдром је 100% повољан и сматра се бенигним. 

Хладна пароксизмална хемоглобинурија

Најрелецнији облик хемоглобинурије, који је први пут описан почетком КСИКС века као један од типова хемолизе еритроцита. Синдром је у почетку сматран да је последица бубрежне хемолизе, док истраживачки ум др Росенбацх није дошао до потпуно егзотичне врсте дијагнозе - хлађење руке или стопала у ледену воду. Касније, тест Росенбацха је коришћен на нежан начин - само један прст се охладио. Такође је утврђено да хладна пароксизмална хемоглобинурија може бити последица основне болести - сифилиса, коју су касније потврдили два лекара - Ландстеинер и Донат.

Пароксизмална хладна хемоглобинурија је изузетно ретка, број дијагностикованих случајева не прелази стопу од 1 / 100.000 свих пацијената. Међутим, овај облик хемолитичке синдрома много чешће детектован у укупном броју пацијената је хемоглобинуриа, међу пацијентима са хладном хемоглобинуриа доминирају људи са дијагнозом сифилитички болешћу. У последњих двадесет година, интересовање за УГС (пароксизмални хладно хемоглобинуриа) је значајно порасла у процесу проучавања синдром открио да има идиопатски форму, која није повезана са сифилисом, нити са неким другим болестима.

Ако је УГС акутан, тада, по правилу, тешки симптоми настају због вирусне или бактеријске болести, као што су грипа, ошамућице, заушнице, инфективна мононуклеоза. Вассерманова реакција у таквим случајевима такође може бити позитивна, али због ниске специфичности ова метода не може бити дијагностички критеријум у односу на позадину пароксизмалне хладне хемоглобиније.

Разлози за развој пароксизмалне хладне хемоглобиније нису у потпуности проучени, али је утврђено да интензивно растварање еритроцита изазива хладноћу. У исто време у крвној плазми постоје патолошки двофазни аутохемолизини, названи у част аутора открића - Донат и Ландстеинер. Хлађење може бити било које - јако или слабо, понекад је довољно да пацијент опере руке под текућом водом како би започела патолошку хемолизу црвених крвних зрнаца након благог промјена температуре у правцу загревања. Симптоми који су типични за УГС су слични онима код других болести које се јављају у акутном облику, па се најчешће пароксизмална хладна хемоглобинурија дијагностикује у каснијим фазама развоја. Пирексије, бол у пределу стомака у стомаку, повраћање, жућкасте боје коже и беоњаче, хепатомегалија и спленомегалијом - а симптома жучне кесе болести, хепатитис и тако даље.

Главни симптом УГС био је и остаје карактеристична боја урина и његове структуре - слојеви, у доњем делу метхемоглобина, детектовани су хемоглобински цилиндри. Лечење пароксизмалне хладне хемоглобинурије се састоји у искључивању контакта са хладним провокаторима и терапијом основне болести, посебно ако је сифилис. УГС, који се развија у позадини акутних вирусних инфекција (инфлуенца), не захтева специфичан третман и пролази заједно са општим опоравком. Хронични облик хладне хемоглобинурије има тежи курс, често захтева трансфузију крви, примену антиспазмодика. Генерално, пароксизмална хладна хемоглобинурија карактерише потпуни клинички опоравак и има повољну прогнозу.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Дијагностика хемоглобинурија

Хемоглобинурија треба диференцирати од другог хемолитичног синдрома - хематурије (испуштање крви у урину).

Упркос очигледним знацима боје (обојености урина), објективних и субјективних клиничких симптома хемоглобинуриа потврђен помоћу узорака амонијум сулфатом, нанос и детекцију хемосидерин у седименту урина су информативни "папир" тест са електрофореза и иммуноелецтропхоресис одређивање присуства протеина у урину.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Третман хемоглобинурија

• У тешким облицима, као што је хладна пароксизмална хемоглобинурија или пароксизмална ноћна хемоглобинурија, назначена је трансфузија крви (еритроцити). 
• Сврха анаболичких лекова (антикомплементарна акција). 
• Дуготрајан третман са антиоксидантима за смањење активности пероксидне оксидације масти и њихових деривата. 
• Антианемична терапија, укључујући лекове који садрже гвожђе. 
• Анти-тромботична терапија, постављање антикоагулансних директних и индиректних дејстава.