Медицински стручњак за чланак

Хематолог, онкохематолог

Нове публикације

Недостатак гликолних ензима у Ембден-Меиерхофу: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Алексеи Портнов , Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Дефицит ензима гликолиза Ембден-Меиерхоф - редак аутозомно рецесивно метаболички поремећај црвених крвних зрнаца, узрокујући хемолитичка анемија.

Најчешћи облик је недостатак пируват киназе. Код свих аномалија, хемолитичка анемија се јавља само код хомозигота, а тачан механизам хемолизе није познат. Сфероцити су одсутни, али се може одредити мала количина неправилног облика сфероцита. Одређивање АТП-а или дифосфоглицерата може помоћи у идентификовању метаболичког дефекта и локализацији абнормалног места за каснију анализу. Специфична терапија за ову хемолитичку анемију није, понекад са акутном хемолизом се користи фолна киселина (1 мг на дан орално). Хемолиза и анемија настају након спленектомије, иако се може десити нешто побољшање, нарочито код недостатка пируват киназе.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.