Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
ZAP-70 инсуфицијенција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недостатак ZAP-70 (зета-а-асоцираног протеина-70) доводи до оштећене активације Т-лимфоцита, што узрокује дефекте у сигналним системима.
ZAP-70 је важан у интеракцијама Т-ћелија и селекцији Т-ћелија у тимусу. Недостатак ZAP-70 доводи до дефекта у активацији Т-ћелија.
Пацијенти са недостатком ZAP-70 имају рекурентне инфекције сличне онима које се виђају код CVID у одојчади или раном детињству; међутим, пацијенти са недостатком ZAP-70 живе дуже и дијагноза се може поставити тек годинама касније. Пацијенти могу имати нормалне, ниске или повишене нивое серумских имуноглобулина, нормалне или повишене циркулишуће CD4 Т ћелије и никакве CD8 Т ћелије. Ове CD4 Т ћелије не реагују на митогене или алогене ћелије in vitro и не формирају цитотоксичне Т ћелије. Активност природних ћелија убица је нормална. Болест је фатална осим ако се не изврши трансплантација коштане сржи.
[