Нервни тик

Тики у типичним случајевима - кратак, релативно основне, стереотипно, нормално координиран, али неприкладан да покрете, који се може сузбијати напору воље за кратко време, што се постиже по цену повећања емоционални стрес и непријатност.

Термин "крпеља" у пракси неурологије често користи као феноменоло концепт се односи на било вишак и нејасним покрета, нарочито у светлу локализације дискинезије. Такво широко тумачење тиковине је незаконито, јер ствара само конфузију у терминологији. Међу познатим хиперкинетицких синдрома (дрхтавице, миоклонус, дистонија, тремор, итд) Теак је независна појава и обично карактерише јасан клиничких знакова, од којих знање је довољно поуздано штити доктора из дијагностичке грешке. Међутим, синдромском дијагноза тикове је понекад веома тешко због њихових феноменолошких сличности са цхореа покретима или миоцлониц кретени, и у неким случајевима са присилни или дистонички покретима. Понекад се тиковима погрешно дијагностикује стереотипима, уобичајеним телесним манипулацијама, хиперактивном понашању, старт-уп синдромом. Пошто је дијагноза тикова увијек искључиво клиничка, препоручљиво је да се више задржи на њиховим карактеристикама.

Кртачи су понављани стереотипни покрети који су последица секвенцијалног или истовременог контракције неколико мишићних група. Крпелице могу бити брзе (клоничне) или нешто спорије (дистоничне). Најчешће, крпеља укључују лице, врат, горње удове, а мање често - труп и ноге. Понекад тикови се манифестују вокализацијом, на пример, нехотичним кашљањем или пуцањем. Тикам обично претходи осећању неугодности или императивној потреби да се помери. За разлику од хорее, миоклоније или тремора, тикови могу бити произвољно задржани у кратком временском периоду. Интелект у пацијентима са тиковима обично остаје сигуран, нема ни других пирамидалних или екстрапирамидалних симптома. Код многих пацијената, тикови се комбинују са опсесивно-компулзивним поремећајем.

[1], [2], [3], [4]

Класификација и узроци тикса

• Примарна (идиопатска): спорадична или породична тикоза хиперкинеза.
  • Транзитни крпери.
  • Хронични тикови (мотор или вокал).
  • Хронична моторна и вокална тика (Тоуреттов синдром).
• Секундарне тике (туреттизам).
  • У наследним болестима (Хунтингтонова хореа, неуроакантоза, Галлерворден-Спатзова болест, торзиона дистонија, итд.).
  • Када стечене болести [краниоцеребралну трауме, мождани удар, епидемија енцефалитиса, сметњама у развоју (аутизам, смањена ментална сазревање) интоксикације (угљен моноксид), јатрогене (неуролептици, стимуланси, антиконвулзиви, леводопа).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Примарна (идиопатска) тика

Транзитне ознаке обично се називају државом у којој се посматрају појединачне или вишеструке тачке најмање 2 седмице, али не више од 1 године. Тиксе се манифестују не само одговарајућим покретима (моторним тиковима), већ и одређеним гласним феноменима (вокалним тиковима). И моторни и вокални тикови, пак, подијељени су на једноставне и сложене крпице.

• Једноставни мотори - кратки изоловани покрети, као што је трептање, трзање главе или рамена, набирање чела и слични елементарни покрети.
• Комплексни (сложени) мотори показују сложеније конструисане и координиране кретње у облику серије повезаних покрета који подсећају на пластичну акцију или још сложеније ритуално понашање.
• Једноставни вокални крпери укључују звуке као што су пискање, грунтинг, мооинг, њухање, пецкање и слично, или вриштање индивидуалних звукова и вриштања.
• Комплексни вокални тики имају језичко значење и садрже пуне или скраћене речи и, поред тога, укључују такве вокалне феномене као ехо- и копролалије. Ехолалија - понављање пацијената речима или фразама које је изговарала друга особа (понављање говорника његове последње речи названо је палалалија). Цопролалиа - викање или изговарање опсцених или опсцених речи (из лексикона вражања).

Моторни тикови се у почетку појављују као појединачни покрети у лицу (појединачни тикови), временом почињу да се појављују у многим областима тела (вишеструки крпељи). Неки пацијенти описују продромалне сензације нелагодности у једном или другом делу тела (сензорне тикве), од којих покушавају да се реше тако што жигоше овим делом тела.

Моторни узорак тицне хиперкинезе је веома специфичан и тешко се збуни са било којим другим хиперкинетичким синдромом. Ток болести се такође разликује не мање од карактеристичних карактеристика. Прво, појављивање тика је типично за прву деценију живота, а већина деце болује у доби од 5-6 година (иако су варијације од 3-4 до 14-18 година могуће). У узрасту детињства ова фаза се зове психомоторни развој. Кршење сазревања психомоторне сфере сматра се једним од фактора који доприносе настанку тикса.

У почетку, тикови се неприметно појављују за дијете и родитеље. Само пошто су фиксирани у понашању, родитељи и наставници почињу да обраћају пажњу на њих. Дуго времена тикозние покрети не узрокују децу никакве непријатности и не оптерећују их. Дете изненађујуће "не примећује" своје крпеле. По правилу страхови родитеља представљају директан разлог за контакт са доктором.

Најчешће почетак крпеља у лицу, посебно у области карактерише локализације кружних очију и уста мишића. Тиц кретање је јачање се трептање (најчешћи варијанта дебут крпељи), винк, скуинтинг, чело, итд наморсцхивании Кретени може доћи до угла усана ( "Грин"), крила носа, мршти Извлачење усне оскаливание, стискање зуба, лизање усана, језика испупчени итд На другим локацијама, оне се појављују крпељи врата покрета (окрене главу, повлачите њу и друге сложеније криве мишића раменог појаса), као и магистрални и екстремитета мишићи. Треба напоменути да су неки пацијенти са тикове појавити на спорији, могло би се рећи, "тоник" покрети који подсећају дистоније, па чак и означени су специјалним термин - ". Дистонички тикове" Постоји још једна верзија крпеља, која смо једном именовали брзе крпеле; они брзо појављују, понекад јуре (жонглирања раменима, тресе, кратак трзаје уплашити тип збогом, отмице, адукција, трзаје у мишићима врата, гепек, руку и ногу). Сложени моторни тикови су понекад подсећа на акције, као што су "пада косу од чела", "ослобађање врата од чврсте крагне" или сложеније моторног понашања у којој је тик покрет је тешко изоловати од компулсивног понашања, оштећења своју чудну и маштовита пластичности, понекад епски и привлачи пажњу. Ово је нарочито карактеристично за Тоуреттеов синдром.

У срцу било кога, једноставно или сложено, учешће је неколико функционално повезаних мишића, тако да је моторско дело у тиксу чини одговарајућим дјеловањем. За разлику од других класичних облика насилног покрета (хореа, балистика, миоклонус, итд.), Тикотске кретње карактерише хармонична координација, која је нормално инхерентна у добровољним покретима. Из тог разлога, тикови мање нарушавају мотор понашање и социјалну адаптацију поређењу са другим хиперкинесиас (друштвене неприлагођености са Тоуретте-ов синдром је повезан са другим специфичним манифестацијама овог синдрома или тешким коморбидним поремећаја). Тики су често слични природном пореклу, али су претерани у својој експресији и неприкладни за места и време (неадекватне) гестове. То одговара броју других чињеница: висока довољно вољног контролу крпеља, могућност замене (ако је потребно) уобичајене Тиц покрети веома различита мотора акт, способност за брзо и прецизно репродуковање крпеља.

Ток тикса је тако необичан да он носи најважније дијагностичке информације. Подсетимо се да у случајевима када пацијенти добро запамтају почетак болести, они обично показују тикте лица као први симптом болести. У будућности, хиперкинези постепено "прелазе" са другим покретима кретања, нестају у неким и појављују се у другим мишићним групама. На пример, тикови могу да почну убрзани због трепери, који се периодично обнавља, држи 2-3 месеци, а затим пролази спонтано, али изгледа да пребаце периодично угао померања уста или језиком (главе, руку, итд), који је у заузврат, траје неко време (недељама, месецима), замењују се новим тикотским покретима. Такве је постепена миграција тиц покрети различитих мишићних група са периодичног промене локализацији хиперкинезија и његовог мотора узорак типичан и има веома важну дијагностичку вредност. У свакој фази болести, по правилу, превладавају 1 или 2 тикотичног покрета и нема (или мање учесталих) кретања која су примећена у претходној фази. Релативно стабилнија је локација локализације тика. Дакле, поремећај не само да дебитује од мишића лица, већ и у одређеном смислу их "преферира" у друге сегменте тела.

Крпељи могу бити прилично тешки, узрокујући физичку или психосоцијалну маладаптацију. Али у већини случајева релативно су лаке и представљају психосоцијални проблем. Утврђено је да отприлике 1 особа од 1000 болује од ове болести. Постоје породични случајеви Тоуреттеовог синдрома, који сведоче о аутозомном доминантном наслеђивању са непотпуном пенетраном и променљивом изразитошћу. У члановима породице пацијента, наводни генетски дефект се може манифестовати хроничним моторним тиковима или опсесивно-компулзивним поремећајем. Гене или гени Тоуреттовог синдрома до данас нису идентификовани.

Хронични тикови (мотор или вокал)

Појављујући се у детињству, болест тежи пролонгираном (понекад током читавог живота) токовима са погоршаним таласима и ремијацијама: периоди изражених крпеља се замењују периодима њихове потпуне или делимичне ремисије. Тикови који се периодично манифестују преко 12 месеци називају се хроничним моторним или вокалним тиковима. Понекад крпељи спонтано заустављају у пубертету или постпуберталном периоду. Ако у овом критичном периоду не прођу, обично остају на неодређено време. Ипак, доминантан тренд је очигледно побољшање државе. После много година, око трећине пацијената и даље је ослобођено од крпеља, друга трећина означава одређено побољшање у њиховом стању, преостали дио пацијената запажа релативно стабилан ток тикозе хиперкинезе. Тиксе се обично интензивирају утицајима психотрауматских ситуација, напрезања, продуженог емоционалног стреса и, напротив, смањења ситуације емоционалног комфора, опуштања и нестајања током спавања.

[11], [12]

Тоуреттов синдром (хронични мотор и вокални тикови)

Ако су раније идиопатске тике и Тоуреттов синдром сматране као болести фундаментално другачије природе, данас многи неурологи имају тенденцију да их сматрају различитим манифестацијама исте патње. Недавно, клиничка дијагноза Туретовог синдрома имају симптоме као што су тзв есцхролалиа аутоаггрессиве трендова у понашању (тикове у нападима на околна објекте и, чешће, кроз тело). Сада је утврђено да копролалија може бити пролазна по природи и да се јавља код мање од половине болесника са Тоуреттовим синдромом. Модерни дијагностички критеријуми за Тоуреттов синдром су следећи.

• Присуство више мотора мотора плус 1 или више вокалних тика неко време (не обавезно истовремено).
• Вишедневна појава је обележена током читавог дана, обично у серијама, скоро сваког дана у периоду од више од 1 године. У овом тренутку не би требало бити епизода без тиктања који трају више од 3 узастопна месеца.
• Значајан стрес или значајно погоршање друштвених, професионалних или других активности пацијента.
• Почетак болести је млађи од 18 година.
• Откривени поремећаји се не могу објаснити утицајем било које супстанце или опће болести.

Последњих година, ови дијагностички критеријуми (ДСМ-4) допуњени су критеријумима за поуздан и вероватни Тоуретте синдром. Поуздана дијагноза одговара горе наведеним дијагностичким захтјевима. Дијагноза Тоуреттовог синдрома сматра се вероватном ако се тикови не мењају са временом и имају перзистентан и монотонски курс или пацијент не испуњава прву тачку горе наведених дијагностичких захтева.

Важна карактеристика клиничких манифестација Туретовог синдрома лежи у чињеници да је врло често повезана са одређеним проблемима у понашању, од којих је листа укључује опсесивно-компулзивни поремећај, минимална дисфункција мозга синдром (хиперактивни понашање, Аттентион Дефицит Дисордер), импулсивност, агресију, анксиозност, фобичне и депресивни поремећај, самоповређивање, ниска толеранција фрустрација, недостатак социјализације и ниског самопоштовања. Опсесивно-компулзивни поремећај је наведено у скоро 70% пацијената, сматрају се као један од најчешћих коморбидним поремећаја. Скоро сваки други пацијент са Тоуретте синдром открива пажње и хиперактивности, са истом фреквентном месту самоповређивања. Неки истраживачи верују да су ови коморбидних поремећаји понашања нису ништа више од фенотипа израз Туретовог синдрома, већина предмета који се развија у позадини наследне предиспозиције. Сматра се да Тоуретте синдром је чешћи него дијагностиковано, а да је становништво доминирају пацијената са благим и недезадаптируиусцхими манифестација болести. Такође се претпоставља да су поремећаји понашања можда једина манифестација Тоуреттовог синдрома.

За разлику од компулзивних покрета, жеља да се спроведе било лоше крпељ се реализује уопште или није реализована као патолошка појава, а као физиолошки потреба и без тог личног аранжмана, који је карактеристичан за дати психопатије. За разлику од тикса, принуде су праћене опсесијама и често се врше у облику ритуала. Важно је напоменути да су истински опсесивно-компулзивни поремећаји коморбирани у односу на тицне поремећаје. Осим тога, код неких пацијената са Тоуретте-ов синдром тикове и принуде су честа појава понашања појављују светле и необичну клиничку слику, која није увек лако да се изолују своје главне саставне елементе.

Секундарни тики (туреттизам)

Ово остварење тиц синдроме примећено знатно мање примарне форме, могуће је иу хередитари (Хунтингтон-неироакантситоз, Галлервордена-Спатз болест, торзиона дистонија, хромозомске абнормалности и др.) И стечени (краниоцеребралну траума, можданог удара, енцефалитис, поремећаји razvoj интоксикације јатрогене облици) болести.

У овим случајевима, заједно са типичним клиничких манифестација основне болести (нпр Хантингтонова хореја, дистонија, неуролептицима синдром, итд) имају феномен вокализације и тиц кретања (поред главне хиперкинезија или другим неуролошким манифестацијама). Главни метод дијагностиковања тика је и њихово клиничко препознавање.

Неурохемијске промене

До данас, она је успела да одржи патолошки преглед само у неколико пацијената са Тоуретте-ов синдром, не може да се детектује истовремено неки конкретан патологије или неурохемијског промена. Истовремено, неколико пост-мортем неурохемијских студија примећују промене у активностима допаминергичког система. Недавно користећи Неуроимагинг студијама монозиготи близанце Тоуретте-ов синдром указују да твин са тежим клиничким симптомима био већи од броја допаминских Д2 рецептора у стриатуму. Коришћењем МРИ-а, утврђено је да је код пацијената са Тоуреттовим синдромом изгубљена нормална асиметрија десног и лијевог цаудате језгра. Подаци функционалних МРИ и ПЕТ активација показују дисфункцију круга орбитофронтал-цаудате.

Релативно недавно је било приметно да су код неких особа са пост-стрептококном хореа Сиденгама, поред стварне хорее, тикса и опсесивно-компулсивног поремећаја откривени. У вези с тим, постојале су сугестије да неки случајеви тикса имају аутоимунску генезу и повезани су са формирањем антитела на антигене каудатног нуклеуса, што је изазвано стрептококном инфекцијом.