Омфалоцеле

Омфалоцела (хернија пупчане врпце, пупчана кила, ембрионална кила) је избацивање абдоминалних органа кроз дефект средње линије на дну пупка.

Пупчана кила - малформације, у којој као последица повреде раних органогенезе абдомена донекле развити изван тела ембриона, који подразумева не само ненормалан развој тих органа, већ и формирање дефеката као абдомена и грудног коша. Хернијација покривено херниал сац, амнион састоји извана, изнутра - перитонеума са мезенхима (Варганова Јелли) између њих.

Када Пупчана кила протрусион органима и прекривен танким омотача може бити мали (само пар црева лоопс) или може садржати већину абдоминалних органа (црева, желуца, јетре). Непосредна опасност је исушивање унутрашњих органа, хипотермија и дехидрација услед испаравања воде, као и инфекција перитонеума. Код новорођенчади са омфалоцелима постоји велика висина других конгениталних малформација, укључујући и интестиналну атресију; хромозомске абнормалности, као што су Довнов синдром; и аномалије срца и бубрега, које треба идентификовати и испитати пре хируршке корекције.

ИЦД-10 код

К79.2. Еззомфалоз.

Епидемиологија

Инциденца дефекта омфалоцела је 1-2 за 10 000 живорођених, не постоје посебне разлике у полу. Већина деце са омфалокелом рођена је пуковником.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Шта узрокује омфалоцелу?

Представке о етологији и патогенези омфалоцеле су и даље контрадикторне. Сматра се да у настанку феталне умбиликалне киле доминирају два фактора - ротације цревног поремећаја у ротацији првог периода и хипоплазијом предњег трбушног зида. Повреда цревне ротације појављује као привремено чување "физиолошког" пупчане киле, а резултат је 5 недеља ембриона због неусклађености стопе раста дебелог црева и абдомена и нестају сами у 11. Недељи развоја.

Према другој теорији, омфалокела је "упорност стабљике стабла на подручју које обично заузима соматоплеуротик". Овај вид кршења бочне замене мезодермалног перитонеума, и мезодермом на Амнион стабљике објашњава разноликост аномалија уочених у Пупчана кила - од Клоакална екстропхи до Цантрелл је петина.

Како се манифестује омфалоцела?

У деци са омфалоцелом се често сусрећу вишеструке комбинације других виталних органа и система, као и хромозомске абнормалности. Најчешће су то урођене срчане мане, малформације бубрега, ортопедске дефекте итд. Омфалоцела малих димензија често се комбинује са неконтаминираним ћилимом за жучи.

Можда комбинација омфалокела са Довновом болешћу, трисомијом на хромозомима 13 и 18.

Пупчана кила - Цомпонент Бецквитх-Виедеманн синдром, такође име синдрома веарер ОМГ (Пупчана кила-мацроглоссиа-гигантизам). За овај синдром, осим Пупчана кила, карактерише (као што назив имплицира) присуство великог језик, изазивање понекад отежано дисање, и гигантизам, често реализује у гигантизам на паренхимских органа (хепатоспленомегалија, панкреаса хиперплазије) који може довести до испољавања хиперинсулинизму и хипогликемију, посебно опасна у периоду новорођенчета. Мање често откривају делимичан гигантизам скелета.

Пупчана кила је понекад најтежи компонента и такве аномалије као Цантрелл је петина и Клоакална екстропхи, третман који је огромне тешкоће и да су још увек у већини болница има разочаравајуће резултате. То је озбиљност повезаних лезија и одређује озбиљност стања конзервирајућег дворани са Пупчана кила и прогнозе, а танатогенесис или инвалидитета: водећа улога пацијента често не припада Пупчана кила, и обједињени малформација или генетских синдрома. Све горе наведене позива за рано откривање Пупчана кила у антенаталног периоду за време одлуке о задржавању или прекид трудноће.

Класификација

Према класификацији рада омфалоцеле, у зависности од величине дефекта предњег абдоминалног зида (херниалног портала) и запремине садржаја херниалног врећа, изоловане су мале, средње и велике омфалоцеле. Садржај малих и средњих кила је таложне цревне петље (у малом - једном или више). Велика омфалоцела увек не садржи само цревне петље, већ и јетра.

У облику херниалног протруса разликују се хемисферичке, сферичне и гране у облику херни.

[9], [10], [11], [12], [13]

Како препознати омфалоцелу?

Визуелизација омфалоцела је могућа са ултразвуком од 14. Недеље трудноће. Веома информативан тест за одржавање мајке алфа-фетопротеина (АФП), његов садржај се повећава код конгениталних малформација. У овом случају (уз повећање броја АФП), потребно је пажљиво испитати фетус за присуство комбинованих конгениталних малформација. Ако се омфалоцел открије у комбинацији са нездрављивим развојним аномалијама или генетским абнормалностима, будући абортус може се препоручити за будуће родитеље.

Рођење деце са малом или средњом омфалоцелом може се јавити природно, осим ако постоје друге индикације за извођење царског реза. У великом броју ЦОД, начин испоруке је изабран појединачно у сваком конкретном случају. Обично је препоручљиво обавити царски рез у вези са опасношћу руптуре танких мембрана киле.

Пренатална дијагноза опалоцела

Дијагноза омфалокеле након рођења дјетета, по правилу, не изазива тешкоће. Међутим, када пупчана кила малих димензија приликом обраде пупчане врпце у старачком дому може бити грешка, са озбиљним последицама. Обично кила мембране у овој врсти аномалије је једна или две петље црева, тј обим образовања је мали, а таква омфалоцела често изгледа као згушнута пупчана врпца. Ако лекар или бабица не признаје мала Пупчана кила и мрви терминал или лигатурама изречена граници између сенке пупчане врпце и коже, и одсекао пупчаника остатак, зид црева могу бити оштећени. Стога, у сумњивим случајевима (дебљине пупчане врпце, пупчаника пловила дисплазија), важно је бити свестан Пупчана кила мале величине и изрећи лигатуре на удаљености од не мање од 10-15 цм од ивице коже. Такво новорођенче треба одмах премештати у хируршку болницу на преглед. Да бисте потврдили или искључује дијагнозу Пупчана кила малом величином омогућава рендгенски преглед у бочном пројекције. Када Пупчана кила изван трбушном зиду кабл мембране дефинишу цревну петљи (мехурића), док у одсуству комуникације између абдомена и пупчаника мембране интегритет предњег трбушног зида на радиограму нису компромитовани. С обзиром на чињеницу да је пупчана кила се често комбинује малформације, обавезни преглед извештаја о пацијенту, осим за Кс-зраке груди и стомак у усправном положају, улази у мозак ултрасонографијом, абдомена и Ретроперитонеални простор, као и ултразвучне велике судове срца.

Лечење омфалоцеле

Приликом прве помоћи дјетету са омфалоцелима у породилишту, главна пажња треба посветити одржавању температуре његовог тијела, штитећи херниални врећ од неповољних спољних утјецаја. Пацијентима са омфалоцелом потребна је хитна помоћ.

Избор методе лечења омфалокела зависи од величине киле, стања пацијента и капацитета болнице у којој се одвија овај третман. Може бити конзервативан или хируршки и проћи кроз једну или више фаза.

Конзервативни третман омфалокела

Конзервативно лечење у последњих неколико година са развојем реанимацију и побољшане подршке реанимација се користе у веома ограниченим случајевима када, због једног или другог разлога предлажем да одложе операцију. Овакве тактике могу се користити за велике киле пандурје или њихове комбинације са вишеструким тешким малформацијама у развоју. Најчешће се користи за такве сврхе таквих Таннинг решења, попут повидон јодом, мербромин, 5% раствора калијум перманганата. Херниал сац умбиликалне остатак је фиксирају преко пацијента у усправном положају, омотач кила неколико пута дневно је третиран са једним од ових решења, постизање формирање густог коре испод које постепено формира ожиљак, формирајући велику трбушни килу. Међутим, овај метод има много озбиљне недостатке (инфекција граната, они ломе, дуг период исцељења, изражене прираслице и др.), Међутим, треба да се користи само у изузетним околностима.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Хируршки третман омфалокела

Хируршко лечење може бити радикално (слој-слојно шивање свих слојева абдоминалног зида након потапања органа у абдоминалну шупљину) или фазе. Друга опција укључује постепено формирање предњег абдоминалног зида помоћу ауто- или алопластичних материјала у интермедијарним фазама.

Радицал интервенције - рад одабир врши у случајевима када висцерално-абдоминална неравнотежа (однос запремином формирања кила и стомака) изражених умерено и слојевитост зашивање од предњег трбушног зида не проузрокује значајно повећање интраабдоминалне притиска. Сходно томе, радикални операција се обично обавља када Пупчана кила мала и средња, барем - са великим Пупчана кила.

Ако Пупчана кила малу величину комбинацији са жуманца канал, радикална супплемент интервенција жуманце лепљиве ресекцију. Треба имати на уму да је компонента у готово сваком Пупчана кила, уз неколико изузетака за мала кила, постоји малротатион укупног мезентеријум танком и дебелом цреву, тако да када потопљена тела у трбушној дупљи дебелог црева мора прећи на левом крилу, и танке - да се у десном крилу и центру абдоминална шупљина. Након завршетка фазе рада и.п. Произведе стратификовани рана затварање абдоминалног зида да формира "козметичке" пупак.

Највеће тешкоће настају када се лече Пупчана кила велике величине са великим степеном висцерално-абдомнналнои неравнотежа када је радикална операција је немогуће због наглог пораста интраабдоминалне притиска. У таквим случајевима неопходно је примијенити различите врсте стадијума хируршки третман.

Године 1964. Роберт Гросс из Бостона описао је метод хируршког лечења великих херни на пупчану врпцу. Прва фаза је уклањање коже хернија потопљени тела, колико је то могуће, у перитонеалну шупљину широког отсепаровке коже клапнама трбушног зида до лумбалном коже и шивењем формирати трбушни килу. Друга фаза је била елиминација вентралне киле (у доби Л-2 године). Тренутно, ова метода није практично користи, јер има доста недостатака (значајна прираслице, велики величину вентралним кила, непостојање услова за повећање обима стомака, јер готово сви органи су у преко коже херниал кеси).

Брз скок у третману велике омфалоцеле направљен је 1967. Године, када је Сцхустер описао метод привремене примене пластичног премаза да би смањио величину фасциалног дефекта.

Г. 3атем 1969. Аллен Вренн предложила да користе једнослојни силиконском облогом, Хемминг ивицама фасциал дефеката, затим постепеним смањењем формирања запремина кила користећи мануелни компресију, која омогућава да произведе одложено примарни затварач бориусхнои зид. Када после прва фаза интерференције црева мотилитет је обновљена, је испражњена и редукована по волумену, а затим још једним - (обично 3-14 дана) - уклањање пластичне врећице и радикал предњег трбушног зида или стварања сада већ малог вентралном хернија. Овај метод остаје главни у третману ове патологије и тренутно

Техника операције за лијечење велике омфалоцеле. Операција почиње срезом коже око формације хернија. Након потврде немогућност уронити све органе, да мускулоапонеуротичког ивице предњег трбушног зида дефекта ушива силиконског торбу са силиконском облогом. Ова торба покрива тај део садржаја киле која се може поставити у абдоминалну шупљину. Торба је везана преко органа, постављена преко пацијента у усправном положају. Како су баг органи из спонтано падају у перитонеалну шупљину, торба је везан са ниже и ниже (у односу на трбушном зиду) смањењем свој волумен, истовремено омогућавајући одређени степен компресије. Друга фаза се састоји у уклањању вреће након 7-14 дана) и радикалном засићењу предњег абдоминалног зида слојем по слоју у формирању мале вентралне киле. У овом случају, последња фаза хируршког третмана (елиминација вентралне киле са слојевим затварањем абдоминалног зида) врши се у доби од 6 месеци.

Постоје успешно користили технику апплицатион алотрансплантацију синтетичког или биолошког порекла, фасциал дефект се шије у предњег трбушног зида у облику фластера, када изражених степен вистсероабдоминалнои неравнотеже.

Постоперативно управљање

У раном постоперативном периоду, вештачка вентилација плућа, анестезија, антибактеријска терапија. Одлучујућа компонента третмана је потпуна парентерална исхрана током читавог периода зарастања абдоминалног зида и рестаурације цревних функција. Деца са комбинованим озбиљним аномалијама у постоперативном периоду треба да реше питање благовремене корекције ових аномалија, што захтева учешће у лечењу лекара ових специјалности. Посебну пажњу треба посветити пацијентима са Бескит-Виедеманновим синдромом, који су склони тешој хипогликемији. Темељна контрола - одржавање шећера у крви спречава ово стање и спречава развој енцефалопатије код таквих пацијената.

Прогноза омфалоцеле

Сви пацијенти са омфалоцелима који немају смртоносне малформације других органа и система преживљавају. Међутим, када се комбинује са разним аномалијама Пупчана кила њихово правовремено дијагностику, као и сарадњу са другим лекарима не може третирати само деца са тешким урођеним срчаним манама, болести бубрега. Централног нервног система, локомоторног система, али да им се обезбеди прихватљивог квалитета живота, што је могуће само у условима више деце болницу, све стручњака и услугама које имају велико искуство у одојчади са овом тешком болешћу. Клиничко праћење пацијената треба обавити до завршетка рехабилитације већ неколико година.