Пацхидерма

Пацхидермопериостосис (Грчка пацхус - дебео, густа ;. Дерма - кожа и периостосис - не упална промена периостеума) - болест, водећи карактеристика која је масивна задебљања на кожи, лобање, руке, ноге на лицу и дисталних делова дугих костију. Године 1935, француски лекари Н. Тоураине, Г. Соленте Л. Голе пацхидермопериостосис прва изолована као независна Нозолоска јединице.

Узроци паратироидизам

Узроци и патогенеза пахидермопериодозе су мало истражени тренутно. Познато је да је пахидермопериодоза наследна болест са аутосомним доминантним типом наслеђивања са променљивом експресивношћу, обично се манифестује у постпуберталном периоду. Описани су и породични облици. Однос пацијената код мушкараца и жена је 8: 1. Пакхидермопериодоза је ретка наследна болест. Први знаци болести се јављају током пубертета, а комплетан симптом комплекса се формира за 20-30 година.

[1]

Патогенеза

Морфолошки, болест карактерише првенствено масивном пролиферацијом влакнастих структура дерма и поткожног ткива са наглашеном урастање фиброзног везивног ткива у субјекта, која је одговорна за кохезију коже интимна са њима. Влакна хиперплазија се такође јавља у зида крви и лимфних посуда дермиса; лумени таквих судова обично су "празнине"; неки од њих су тромбоцирани. Постоји значајно повећање броја зрелог зноја и лојних жлезда, понекад хиперплазија и / или хипертрофија ћелијских ћелија које их формирају. На кожи постоје хронични инфламаторни инфилтрати, секундарна хиперкератоза, акантоза. Феномени фиброзе се примећују у апонеурози и фасцији.

У костима скелета, посебно цевастог, великог и малог, постоји периостална оссифицатион - дифузно слојање остеоидног ткива на кортиколошку супстанцу. Може да достигне 2 цм или више дебљине или је ограничен у облику остеома. Овај процес се простире и ендостално и периостално. Понекад постоји влакнозно згушњавање периостеума, кршење архитектонике кости. Често се пронађе незрела костна супстанца. Постоји пустош крвних судова који хране коштано ткиво. У зглобовима - хиперплазија интегументалних синовијалних ћелија и изразито згушњавање зидова малих, супсидовозиличних крвних судова због фиброзе. Фиброза зидова крвних судова, нарочито крвних судова, може се јавити у унутрашњим органима.

Епидермис мало променио дермис Густе повећањем количине колагених и еластичних влакана, означеног пролиферацију фибробласта и малих периваскуларном лимпхохистиоцитиц перифоллицулар инфилтрира проширења уста фоликула са акумулацијом њима напаљених маса, лојне хиперплазије, понекад истовремено и знојних жлезда.

[2]

Симптоми паратироидизам

Ова болест је релативно ретка. Његова клиника, дијагноза и лечење нису познати широком спектру ендокринолога. Значајан проценат пацијената са пахидермопериодозом погрешно се дијагностикује акромегалијом, што доводи до употребе неадекватних медицинских мера. У том смислу, препоручљиво је презентирати клинику, савремене методе дијагнозе и лечење пахидермопериодозе.

Клинички симптоми код жена су много мање изражени, али постоје пацијенти са потпуном формом и тешким током пацхидермопериодосиса. Почетак болести је постепен. Клиничка слика завршава свој развој за 7-10 година (активна фаза), након чега остаје у стабилном стању (неактивна фаза). Типичне жалбе са пацхидермопериодозом су значајна промена у изгледу, повећана маства и знојење коже, оштро задебљање дисталних делова удова, повећање величине прстију и стопала. Изглед се мења због ружног згушњавања и губитка коже лица. Изражене хоризонталне зглобове на чело, дубоке бразде између њих, повећање дебљине очних капица даје особи "израз старости". Типичан је искључен пацхидермиа скалп да се формира париетооцципитал умерено болан, груба кожа набора налик гирус - Цутис вертицис гирата. Кожа стопала и руку такође је згушнута, груба на додир, лемљена према ткивима испод којих се налази, не посједује измјештање и компресију.

Производња зноја и себума значајно се повећава, нарочито на лицу, длановима и површинским површинама стопала. Има трајни карактер, који је повезан са повећањем броја зноја и лојних жлезда. Хистолошки преглед коже открива своју хроничну инфламаторну инфилтрацију.

Код пахидермопериодозе, скелет се мења. Због слојева остеоид у диафизеалног кортекса дугих костију, нарочито дисталних подлактице и потколенице пацијената повећан у обиму и имају цилиндрични облик. Слична симетрична хиперостосис на метацарпал и метатарсал областима у фаланге на прстима руку и ногу доводи до њиховог раста, а прсти на рукама и ногама цлаватели згуснут, уврнуто у "батака." Наљепнице имају облик "стакла за чаше".

Значајан део пацијената има артралгију, осалгију, куку, колено, мање често зглоб и артритис од зглобова. Артикуларни синдром је повезан са благом хиперплазијом целуларних синовијалних ћелија и снажним задебљањем малих, супсидовијалних крвних судова и њихове фиброзе. Не разликује се у гравитацији, ретко напредује и ограничава способност рада пацијената само са тешким артикуларним синдромом, што се ретко дешава.

Године 1971. Ј.В. Харбисон и СМ Нице су идентификовали 3 облике пацхидермопериодозе: потпуне, непотпуне и скраћене. У пуном облику, изражавају се сви главни знаци болести. Код пацијената са непотпуном формом не постоје кутане манифестације, скраћена - симетрична периостеална оссифицатион.

Гроотски изглед, упорно знојење и маст коже негативно утичу на ментално стање пацијената. Затворене су, фокусиране на своја осећања, осамљене од других.

Дијагностика паратироидизам

Када се дијагностикује пахидермопериодоза, потребно је узети у обзир облик и стадијум патолошког процеса. Поред типичних жалби и изгледа пацијената, најинтензивнија је рентгенска студија. Радиографија дијафизе и метафиза цијевних костију откривају асимиловану хиперостозу, достижући 2 цм или више. Спољна површина хиперостозе је фимбрирана или ацикуларна. Структура костију лобање није промењена. Турско седло се не увећава.

Стсинтисканирование боне метилен дифосфонат  ⁹⁹ Тц концентрације открива линеарну перикортикалнуиу радионуклида дуж море- и фибуле, полупречника и улна, као у метацарпал и метатарсал подручја фаланге на шаке и стопала.

Ресултс  тхермограпхи, плетизмографија цапилларосцопи и показати повећање протока крви и капиларне мреже завојитост, температуре у клабинг. Сличност клиничких манифестација и анатомских налаза код пацхидермопериодозе и Бамбергер-Марие синдрома указују на заједнички патогенетички механизам. Рани (активно) фазе температуре васкуларизације пацхидермопериостосис и дисталне прстију подигао, т. Е. Постоји локална активација метаболизма. Његов сличан пораст је примећен у Бамбергер-Мариеовом синдрому у оним подручјима гдје је видљив вишак раста ткива. Покојни (неактиван) и фазе идентификовали опструкција капилара мреже неуспех, неуједначени Цонтоурс капилара петље, која смањује брзину протока крви у крајњим фаланге и престанак даљег проширења. Сличне промене се јављају у периостеуму: максимална васкуларизација у раној фази болести и релативна деваскуларизација у касној фази.

Уобичајени тестови крви,  урина, основни биохемијски параметри код болесника пацхидермопериостосис границама нормале. Ниво тропских хормона хипофизе, кортизола, штитне жлезде и полних хормона се не мења. Реакција хормона раста на оптерећење глукозе и интравенозног тиролибирина су одсутна. Неке студије помињу повећање садржаја урина естрогена, што је, према ауторима, повезано са кршењем њиховог метаболизма.

[3]

Диференцијална дијагноза

Пахидермопериодоза треба разликовати од акромегалије, Бамбергер-Марие синдрома и Пагетове болести. Са Пагетовом болешћу (деформацијом остеодистрофије), проксимални делови тубуларних костију са грубом трафекуларном преобликовањем костију селективно су згушњени и деформисани. Болест се одликује смањењем скелета лица и значајним порастом фронталних и париеталних костију који чине лобање "торња". Величина турског седла се не мења, не постоји раст и задебљање меких ткива.

Највећа је битна диференцијална дијагноза акромегалијом и пацхидермопериостосис, јер погрешна дијагноза акромегалија изложености интактног мезхутоцхно- хипофизе региону доводи до губитка већег броја тропских функција аденохипофизи и додатно погоршава пацхидермопериостосис.

[4], [5]

Третман паратироидизам

Етиопатогенетски третман пахидермопериодозе није развијен. Козметичка пластична хирургија може значајно побољшати појаву пацијената и тиме њихов ментални статус. У неким случајевима, добар ефекат се примећује код локалног (фоно или електрофорезе на оштећени кожи) и парентералној употреби кортикостероида. Код комплексне терапије неопходно је укључити препарате који побољшавају трофично ткиво (андецалин, компламин). Последњих година, ласерска терапија се успешно користи за лечење. У присуству артритиса, нестероидни антиинфламаторни лекови су високо ефикасни: индометацин, бруфен, волтарен. Терапија зрачењем у интерстицијално-хипофизном региону није контраиндикована код пацијената са пахидромопериодозом.

Прогноза

Прогноза за опоравак болесника са пахидермопериодозом је неповољна. Уз рационални третман, пацијенти могу дуго задржати своју способност да раде и живе до своје старости. У неким случајевима, због озбиљности заједничког синдрома, постоји трајни губитак способности за рад. Посебни методи за спречавање пахидермопериодозе су одсутни. Они се замењују темељним медицинским генетским саветовањем породица пацијената.

[6]