Плава (плава) склера: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Плава (плава) склера може бити симптом неколицине системских болести.

"Блуе сцлера" најчешће знак синдрома Лобстеин-ван-дер-хеве, који припада уставним дефеката везивног ткива, изазване вишеструким оштећења гена. Тип наслеђивања је аутозомски доминантан, са високим (око 70%) перветренсом. Често се јавља - 1 случај за 40-60 хиљада новорођенчади.

Кључни симптоми плаве беоњаче синдрома: губитак слуха, билатерални блуе (понекад плава) боја беоњаче и повећана крхкост костију. Највише непроменљиво и већина Карактеристика ове плаве обојености беоњаче, забележен је у 100% болесника са овим синдромом. Плаве склере су узроковане пигментом хороидне мембране која зрачи кроз танку и нарочито транспарентну склеру. Студија је регистрована стањивање беоњаче, смањење броја колагена и еластина влакана, метахроматска обојености примарне супстанце, указујући на раст садржаја мукополисахарида, што показује незрелост влакнастог ткива у синдром "плаве беоњаче," Истрајност феталног беоњаче. Постоји мишљење да је плава боја беоњаче не због своје проређивање и повећања транспарентности као резултат промена у колоидни-хемијских својстава тканине. На основу тога, најтачнији термин за ово патолошко стање је "транспарентна склера".

Плава склера у овом синдрому се одређује одмах након рођења; они су интензивнији него код здравих новорођенчади и не нестају уопште до 5. До 6. Месеца, као што је обично случај. Величина очију се у већини случајева не мења. Даље плава беоњача, могу постојати друге аномалије очи напред ембриотокон, хипоплазија ириса, зонулиарнаиа или коре катаракта, глауком, тсветослепота, рожњаче опацитете, итд

Други знак синдрома "плаве склере" је крхкост костију, који је у комбинацији са слабостима лигаментозно-артикуларног апарата, примећен код приближно 65% пацијената. Овај знак се може појавити у различито вријеме, на основу онога што разликује 3 врсте болести.

• Први тип је најтежа лезија, у којој се преломи појављују у утеро, током порођаја или убрзо након рођења. Ова дјеца умиру у утеро или у раном детињству.
• У другом облику синдрома "плаве склера" преломи се јављају у раном детињству. Прогноза живота у таквим ситуацијама је повољна, мада због бројних прелома који се неочекивано формирају или са малим напором, дислокацијама и сублуксацијама постоје деформације скелета.
• Трећу врсту карактерише појављивање прелома у доби од 2-3 године; број и опасност њиховог појаве смањује се са временом до периода пубертета. Главни узроци ломљења костију су екстремна порозност кости, недостатак кварцних једињења, ембрионални карактер кости и друге манифестације његове хипоплазије.

Трећи знак синдрома "плаве склере" је прогресивно смањење слуха, што је последица отосклерозе и неразвијености лавиринта. Губитак слуха се развија за око пола (45-50% пацијената).

Од времена на време током типичног тријаде синдрома "плаво беоњаче" у комбинацији са различитим аномалија мезодермалног ткива из којих је најчешћи конгенитална срчаног система, "палате" Синдактилија и друге аномалије.

Лечење синдрома "плаве склере" је симптоматично.

Плава склера такође може бити код пацијената са Ехлерс-Данлосовим синдромом - болестом са доминантном и аутосомном рецесивном врстом наслеђивања. Ехлерс-Данлосов синдром почиње у доби до 3 године и карактерише је повећана еластичност коже, крхкост и рањивост судова, слабост зглобног апарата. Ови пацијенти често имају микроорнеју, кератоконус, сублуксацију сочива и отицање мрежњака. Слабост склера понекад доводи до његовог руптуре, укључујући и мање повреде очију.

Плаве склере такође могу бити знак оцуло-церебро-реналног синдрома Ловет - аутосомна рецесивна болест која погађа само дечаке. Код пацијената са порођајима откривена је катаракта са микрофалтијом, 75% пацијената има повећан интраокуларни притисак

[1], [2], [3]