Споро прогресивно или субакутно оштећење вида

Споро прогресивно или субакутно оштећење вида

I. На једном оку

1. 1. Оптичка неуропатија или ретробулбарни неуритис
2. 2. Исхемијска неуропатија
3. 3. „Алкохолно-дуванска“ (недостатак Б12) оптичка неуропатија.
4. 4. Тумор предње кранијалне јаме и орбите, псеудотумор орбите.
5. 5. Очне болести (увеитис, централна серозна ретинопатија, глауком, итд.)

II. На оба ока

1. Офталмолошки узроци (катаракта, неке ретинопатије).
2. Леберова наследна оптичка неуропатија и Волфрамов синдром.
3. Уремична оптичка неуропатија.
4. Митохондријалне болести, посебно, Кирнс-Сејров синдром (чешће - пигментна ретинопатија, ретко - оптичка неуропатија).
5. Дистироидна орбитопатија (оптичка неуропатија услед компресије оптичког нерва увећаним ректусним мишићима на врху орбите).
6. Нутритивна неуропатија.
7. Неурофиброматоза Реклингхаузен тип И.
8. Дегенеративне болести нервног система које захватају оптичке живце и мрежњачу.
9. Хронично повећање интракранијалног притиска.
10. Јатрогени (хлорамфеникол, амиодарон, степомицин, изониазид, пенициламин, дигоксин).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Споро прогресивно или субакутно погоршање вида на једном оку

Оптичка неуропатија или ретробулбарни неуритис. Субакутни монокуларни губитак вида код младих одраслих без главобоље и нормалног ултразвучног снимања указује на могућност развоја оптичке неуропатије.

Може се посумњати на тумор ако оптички диск протрузира. Код едема оптичког диска, вид се такође постепено погоршава. У случају ретробулбарног неуритиса, запаљенски процес се јавља у ретроорбиталном делу нерва. Стога, у акутној фази, офталмоскопија не открива ништа. Спровођење визуелних евокованих потенцијала открива функционалне поремећаје у оптичком нерву. У више од 30% случајева, ретробулбарни неуритис је прва манифестација мултипле склерозе, али се може јавити и у каснијим фазама болести. Ако се зна да пацијент има мултиплу склерозу, онда нема дијагностичких проблема. Ако не, онда је потребно пажљиво испитати пацијента о типичним симптомима и знацима болести и темељно га испитати користећи клиничке и параклиничке методе. Ако се оптички неуритис појави у почетној фази мултипле склерозе, онда клиничка претрага за другим фокалним симптомима може бити неуспешна. У овом случају, треба спровести комплетан електрофизиолошки програм студије, укључујући билатералне визуелне евоциране потенцијале (кранијални живци II), рефлекс трептаја (кранијални живци V и VII), соматосензорне евоциране потенцијале са стимулацијом средњег и тибијалног живца, као и неуроимаџинг преглед.

Исхемијска ретинопатија. Код старијих особа, исхемијско оштећење оптичког живца може изазвати спор развој сличних симптома. Флуоресцеинска ангиографија је потребна да би се показала оштећена артеријска перфузија. Често се види атеросклеротско сужавање унутрашње каротидне артерије.

„Алкохолно-дуванска“ оптичка неуропатија (недостатак витамина Б12) може почети погоршањем вида на једном оку, иако је могуће оштећење оба ока. Време развоја је прилично неизвесно. Узрок болести није токсични ефекат дувана или алкохола, већ недостатак витамина Б12. Присуство недостатка витамина Б12 се често примећује код злоупотребе алкохола. Недостатак Б12, који узрокује субакутну комбиновану дегенерацију кичмене мождине, такође доводи до скотома и оптичке атрофије.

Мери се ниво алкохола у крви и обављају се општи и неуролошки прегледи. Често се откривају сензорни губитак типа „рукавице и чарапе“, одсуство рефлекса у ногама и електрофизиолошки докази процеса демијелинације, углавном у кичменој мождини. То се показује извесним оштећењем соматосензорних евоцираних потенцијала (SSEP) са нормалном или скоро нормалном периферном нервном проводљивошћу. Недостатак апсорпције витамина Б12 се открива анализама крви и урина.

Тумор. Тумори предње лобање и орбите могу се манифестовати као стално растуће погоршање вида на једном оку. Код младих пацијената, то је обично случај глиома очног живца (компресиона неуропатија очног живца). Осим губитка вида, тешко је у почетку идентификовати било које друге симптоме. Затим, компресија очног живца или хијазме манифестује се као бледило очног диска, често различити дефекти у видним пољима оба ока, главобоља. Болест напредује током неколико месеци или година. Узроци компресије укључују тумор (менингиом, глиом очног живца код деце, дермоидни тумори), анеуризму каротидне артерије (што доводи до оштећеног покрета очију), калцификацију каротида итд.

Често се деца чак ни не жале на главобоље. Рутински рендгенски преглед може открити проширење оптичког канала. Неуроимаџинг (КТ, МРИ) омогућава откривање тумора.

Код одраслих пацијената, тумори се могу појавити било где у предњој кранијалној јами, што на крају може изазвати компресијску оптичку неуропатију (менингиом, метастатски тумор итд.).

Често је оштећење вида праћено променама личности. Пацијенти постају непажљиви према свом послу и породици, не воде рачуна о свом изгледу, а мења им се и сфера интересовања. Људи око њих примећују смањење иницијативе. Степен ових промена је подношљив. Пацијенти ретко траже медицинску помоћ из тог разлога.

Неуролошки преглед открива бледило оптичког диска и смањене директне и консензуалне реакције зеница на светлост. Други „налази предње кранијалне јаме“ могу укључивати унилатералну аносмију, која не мења пацијентов осећај мириса или укуса, али се може открити посебним методама прегледа, а понекад и загушену папилу оптичког живца на другој страни (Фостер-Кенедијев синдром).

Спори развој компресионе неуропатије примећен је код анеуризме, артериовенске малформације, краниофарингиома, аденома хипофизе, псеудотумора церебри.

Очни (орбитални) псеудотумор, узрокован увећањем једног или више мишића у орбити, праћен је оштећеним покретима очију, благим егзофталмосом и коњунктивалном ињекцијом, али ретко узрокује смањење видне оштрине. Овај синдром је једнострани, али понекад је захваћено и друго око. Ултразвук открива увећање (повећање запремине) орбиталних мишића, као код синдрома дистироидне орбитопатије.

Неке офталмолошке болести (увеитис, централна серозна ретинопатија, глауком итд.) могу довести до спорог погоршања вида на једном оку.

II. Споро прогресивно или субакутно погоршање вида на оба ока

Офталмолошки узроци (катаракта; неке ретинопатије, укључујући паранеопластичне, токсичне, нутритивне) доводе до веома спорог смањења видне оштрине на оба ока; офталмолог их лако препознаје. Дијабетичка ретинопатија је један од честих узрока таквог смањења вида. Ретинопатија се може развити код системских (системски еритематозни лупус), хематолошких (полицитемија, макроглобулинемија) болести, саркоидозе, Бехчетове болести, сифилиса. Старије особе понекад развију такозвану сенилну макуларну дегенерацију. Пигментна дегенерација мрежњаче прати многе болести складиштења код деце. Глауком, ако се неадекватно лечи, може довести до прогресивног смањења вида. Волуметријске и инфламаторне болести орбите могу бити праћене не само смањењем вида, већ и болом.

Леберова наследна оптичка неуропатија и Волфрамов синдром. Леберова наследна оптичка неуропатија је мултисистемски митохондријални поремећај узрокован једном или више мутација митохондријалне ДНК. Мање од половине оболелих пацијената има породичну историју болести. Почетак је обично између 18 и 23 године са смањеним видом на једном оку. Друго око је неизбежно захваћено у року од неколико дана или недеља, тј. субакутно (ретко после неколико година). Преглед видног поља открива централни скотом. Преглед фундуса показује карактеристичну микроангиопатију са капиларним телангиектазијама. Дистонија, спастична параплегија и атаксија су понекад повезане са овим поремећајем. Неке породице могу имати ове неуролошке синдроме без оптичке атрофије; друге породице могу имати оптичку атрофију без придружених неуролошких синдрома.

Волфрамов синдром је такође митохондријална болест и карактерише се комбинацијом дијабетес мелитуса и дијабетес инсипидуса, оптичке атрофије и билатералног сензоринеуралног губитка слуха (скраћено ДИД-МОАМ синдром). Дијабетес мелитус се развија у првој деценији живота. Губитак вида напредује у другој деценији, али не доводи до потпуног слепила. Дијабетес се не сматра узроком оптичке атрофије. Сензоринеурални губитак слуха такође напредује споро и ретко доводи до тешке глувоће. Болест се заснива на прогресивном неуродегенеративном процесу. Неки пацијенти имају пратеће неуролошке синдроме, укључујући аносмију, аутономну дисфункцију, птозу, спољашњу офталмоплегију, тремор, атаксију, нистагмус, епилептичке нападе, централни дијабетес инсипидус и ендокринопатију. Различити ментални поремећаји су чести. Дијагноза се поставља клинички и ДНК дијагностичким методама.

Уремична оптичка неуропатија - билатерални едем диска и смањена оштрина вида, понекад реверзибилна дијализом и кортикостероидима.

Кирнс-Сејров синдром (варијанта митохондријалне цитопатије) је узрокован делецијом митохондријалне ДНК. Болест почиње пре 20. године и манифестује се прогресивном спољашњом офталмоплегијом и пигментном дегенерацијом мрежњаче. Поред тога, за постављање дијагнозе мора бити присутна најмање једна од следеће три манифестације:

1. поремећај интравентрикуларне проводљивости или потпуни атриовентрикуларни блок,
2. повећан протеин у цереброспиналној течности,
3. церебеларна дисфункција.

Дистироидна орбитопатија ретко доводи до оптичке неуропатије због компресије оптичког нерва дилатираним мишићима правог уха на врху орбите. Међутим, такви случајеви се јављају у неуролошкој пракси. За дијагнозу се користи орбитални ултразвук.

Нутритивна неуропатија оптичког нерва је позната код алкохолизма, недостатка Б12. У литератури је описана слична такозвана јамајчанска неуропатија и кубанска епидемијска неуропатија.

Неурофиброматоза Реклингхаузен тип I - вишеструке смеђе мрље на кожи боје „кафе са млеком“, хамартом ириса, вишеструки неурофиброми коже. Ова слика може бити праћена оптичким глиомом, неурофибромима кичмене мождине и периферних нерава, макроцефалијом, неуролошким или когнитивним дефицитима, сколиозом и другим абнормалностима костију).

Дегенеративне болести нервног система, које захватају оптичке живце и мрежњачу (мукополисахаридозе, абеталипопротеинемија, цероидне липофусцинозе, Ниман-Пикова болест, Рефсумова болест, Барде-Бидлов синдром, итд.) Код ових болести, примећује се споро прогресиван губитак вида у контексту масивних полисистемских неуролошких симптома, који одређују клиничку дијагнозу.

Хронично повећање интракранијалног притиска, без обзира на његов узрок, може довести до споро прогресивног смањења вида чак и у одсуству локалног утицаја на визуелне путеве. Ове болести прате главобоља, отоци оптичког диска и повећање величине слепе тачке. Фокални неуролошки симптоми повезани са смањеним видом зависе од локализације и узрока патолошког процеса (тумори окципиталног или темпоралног режња, други волуметријски процеси ове локализације, псеудотумор церебри).

Јатрогена оптичка неуропатија може се развити уз дуготрајну употребу одређених лекова (хлорамфеникол, кордарон, стрептомицин, изониазид, пенициламин, дигоксин).

Ретки узроци акутног и/или хронично прогресивног оштећења вида као што су Бехчетова болест, оштећење очног живца зрачењем, синусна тромбоза, гљивичне инфекције и саркоидоза нису овде описани.

Дијагностика

Разјашњење узрока споро прогресивног оштећења вида захтева мерење оштрине вида, преглед код офталмолога ради искључивања болести ока, разјашњење природе ограничења видног поља, неуроимиџинг преглед, преглед цереброспиналне течности, евоцираних потенцијала различитих модалитета и соматски преглед.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]