Полинеуропатија: дијагноза

Дијагноза полинеуропатије

[1], [2], [3]

Анамнеза

У идентификовању полако прогресивно сензоримоторног полинеуропатије, дебитовао је са перонеал мишићну групу, неопходно је да се разјасни породичну историју, посебно присуство родбине умора и слабост мишића ногу, промене у ходу, деформитета стопала (високоградње).

Са развојем симетричне слабости екстензора руке, неопходно је искључити интоксикацију оловом. По правилу, токсичне полинеуропатије карактеришу, поред неуролошких симптома, општа слабост, повећан умор, понекад и абдоминалним тегобама. Такође је неопходно сазнати које препарате пацијент треба да искључи полинеуропатију лекова.

За хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију карактерише релативно спор развој болести (неколико мјесеци), са типичном изменом погоршања и привременим побољшањима. За разлику од Гуиллаин-Барреовог синдрома, ретко се открива повезаност са вирусном инфекцијом (20%). У 16% случајева примећен је акутни развој симптома, који подсећа на Гуиллаин-Барреов синдром. У овом случају, дијагноза хроничног инфламаторног показатељем полинеуропатије подешен на динамичној посматрања (настанка егзацербације после 3-4 месеца после појаве болести омогућава да се утврди тачна дијагноза).

Полако прогресиван развој асиметричне слабости мишића може осумњичити мултифокалну моторичку неуропатију.

За дијабетичку полинеуропатију карактерише полако напредујућа хипоестезија доњих екстремитета у комбинацији с пулсним сензацијом и другим болним манифестацијама у стопалима.

Уреемска полинеуропатија обично се јавља на позадини хроничне болести бубрега, праћене бубрежном инсуфицијенцијом.

Уз развој сензорно-вегетативне полинеуропатије, која се карактерише спаљивањем, дисестезијом, услед оштрог смањења телесне тежине, неопходно је искључити амилоидну полинеуропатију.

Девелопмент мононеуропатија са тешком бола код неког пацијента са симптомима процеса система (плућа лезију, гастроинтестинални тракт, кардиоваскуларни систем, слабост, губитак тежине, повишена температура) карактеристичан за системски васкулитис и болести колагена.

Полифенолопатија диптерије се развија 2-4 недеље након фитаритиса дифтерије. После 8-12 недеља, процес се генерализује на мишиће удова, онда се стање пацијената брзо побољшава, а за неколико недеља или месеци се јавља комплетан (понекад непотпуан) опоравак функције нерва.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Физички преглед

За наследне полинеуропатије, преовлађују слабости екстензорних мишића стопала, степе, одсуство Ахилових тетивних рефлекса. У великом броју случајева, примећени су високи стропови стопала или њихова деформација код "коња". У каснијој фази не постоје рефлекси тетива колена и царпорадија, развијају се атрофије мишића ногу и ногу. После 15-20 година после појаве болести, слабост и атрофија мишића руку се развијају формирањем "канџиране шапе".

Слабост мишића код болесника са хроничним инфламаторним показатељем полинеуропатије, као иу Гуиллаин-Барре синдром, често израженије у доњим екстремитетима, откривања релативно симетрична поражение како проксималне и дисталне мишиће. Са дугим током болести, атрофије мишића могу се постепено развијати. Сензорне сметње често доминирају у дисталних доњих екстремитета, уз могуће штете као танке (смањење бола и осетљивошћу на температуру) и дебљине влакна (повреда вибрација и јоинт-мишићног осетљивости). Синдром бола код ЦВД-а се посматра мање често него код Гуиллаин-Барре синдрома (20%). Тендонски рефлекси су одсутни код 90% пацијената. Може постојати слабост мишића, плућа Булбарна поремећаји, али је изразио поремећаје гутања и говора, и парализе респираторних мишића за хроничне запаљенске полинеуропатије показатељем нису типични.

Пораст мишића, који одговара иннервирању појединих живаца, без сензорних поремећаја, карактеристичан је за вишеструку моторну неуропатију. У већини случајева доминантни су горњи удови. Сензорни поремећаји мотора, одговарајући регион нерва екстремитета, са израженим синдромом бола су карактеристични за васкулитис. Најчешће пате од доњих удова.

Сензорне полинеуропатије карактерише дистална дистрибуција хипоестезије (попут "чарапа и рукавица"). У почетним стадијумима болести, хиперестезија је могућа. Дистални тендити рефлекса, по правилу, напуштају рано.

Сензомоторне аксоналне неуропатије (најтраженије и метаболичке) карактеришу дисталне хиподизе и дистална мишићна слабост.

Са вегетативним полиневропатијама могуће су и појаве феномена и иритација вегетативних нервних влакана. Вибратион полинеуропатија типично осип, поремећаји васкуларног тона четки (Иритирајући симптоми) за дијабетичне полинеуропатије, напротив, сува кожа, трофичким поремећаја аутономна дисфункција унутрашњих органа (смањена стопа срца варијабилност, гастроинтестинални поремећаји) (симптоми губитак).

Лабораторијско истраживање

Испитивање антитела на ганглиозиде

Препоручује се испитивање антитела на ГМ ₂ -ганглиосиде код пацијената са моторним неуропатијама. Високи титри (више од 1: 6400) су специфични за моторну мултифокалну неуропатију. Ниски титри (1: 400-1: 800) су могући са ЦВД, Гуиллаин-Барреовим синдромом и другим аутоимунским неуропатијама, као и са АЛС. Треба запамтити да је повишени титар антитела на ГМ _1- ганглиосиде откривен код 5% здравих особа, посебно старијих особа.

Повећање титра антитела на ганглиозид ГД _1б детектовати сензорне неуропатије (чулне хроничним полинеуропатије, Гуиллаин-Барре синдрома, а понекад и хроничне инфламаторне показатељем полинеуропатије).

Повећање титра антитела на ганглиозид ГК _1б типичне полинеуропатије витх офталмопарезом (с Миллер-Фисхер синдроме њихово детектован у 90% случајева).

Антитела на мијелина повезаног гликопротеин (анти-МАГ антитела) детектовано 50% пацијената са парапротеинемиц полинеуропатије (са моноклоналним ИгМ-гаммопатхи) иу неким случајевима са другим аутоимуним полинеуропатије.

Концентрација витамина Б ₁₂ у крви. Код полинеуропатије са недостатком витамина Б ₁₂ могуће је смањити концентрацију витамина Б ₁₂ у крви (испод 0,2 нг / мг), али у неким случајевима може бити нормална па се ова студија ретко користи.

Општи преглед крви. Када системске болести напоменути повећану ЕСР и леукоцитозу, уз витамин Б ₁₂ -сцарце полинеуропатије - хиперцхромиц анемију.

Анализом крви, урина за садржај тешких метала врши се сумња на полинеуропатију повезану са тровањем оловом, алуминијумом, живом, итд.

Истраживање урина. Ако постоји сумња на порфирију, изврши се једноставан тест - тегла са урином пацијента је изложена сунчевој светлости. Код порфирије, боја урина је црвенкаст (розе). Са позитивним узорком, можете потврдити дијагнозу тестом Ватсон-Сцхварз.

Испитивања цереброспиналне течности

Садржај протеина у цереброспиналној течности расте са Гуиллаин-Барреовим синдромом, хроничном инфламаторном демијелинизирајућом полинеуропатијом, парапротеинемичким полинеуропатијама. Типична дисоцијација протеинских ћелија (не више од 10 мононуклеарних леукоцита / μл). Код моторне мултифокалне неуропатије, могуће је повећање концентрације протеина. Код дифтеритске полинеуропатије, често се детектује лимфоцитна плеоцитоза са високим садржајем протеина. За ХИВ-повезане полинеуропатије, благо мононуклеарна плејоцитоза (изнад 10 ћелија на 1 μл), повећава садржај протеина је карактеристична.

ДНК дијагностика

Могуће је извршити молекуларну генетску анализу за све главне форме НМСА И, ИИА, ИВА, ИВБ типове.

[10], [11]

Инструментално истраживање

Стимулација електромиографија

Проучавање проводне функције моторних и сензорних влакана омогућава потврђивање дијагнозе полинеуропатије, да би се утврдио његов карактер (аксонални, демиелинизујући), како би се идентификовали блокови проводљивости дуж нерва.

Обим студије одређен је на основу клиничке слике. Када су мотне функције поремећене, неопходно је проучавати моторне нерве доњег и горњег екстремитета како би се процијенила симетрија и преваленција процеса. Најчешће испитани су перонеални, тибијални, средњи и уљни нерви. У присуству сензорних поремећаја, препоручљиво је проучавати гастроцнемиус, средњи, улнарни нерв. За дијагнозу полинеуропатије потребан је тест од најмање 3-4 живца. Ако постоји сумња на вишеструку моноенуропатију, испитају се клинички погођени и нетакнути нерви, као и детекција блокова индукционе методе - корак по корак испитивање живаца. Да би се дијагностиковала моторна мултифокална неуропатија, неопходно је идентификовати парцијалне блокове проводности изван мјеста типичне компресије не мање од два живца.

Када откривају системско оштећење периферних живаца, неопходно је навести врсту патолошког процеса (аксоналне или демиелинизирајуће).

• о Главни критеријуми аксонског процеса:
  • смањење амплитуде М-одговора;
  • нормална или благо смањена брзина ексцитације на моторима и сензорних аксона периферних живаца;
  • присуство блокова који спроводе узбуђење;
  • повећање амплитуде Ф таласа, појављивање великих Ф таласа са амплитудом преко 5% амплитуде М-одговора.
• Главни критеријуми процеса демиелинизације:
  • смањење брзине ексцитације на моторима и сензорних аксона периферних нерва (у рукама мање од 50 м / с, на ногама мање од 40 м / с);
  • повећање трајања и полифаза М-одговора;
  • повећање резидуалне латенције (више од 2,5-3 м / с);
  • присуство блокова ексцитације;
  • ширење опсега латентности Ф-таласа.

Игле електромиографија

Циљ игле ЕМГ у полинеуропатији је да открије знаке тренутног процеса денерватион-ре-реинвестмента. Испитајте Најистуренија мишиће горњих и доњих екстремитета (нпр тибиалис антериор, ектенсор дигиторум укупно), а по потреби и предњег мишића (нпр куадрицепс феморис).

Треба запамтити да се први знаци процеса денервације појављују не пре 2-3 седмице након појаве болести, а знаци процеса поновног формирања - не пре 4-6 недеља. Због тога, у раним фазама Гуиллаин-Барре иглом емпортал открива абнормалности. Истовремено држи њен оправдана, јер је идентификација скривене текућег процеса денервација-реиннерватион помагала у диференцијалној дијагнози хроничног инфламаторног показатељем полинеуропатије и Гуиллаин-Барре синдрома у случају спора.

Биопсијски нерв

Биопсија нерва (често гастрокнемија) ретко се изводи у дијагнози полинеуропатија. Студија је оправдана због сумње на амилоидну полинеуропатију (откривање амилоидних депозита), васкулитис (некроза зидова крвних судова који хране нерв).

Комплетан скуп дијагностичких критерија за било коју полиневропатију укључује:

Клиничке манифестације (они главни: бол, парестезија, мишићна слабост, слабљење, хипотензија, смањена рефлексе, аутономне поремећаја "рукавицу" и поремећаји "чарапе" осетљивости према типу).

Биопсија нерва и мишића (карактер морфолошких промена је важан по врсти аксонопатије или миелинопатије).

Електрофизиолошке студије. Користите стимулацију и површинску електромиографију. За утврђивање природе и нивоа периферних нервних лезија је важно проучити стопу ексцитације моторичких и сензорних влакана периферних нерава, као и анализу клиничких карактеристика синдрома полинеиропатицхеского.

Биокемијске студије цереброспиналне течности, крви и урина.

Манифестације полинеуропатије могу такође укључити сензорну атаксију, неуропатски тремор, као и фасцикулације, миокцију, крампи и чак генерализоване напетости мишића (крутост). У другом случају, по правилу се детектује кашњење релаксације мишића након произвољне контракције ("псеудомотониум") и примећује се код одређених аксонопатија. Ове форме требају се разликовати од оштећења ћелија предњих рогова кичмене мождине и Сцхварз-Јампеловог синдрома.

Сваки полинеуропатски синдром подудара се са одређеним принципима клиничког описа. Посебно, полинеуропатија се увек клинички класифицира према три клиничке категорије: преовлађујући клинички знаци (које претежно или селективно трпијо нервна влакна), расподјелом лезије и природом курса. Обратите пажњу на доба дебљине болести, породичну историју и присутност тренутних соматских обољења.

[12], [13], [14], [15], [16],

Диференцијална дијагностика

[17], [18], [19], [20], [21]

Наследне полинеуропатије

Шарко-Мари-Тус болест карактерише полако напредујућа слабост перонеалних мишића са пролапсом Ахилових тетивних рефлекса. У раној појаве болести (10-20 година) сумња наследна генесис Еаси: идентификовање ат стимуланса драматично повећао ЕМГ прага одговора индукованих М-израженом брзине смањење неуротрансмисије (мање од 38 м / с преко средње живца), највероватније због Тип НМСН И. Дијагноза се потврђује помоћу молекуларних генетичких метода. У идентификовању претежно аксона промену (брзина медијане живца за више од 45 м / с) препоручљиво је да спроведе генетски анализу ХМСН ИИ типа. Детекција изражене брзине смањења неуротрансмисије (мање од 10 м / с) у комбинацији са изговара развојном одложено мотор карактеристично ХМСН типа ИИИ (Дејерине-Соттас-ова синдром), који је такође карактеристично за згушњавање нервним стабла. Комбинација ас изрекао смањење брзине нерава са губитка слуха, Ицхтхиосис, пигментосае дегенерације ретине, катаракта може бити удружен са Рефсум болешћу (ХМСН ИВ тип).

Када аксонски врста болести, Цхарцот-Марие-Тоотх студи фунцтион проводни нерве детектује одговоре амплитуде М-редукције у суштински нетакнутом ЦПБ; неедле ЕМГ открива денервација-реиннерватион синдром, често повезана са фасцикулације потенцијалима, који у неким случајевима доводи до погрешног тумачења патологије као спиналне мишићне атрофије. Насупрот томе, спинална мишићна атрофија болести Цхарцот-Марие-Тоотх карактерише дистрибуцијом дисталног мишићне слабости и атрофије. Додатни критеријум може бити откривање сензорних поремећаја (клинички или са ЕМГ). Када спинал амиотрофије Кеннеди такође откривена кршење проводни сензорну функцију нерава, али се могу разликовати од других карактеристика :. Булбарна поремећаја гинекомастије итд игра кључну генетичке анализе.

Ако сумњате наследни полинеуропатије, и одсуство јасне породичне историје сцреенинг родбину пацијената помаже да се идентификују субклиничко облик који се ХМСН. Активни жалбе, многи од њих не показују, али на испитивању указују да је тешко одабрати ципеле са високом луку стопала, ноге уморан увече. Ахилови рефлекси су често одсутни или смањени, али снага мишића, укључујући и перонеалну групу, може бити довољна. Истраживање СРВ често открива демиелинизирајуће промене у одсуству аксоналних промена, док СРВ може бити значајно смањен. Када игла ЕМГ обично открило знакове реиннерватион различитом степену без израженог денервација, процес реиннерватион који је потпуно надокнаду незнатно изражену денервација мишићних влакана што доводи до продужавања болести субклиничким.

Порпхириа полинеуропатхи

Полинеуропатија порпхирије може имитира полимиозитис. Диференцијална дијагноза се заснива на резултатима игле ЕМГ, откривајући тип примарног мишића промјена у полимиозитису. Са полимиозитисом примећује се нагло повећање активности ЦК у крви. Фром Гуиллаин-Барре порфириинаиа полинеуропатије карактерише присуством абдоминалних поремећаја, ЦНС (несаница, депресија, конфузија, конгитивние поремећаје), као и преосталих Ацхиллес рефлексе. У неким случајевима, порфириинаиа полинеуропатије могу изгледати водећу интоксикације (општа слабост, абдоминалне симптоме и преваленца слабост у мишићима кракова). Ботулизам је искључен историјом и проучавањем неуромишићног преноса.

Аутоимуне полинеуропатие

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија

Комбинација задњег и предњег мишићне слабости са дисталном хипоестхесиа, развити у року од 2-4 месеци, омогућава сумња хронична запаљенска демијелинизирајућа полинеуропатије. Постоје епизоде спонтаних ремисија и погоршања. Са стимулацијом ЕМГ откривене су аксоналне демијелинацијске сензомоторне промене. Идентификација нежно подизање антитела ганглиозидима ГМ ₁, ГМ ₂, повећан садржај протеина у ЦСФ омогућава потврди природу имунолошких полинеуропатије. Са брзим развојем полинеуропатије и тешким током неопходно је искључити Гуиллаин-Барреов синдром. Изразито проширење параметара ПДЕ када се испита са игло електродом дозвољава сумњивању на дужи ток болести него што је показао пацијент.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Парапротеинемигене полинеуропатхи

Превладавање сензорних поремећаја, прогресентни курс без ремисије, демијелинизирајуће промјене са ЕМГ допуштају да се сумња на парапротеинемску полинеуропатију. Дијагноза је потврђена откривањем моноклоналне гамопатије у електрофорези / имуноелектрофорези крвне плазме и антитела на мијелин-придружени гликопротеин. Осим тога, важна су детекција протеина Бен-Јонес у урину, повећање концентрације протеина и детекција моноклоналног ИгМ у течности.

Мултифокална моторна моноенуропатија

Развој тешке атрофије, асиметричне слабости мишића, фасцикулација и одсуства сензорних поремећаја у мултифокалној моторној моноуропатији често доводе до погрешне дијагнозе болести моторних неурона. У диференцијалној дијагнози, откривање блокова проводљивости на два или више моторних нерва је помогло методом "подстицања" (корак по корак испитивања проводне функције нерва). Лезије са мултифокалном моноуропатијом мотора се уклапају у зони инерцације појединих живаца, а код неуронских лезија ова зависност је поремећена. Поред тога, за обољења мотонеурона карактерише присуство изражених потенцијала фекције, укључујући и клинички непромењене мишиће.