Портална хипертензија: симптоми

Симптоми и инструментални подаци за порталну хипертензију

1. Најранији симптоми порталске хипертензије су надувавање ("ветар пре кише"), осећај пуњења црева, мучнина, бол у целом абдомену, смањење апетита.
2. По правилу постоје "симптоми лоше исхране" (слабо изражено поткожно ткиво, суха кожа, атрофија мишића).
3. Ширење вена абдоминалног зида, прозирно кроз кожу у пупку и на странама абдомена. Са озбиљном циркулацијом крви дуж пара-улбикуларних вена или сама пупчана вена око пупка, формира се венски плетус ("глава медузећа").
4. Са напредовањем порталне хипертензије развија асцитес (то је најкарактеристичније за Интрахепатиц порталне хипертензије), поред тога, отицање ногу, крварења из варикозитета једњака и желуца, ректума, ЦАН крварење из носа.
5. Спленомегалија различитих степена озбиљности (у зависности од природе болести која је узроковала развој порталске хипертензије). Често је праћен развојем хиперспленизма (синдром панцитопеније: анемија, леукопенија, тромбоцитопенија).
6. Хепатомегалија различитих степена озбиљности (у зависности од узрока који је довела до развоја порталске хипертензије). Јетра је густа, понекад болна, оштра је ивица. Код цирозе јетре је туберозна, чворови регенерације су пробеђени (ови случајеви морају бити диференцирани раком јетре).
7. Када дугорочна и озбиљна портална хипертензија развија портал енцефалопатија, која се манифестује главобоље, вртоглавица, губитак памћења, поремећај сна формулом (несаница ноћу, поспаност током дана), са тешким енцефалопатијом појављују халуцинације, заблуде, неприкладно понашање пацијената са неуролошким знацима централног нервног система .

Различити облици порталне хипертензије (у зависности од локације блока) имају своје клиничке карактеристике.

Суперхепатични облик порталне хипертензије карактерише:

• рани развој асцитеса, који није подложан дијететичкој терапији;
• значајна хепатомегалија са релативно малим порастом слезине;
• јак бол у јетри.

Поднаслов облика порталне хипертензије има следеће карактеристике:

• главни симптоми су спленомегалија, хиперспленизам;
• јетра обично нису увећане;
• Под-хепатична портал хипертензија обично се развија споро, у будућности постоји више крвављења у крвној жлезди.

Интрахепатични облик порталске хипертензије има следеће карактеристичне клиничке карактеристике:

• рани симптоми су упорни диспептични синдром, надимање, периодична дијареја, губитак тежине;
• касна симптоматологија: значајна спленомегалија. Варикозне вене са могућим крварењем, асцитесом, хиперспленизмом;
• са преваленцом од хипертензије хепатолиенал типа интрахепатичних бол је локализован у епигастријуму, нарочито у горњем левом квадранту, лапароскопија открила стагнацији вену веће кривине желуца и слезине, а ФЕГДС проширене вене налазе чак иу највишим деловима једњака;
• са превладавањем интестинално-мезентеричког типа интрахепатичне порталне хипертензије, бол се локализује око пупка, у илијским регионима или у пределу јетре; Са лапароскопијом, стагнантне вене се налазе углавном у дијафрагми, јетри, округлим лигаментима, цревима. Са есопхагосцопи, варикозне вене у једњаку нису јасно изражене.

Клиничке карактеристике главних етиолошких облика порталске хипертензије

Повећан проток крви у врату

1. Артерио-венске фистуле.

Артерио-венне фистуле су урођене и стечене. Урођене фистуле се посматрају са наследном хеморагичном телангиектазијом.

Створене артерио-венске анеуризме се формирају услед трауме, биопсије јетре, руптуре анеуризме јетре или спленичке артерије. Понекад артерио-венске анеуризме прате хепатоцелуларни карцином.

У артерио-венским фистулама постоји комбинација хепатицне артерије и порталне вене или слепичне артерије и сенке вене. Присуство фистула доводи до повећаног тока крви у порталски систем. Клинички, пацијент има симптоме порталне хипертензије. Једна трећина болесника има бол у стомаку. Главни метод дијагнозе артерио-венних фистула је ангиографија.

2. Спленомегалија, која није повезана са обољењем јетре.

У овом случају, порталне хипертензије, мијелопролиферативне болести узроковане првенствено миелофиброзе (сублеукемиц миелосис).

Главни дијагностички критеријуми за мијелофиброзу су:

• изражена спленомегалија и често хепатомегалија;
• леукоцитоза са променом неутрофила, често са изразито подмлађивањем формуле (појављивање миелобласта, миелоцита);
• анемија;
• хипертромбоцитоза (тромбоцити су функционално инфериорни);
• трострука метаплазија хематопоезе у слезини, јетра (екстрамедуларна хемопоеза);
• означена фиброза коштане сржи у трепанобиобтату из орума;
• сузење медуларног канала, згушњавање кортикативног слоја на радиограмима карличних костију, пршљенова, ребара, дугих тубуларних костију.

3. Каверноматоза порталне вене.

Етиологија и патогенеза ове болести нису познати. Многи стручњаци сматрају да је то урођене, друге - стечене (тромбоза ране појаве порталне вене праћена њеном рецанализацијом). У овој болести, портална вена је каверноза ангиома или мрежа бројних бродова малих калибара. Болест се манифестује у детињству портал хипертензије или портал венску тромбозу, компликовано је крварења из варикозитета једњака и желуца, цревне инфаркта, хепатиц кома. Прогноза је неповољна, очекивани животни вијек од појаве клиничких знака порталне хипертензије је 3-9 година. Главни метод за дијагностиковање каверноматозе порталне вене је ангиографија.

4. Тромбоза или оклузија портала или сенених вена

У зависности од локализације тромбозе в.порте (пилетхромбосис) изолована радикуларног (радикуларног) тромбоза, у којима зараза слезине Виенна или (ређе) других вене које теку у заједничку гепек; стем - са оклузијом в.порте у области између ушћа слезине вене и в.порте, а терминал - локализације тромба у гранама вену јетре-географске ширине \.

Изолована опструкција вене вранице доводи до лијечења порталске хипертензије на левој страни. Његов узрок може бити било који од фактора који узрокују опструкцију порталне вене. Посебно су важне болести панкреаса, као што су рак (18%), панкреатитис (65%), псеудоцисте и панкреатектомија.

Ако опструкција развија дистално од ушћа леве желудачне вене, крв обезбеђења, заобилазећи слезине вену улази у кратку желуца вену, а затим у доњем делу стомака и доњег дела једњака, је текла напоље у леву желуца и в.порте. Ово доводи до веома значајних варикозних вена на дну желуца; Вене доњег дела езофагуса расте мало.

Главни узроци пилорбозе:

• цироза јетре (са њом се успорава проток крви у порталу); цироза јетре се налази код 25% болесника са шиповима;
• повећана коагулабилност крви (полицитхемиа, миелотромбосис, тромботична тромбоцитемија, стање после спленектомије, оралне контрацептиве итд.);
• (притисак порталне вене споља (тумори, цисте, лимфни чворови);
• флебосклероза (као последица упале вене зида са конгениталном портозном стенозом);
• упала у вени порте (пилепхлебитис), понекад због транзиције инфламације са интрахепатичних жучних путева (холангитис), панкреаса у сепсе (посебно када пупчана сепсе обично код деце);
• оштећење зида порталне вене током трауме (нарочито током операција на абдоминалним органима);
• примарни рак јетре (паранеопластични процес), рак панкреаса (компресија порталне вене);
• код 13-61% свих случајева тромбозе порталских вена узрок је непознат (идиопатска пилеробоза).

Главни симптоми акутних шипова:

• чешће се посматрају са полицитемијом, цирозом, после спленектомије
• јак бол у стомаку;
• крваво повраћање;
• колапс;
• брзо развијају асците (понекад хеморагијске);
• јетра нису увећане; ако акутна тромбоза порталне вене настане код пацијента са цирозом јетре, онда постоји хепатомегалија;
• жутица је одсутна;
• у леукоцитози крви са променом неутрофила;
• када је везана тромбоза мезентеричних артерија, инфаркције црева имају слика акутног абдомена;
• са тромбозом венске сенке, постоје болови у левом хипохондрију и повећање слезине.

Исход је обично смртоносан.

Суспицион акутних пилула је неопходно ако се након абдоминалне трауме, хирургије јетре и порталског система изненада појављује портал хипертензија.

Прогноза акутних шипова је лоша. Комплетна блокада порталне вене доводи до смрти у року од неколико дана од гастроинтестиналног крварења, интестиналног инфаркта, акутног отказивања хепатичног ћелија.

Хронична пиретромбоза протиче дуго времена - од неколико месеци до неколико година. Следеће клиничке манифестације су карактеристичне .

• знаци основне болести;
• бол различитог интензитета у десном горњем квадранту, епигастрију, слезињи;
• спленомегали;
• проширење јетре није карактеристично, осим случајева шипова са цирозом јетре;
• гастроинтестинална хеморагија (понекад је то први симптом пилетске болести);
• асцитес (код неких пацијената);
• Тромбоза порталне вене на позадини цирозе јетре карактерише нагли развој асцитеса, других знакова порталске хипертензије и оштрог погоршања функције јетре.

Дијагнозу шипова потврђују подаци спленопортографије, а мање често ултразвуком.

Карактеристика дијагноза идиопатске тромбозе в.порте: лапароскопија детектована константа када јетра добро развијена колатерала, асцитес, увећану слезину.

Прогноза за шипове је неповољна. Пацијенти умиру од гастроинтестиналног крварења, интестиналног инфаркта, хепатичне инсуфицијенције бубрега.

Акутна тромбоза в.порте (пилепхлебитис) - гнојни запаљенски процес у целом региону в.порте или његових појединих делова. Типично, пилепхлебитис је компликација инфламаторних абдоминалних обољења (апендицитис, улцеративни колитис, продиру чира на желуцу или дванаестопалачном цреву 12, деструктивну холециститис, холангитис, цревне туберкулозе, итд) или карлицу (ендометритис ет ал.).

Главне клиничке манифестације:

• оштро погоршање стања пацијента на позадини основне болести;
• грозница са огромним мокрењем и потколеницима, температура тела достиже 40 ° Ц;
• интензивни грчеви у абдомену, често у десним горњим деловима;
• по правилу, постоји повраћање, често дијареја;
• јетра је увећано, болно;
• 50% пацијената има спленомегалију;
• блага жутица;
• лабораторијски подаци - општи преглед крви: леукоцитоза са смицањем леукоцитне формуле лево; повећан ЕСР; блоод цхемистри: хипербилирубинемија, повећане нивое трансаминаза, повећање и-глобулина, фибриногена, серомуцоид, хаптоглобина, Сијалинска Киселина;
• са канулацијом пупчане вене, гној се налази у систему портала.

4. Болести јетре

Дијагноза болести јетре, која је горе наведена, као узрок порталне хипертензије, врши се на основу одговарајућих симптома.

• Цироза јетре

Сви облици цирозе доводе до порталске хипертензије; Почиње са опструкцијом портала. Крв порте прерасподела у колатералне судова, неки од њих заобилази хепатоцита и иде директно у малим јетре вене у влакнастим преградом. Ове анастомозе између портала и хепатичне вене развијају се од синусоида који су унутар септума. Јетрена вена унутар фиброзне септуле помера се даље напоље све док нема порука са гранулом порталне вене кроз синусоид. Достава крви регенерацијских јединица из порталне вене је поремећена, крв у њима долази од хепатичне артерије. У јетри, цироза открива и веће интервентне анастомозе. Истовремено, око трећине крви која улази у јетру пролази кроз ове шанке, заобилазећи синусоиде, тј. Заобилазећи функционисање хепатичног ткива.

Делимично узнемиравање крвотока портала изазвано је чвориштима регенерације, које олакшавају гране порталне вене. То би довело до постинусоидалне портал хипертензије. Међутим удио притисак у цирозе вена јетре (синусоидалних) и притисак у главном пртљажнику в.порте готово једнак, а стасис примењује гранама в.порте. Синусоиди, очигледно, одређују главну отпорност на ток крви. Због промена у простору Диссе изазваним колагенизацијом, синусоиди су уски; нарочито се може изразити алкохолним оштећењем јетре, у коме се крвни проток синусоида може смањити и због отока хепатоцита. Сходно томе, опструкција се одвија из порталних зона кроз синусоиде до вена јетре.

На хепатичној артерији, мала количина крви је испоручена у јетру под високим притиском, велика количина и под ниским притиском улазе у портал вену. Притисак у ова два система изједначен је у синусоидима. Обично је хепатична артерија вероватно од мале важности за одржавање притиска у порталској вени. Са цирозом, веза између ових васкуларних система постаје гужва због артериопорталних шантова. Компензаторно проширење хепатичне артерије и повећање крвотока дуж ње промовишу одржавање перфузије синусоида.

• Друге болести јетре које се јављају уз формирање чворова

Портал хипертензија може узроковати различите не-циротичне болести, праћене стварањем чворова у јетри. Тешко их је дијагностиковати, а обично су помешане са цирозом или са "идиопатском" порталском хипертензијом. "Нормална" слика са биопсијом јетре пункције не искључује ову дијагнозу.

Нодална регенеративна хиперплазија. Кроз јетру, дифузно се одређују моноацинарни нодули из ћелија сличних нормалним хепатоцитима. Појава ових нодула није праћена пролиферацијом везивног ткива. Узрок њиховог развоја је облитирање малих (мање од 0,5 мм) гране порталне вене на нивоу ацини. То доводи до поништења атрофије утиче ацинуса док суседни ацинуса, која се проток крви не смета, изложени компензаторну хиперплазије, нодуларног узрокујући дегенерацију јетре. Портална хипертензија изражена је у великој мјери, понекад се примећују крварења у нодулама.

Са крварењем, ултразвук открива хипо-и изо-ехогене формације које имају анехоични централни део. Код ЦТ, густина ткива се смањује, али када се супротставља, не повећава се.

Код биопсије јетре две популације хепатоцита се разликују по величини. Биопсија нема дијагностичку вредност.

Најчешћа нодуларна регенеративна хиперплазија се развија са реуматоидним артритисом и Фелтиовим синдромом. Осим тога, чворови се формирају у мијелопролиферативним синдромима, синдромима повећане вискозности крви и као реакцији на лекове, посебно анаболичке стероиде и цитостатике.

Портокавално шановање за крварење варикозних вена једњака обично се добро толерише.

Делимична нодална трансформација је врло ретка болест. На подручју лобање јетре се формирају чворови. На периферији, ткиво јетре има нормалну структуру или атрофију. Чворови утичу на нормалан проток крви у јетри, што доводи до развоја порталске хипертензије. Функција хепатоцита није узнемиравана. Фиброза је обично одсутна. Дијагноза болести је тешка, често је могуће потврдити дијагнозу само обдукцијом. Узрок болести није познат.

5. Акција токсичних супстанци

Отровну супстанцу узимају ендотелне ћелије, углавном липоцити (Ито ћелије) у простору Диссе; они имају фиброгенске особине и изазивају опструкцију малих грана порталске вене и развој интрахепатичне портал хипертензије.

Портал артеријска хипертензија је узрокована неорганским арсеналним лековима који се користе за лечење псоријазе.

Пораст јетре код радника који прскају винове лозе у Португалу, може бити због контакта са бакром. Болест може бити компликована развојем ангиосаркома.

Када инхалацијске испарења полимеризованог винил хлорида развијају склерозу порталних вена са развојем порталске хипертензије, као и ангиосаркомом.

Када је витамин А опијен, може доћи до реверзибилне порталне хипертензије - витамин А се акумулира у Ито ћелијама. Би пресинусоидалному фиброзе и порталне хипертензије може довести до дуготрајне употребе на цитостатичких агенаса, као што су метотрексат, 6-меркаптопурин и азатиоприн.

Идиопатска портална хипертензија (портална фиброза нетсирротицхески) - болест непознате етиологије, манифестује порталне хипертензије и спленомегалијом несметано порталне вене, екстрахепатичном изменама васкуларним и изражавање оштећења јетре.

Овај синдром први пут је описао Банти 1882. Патогенеза порталне хипертензије није позната. Спленомегалија са овом болестом није примарна, као што је предложио Банти, али је посљедица порталске хипертензије. У интрахепатичном порталском венуле долазе микро-тромби и склероза.

Главне клиничке манифестације и инструментални подаци:

• спленомегали;
• асцитес;
• крварење желуца;
• тестови јетре су нормални или се мало мењају, отказивање јетре се развија у касној фази;
• у узорцима биопсије јетре откривена је перипортална фиброза, не може бити хистолошких промена (неопходно је наћи тракторе портала);
• одсуство знакова портала или тромбозе слепенице према ангиографији;
• нормалан или незнатно повишен заглављени хепатични венски притисак, висок притисак у портној вени према подацима катетеризације или пункције порталне вене.

Идиопатска портал хипертензија се може развити код пацијената са системском склеродеромом, аутоимунском хемолитичком анемијом, гоитром Хасхимото, хроничним нефритисом.

Прогноза идиопатске портал хипертензије сматра се релативно добро, 50% пацијената живи 25 година или више од почетка болести.

Нодулар регенеративне хиперплазија Јетра - Јетра цхангес (фокалне или дифузне) непознате етиологије, карактерише се појавом нодула који се састоје од пролиферативних хепатоцита хипертрофичном, није окружен фиброзног ткива.

Одсуство фиброзе је карактеристичан знак болести, што омогућава да се разликује од цирозе јетре.

Главни симптоми су:

• асцитес;
• спленомегали;
• крварење жиластих дилатираних вена у једњаку и жучи;
• јетра је мало увећано, површина је фино зрнаста;
• функционални тестови јетре су се врло мало промијенили;
• притисак портала је нагло повећан;
• портал хипертензија има пресинусоидални карактер; хепатични венски притисак је нормалан или благо повишен;
• у биопсији јетре забиљежена пролиферација хепатоцита без развоја влакнастог ткива.

Патогенеза порталне хипертензије с овом болестом није јасна. Вероватно постоји компресија порталних вена и повећање крвотока у крви. Често се јавља нодуларна хиперплазија јетре код реуматоидног артритиса, системских болести крви.

Фокална нодуларна хиперплазија је ретка болест непознате етиологије, која се карактерише појавом паренхима јетре нодула величине 2-8 мм, која се налази углавном на вратима јетре. Истовремено, пронађена је хипоплазија главног пртљажника порталне вене.

Нодуле стиснују нормално ткиво јетре и промовишу развој пресинусоидалне портал хипертензије. Функционални тестови јетре су се мало променили.

Болести јетрних венула и вена, инфериорна вена кава

Бадда-Цхиари болест је примарни облитератни ендофлебитис хепатских вена са тромбозом и каснијом оклузијом.

Етиологија болести није позната. Улога аутоимунских механизама није искључена.

Када се детектује болест, Будд Цхиари пролиферација унутрашња љуска хепатиц веин, почевши близини устима или у доње шупље вене код спајањем јетре вена, понекад процес почиње малим интрахепатичних гранама јетреним вена. Исолирати акутне и хроничне облике болести.

Акутни облик Бадда-Цхиари-ове болести има следеће симптоме:

• изненада постоји интензиван бол у епигастрију и десни хипохондријум;
• изненада постоји повраћање (често крваво);
• јетра брзо расте;
• брзо (у року од неколико дана) асцитес са високим садржајем протеина у флуиду асцита (до 40 г / л); често асцитес хеморагија ;;
• када су укључени у процес инфериорне вене каве, отицање ногу, дилатација подкожних вена у абдомену и грудима;
• висока телесна температура;
• Половина пацијената имала је благу жутицу;
• Постоји умерена спленомегалија, али није увијек одређена у вези са присуством асцитеса.

Пацијент обично умре у првим данима болести од акутне хепатичне инсуфицијенције.

Дакле, акутни облик Будд Цхиаријеве болести може се сумњати у присуству сталних интензивних болова у абдомену и брзом развоју порталске хипертензије, хепатомегалије и отказивања јетре.

Хронични облик Будд-Цхиари-ове болести примећен је код 80-85% пацијената, са непотпуном оклузијом хепатичног вена.

Симптоматологија болести:

• у раним фазама процеса могућа је подфабриктална телесна температура, прелазни бол у стомаку, поремећаји диспечета;
• за 2-4 године постоји развијена клиника болести са следећим манифестацијама: хепатомегалија, јетра је густо, болно, могуће је формирати истиниту цирозу јетре;
• увећане вене на предњем абдоминалном зиду и грудима;
• означени асцитес;
• крварење из проширених вена једњака, хеморрхида;
• повећање ЕСР, леукоцитоза, повећање нивоа и-глобулина у серуму;
• у биопсијама јетре - изражена венска конгестија (у одсуству срчане инсуфицијенције), слика цирозе јетре;
• веногепатографија и нижа кавографија су поуздане дијагностичке методе.

Болест се завршава са тешком инсуфицијенцијом јетре. Очекивани животни вијек се креће од 4-6 мјесеци до 2 године.

Бадда-Цхиари синдром је секундарно оштећење одлива венске крви из јетре у бројним патолошким условима који нису повезани са променама крвних судова јетре. Међутим, тренутно постоји тенденција да се користи термин "Будд-Цхиари синдром" да опише отежана венску одлив крви из јетре, независно од узрока блокаде треба да лежи на путу из јетре до десну преткомору. Према овој дефиницији, предложено је да се разликују 4 врсте Бадд-Цхиаријевог синдрома у зависности од места и механизма блокаде:

• примарни поремећаји вена јетре;
• компресија јетрених вена са бенигним или малигним израстањем;
• примарна патологија инфериорне вене цаве;
• примарни поремећаји јетре.

Клиничка слика синдрома и болести Будд Цхиари су слична. У клиничкој слици треба узети у обзир и симптоме основне болести која је проузроковала Бадда-Цхиари синдром.

У последњих неколико година, за дијагнозу Будд-Цхиари синдрома, уместо инвазивних (венацавограпхи, биопсије јетре) су почели да користе неинвазивне (ултразвук, цомпутед томограпхи, нуклеарна резонанца) методе.

Ако се сумња на Бадде-Цхиаријев синдром, препоручује се да се започне са ултразвуком ехографије јетре и боје доплера. Ако се подаци о нормалном стању вена јетре добијају са доплеровом ехографијом, искључена је дијагноза Бадд-Цхиаријевог синдрома. Уз помоћ ултразвука, дијагноза Будда-Цхиари синдрома може се дијагностиковати у 75% случајева.

У случају не-информативног ултразвука, треба користити компјутерску томографију користећи контраст или магнетну резонанцу.

Ако ови неинвазивни методи не дозвољавају дијагнозу, користите кавографииу, флебографију хепатичних вена или биопсију јетре.

Веноус-оклузивна болест јавља се због акутне блокаде малих и средњих грана хепатских вена без утицаја на веће венске дебло.

Етиологија је непозната. У неким случајевима, тровање хелиотропом игра улогу (Узбекистан, Таџикистан, Казахстан, Киргистан, Јерменија, Краснодарски крај, Авганистан, Иран). Понекад узрок болести може бити ефекат јонизујућег зрачења.

Хистолошки, у јетри су откривене следеће промјене:

• не-тромботичко облитирање најмањих грана хепатских вена, стагнација у центру јетрних лобуса, локална атрофија и некроза хепатоцита;
• у субакутним и хроничним облицима развија се центрообуларна фиброза, након чега следи цироза јетре.

Болест се обично развија у доби од 1 до 6 година. Исолирати акутне, субакутне и хроничне форме. Акутни облик карактерише:

• акутни бол у десном хипохондрију;
• мучнина, повраћање, често крвави;
• асцитес (развија се за 2-4 недеље од појаве болести);
• хепатомегали;
• умерена жутица;
• спленомегали;
• значајан губитак телесне тежине.

1/3 пацијената умире од хепатоцелуларне инсуфицијенције, једна трећина њих је циротик, а једна трећина опоравља након 4-6 недеља.

Субакутни облик карактерише:

• хепатомегали;
• асцитом;
• умерене промене у функционалним узорцима јетре;

Касније болест преузима хронични ток. Хронична форма пролази као цироза јетре са порталском хипертензијом.

Болести и Цруевилиан-Баумгартен синдром

Болести и Крвавље-Баумгартенов синдром су ретки и могу бити узрок порталске хипертензије.

Крвавел-Баумгартенова болест је комбинација конгениталне хиполазије порталне вене, атрофије јетре и небулизације умбиликалне вене.

Главне манифестације болести:

• увећани субкутани венски колатерали абдоминалног зида ("капут медуса");
• дефинише аускултаторни венски бука изнад пупка, повећава се ако пацијент подиже главу са јастука; бука се може опипљивати и нестати када притиснете длан изнад пупка;
• Синдром спленомегалије и хиперспленизма (панцитопенија);
• бол вепигастрије и десног хипохондрија;
• гастроинтестинално крварење;
• упорна надутост;
• асцитес;
• високи притисак у портној вени (утврђен спленометријом).

Изглед је неповољан. Пацијенти умиру од гастроинтестиналног крварења или отказивања јетре.

Случај Крварел-Баумгартен је комбинација непромењене умбиликалне вене (рецанализација) и порталске хипертензије не од урођеног, већ од стеченог карактера.

Главни узроци овог синдрома су:

• цироза јетре;
• облитератион или ендопхлебитис хепатиц веноса.

Синдром крварења-Баумгартена је чешћи код младих жена. Клиничке манифестације синдрома су иста као у случају Кругеелл-Баумгартенове болести, али за разлику од друге, постоји повећање јетре.

Хепатично-порталска склероза

Карактеристична је за спленомагалију хепатично-портал склерозе, хиперспленизам и портал хипертензију без оклузије портала и спленских вена и патолошких промена на страни јетре. У патогенези ове болести много је нејасно. Друга имена укључују: нонцирротиц портал фибросис, нонцирротиц портал хипертенсион, идиопатхиц портал хипертенсион. Бентов синдром (термин који је застарио) вероватно спада у ову групу болести. У срцу болести је оштећење интрахепатских грана порталне вене и ендотелних ћелија синусоида. Повећана интрахепатична резистенција указује на интрахепатичну опструкцију порталског канала. Узрок хепатично-порталске склерозе може бити инфекција, интоксикација; у многим случајевима узрок остаје непознат. Код деце, прва манифестација може бити интрахепатична тромбоза малих грана порталне вене.

У Јапану ова болест се јавља углавном код жена средњих година и карактерише га оклузивање интрахепатских грана порталне вене. Његова етиологија је непозната. Слична болест, названа нонцирротхиц портал фибросис, у Индији младићи су болесни. Претпостављена је веза ове болести са присуством арсена у питкој води и алтернативној медицини. Већа је вероватноћа да се развија као резултат дугорочних ефеката на јетру рецидивних интестиналних инфекција.

Сличне болести описане су у САД-у и Великој Британији.

Биопсија јетре открива склерозу, а понекад и облитерацију интрахепатичног венског канала, али све ове промјене, нарочито фиброзе, могу бити изражене минимално. Код аутопсије, примећује се згушњавање зидова великих вена у близини врата јетре и сузење њиховог лумена. Неке промене су секундарне, узроковане парцијалном тромбозом малих грана порталне вене са накнадним рестаурацијом крвотока. Обично постоји перизинусоидна фиброза, али се може открити само електронском микроскопијом.

У венотографији портала откривено је сужење малих грана порталне вене и смањење њиховог броја. Периферне гране имају неравне контуре и одлазе под оштрим углом. Неке велике интрахепатичне гране се не могу испунити контрастном супстанцом, истовремено око њих постоји пролиферација веома танких судова. Контрастивна испитивања вена јетстава потврђују промјене пловила; пронађене су често веовенске анастомозе.

Синдром тропског спленомегалије

Овај синдром се јавља код особа које живе у ендемским маларије регионима, и појављује спленомегалија, лимфоцитна инфилтрација синусоида, Купферове ћелија хиперплазију, повећање нивоа ИгМ и серума титре антитела за Пласмодиум фалципарум. Уз продужену хемотерапију, антималаријални лекови се побољшавају. Портал хипертензија је незнатна, крварење из вена проширених вена се ретко развија.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Објективни преглед

Цироза је најчешћи узрок порталске хипертензије. Код пацијената са цирозом јетре потребно је сазнати све могуће узроке, укључујући индикацију алкохолизма или хепатитиса у анамнези. У развоју екстрахепатичне портал хипертензије, инфламаторне болести органа абдоминалне шупљине биле су посебно важне раније (нарочито у неонаталном периоду). Повреде коагулационог система крви и унос одређених лекова, као што су полни хормони, предиспонирају тромбозу портала или јетре вена.

Анамнеза

• Присуство пацијента са цирозом или хроничним хепатитисом
• Гастроинтестинално крварење: број епизода, датуми, запремина губитка крви, клиничке манифестације, третман
• Резултати претходне ендоскопије
• Индикације алкохолизма, трансфузијом, вирусног хепатитиса Б и Ц, сепсе (укључујући неонатална сепса, септикемија изазване интраабдоминалне патологије или другог порекла), мијелопролиферативних поремећаја, пријем оралне контрацептиве

Испит

• Знаци јетре ћелијских ћелија
• Вене абдоминалног зида:
  • локација
  • правац крвотока
• Спленомегали
• Величина и конзистентност јетре
• Асцитес
• Пудни едем
• Ректални преглед
• Ендоскопски преглед езофагуса, желуца и дуоденума

Додатна истраживања

• Пункција биопсија је пекла
• Катетеризација вена јетре
• Селективна артериографија органа абдоминалне шупљине
• Ултразвучна, компјутерска или магнетна резонанција слике јетре

Повраћање крви је најчешћа манифестација порталне хипертензије. Неопходно је сазнати број и тежину претходно емитованог крварења, било да су довели до квара у свести или коми и да ли је извршена трансфузија крви. Уз варикозне вене, мелена се може посматрати без крвавих повраћања. Одсуство диспепсије и нежности у епигастичном региону, као и патологија у претходној ендоскопској студији, омогућавају искључивање крварења из пептичног улкуса.

Можете идентификовати стигмате цирозе - жутице, васкуларне калеме, палмарно еритем. Потребно је обратити пажњу на присуство симптома анемије, асцитеса и продромалне коме.

Вене предњег абдоминалног зида

Са интрахепатичном порталском хипертензијом, одређена количина крви може да излази из левог грана порталне вене кроз периапичне вене у инфериорну вену каву. Са екстрахепатичном порталском хипертензијом, проширене вене могу се појавити на бочном зиду абдомена.

Природа дистрибуције и правац крвотока. Проширени затечени колатерални вени, који се разликују од пупка, названи су "глава Медузе". Овај симптом је ријетко, обично једна или две вене, обично епигастричне, увећане су. Крв тече од пупка; са опструкцијом инфериорне вене каве, крв тече кроз колатерале одоздо према горе, у систем супериорне вене каве. Са интензивним асцитесом може се развити функционална опструкција инфериорне вене цаве, што отежава објашњење посматраних промјена.

Вене предњег абдоминалног зида могу се визуализирати фотографисањем у инфрацрвеном светлу.

Буке

У сабљаст процеса или пупак да слушате венску буку понекад шири прекордијалном делу до дојке кости или област јетре локације. У месту свог највећег израза са благим притиском може се ухватити вибрација. Шум може да се повећа током систоле, са навођењем, у усправном положају или у сједишту. Бука настаје када проток крви из леве гране в.порте кроз великим пупчане и параумбилицал вена распоређени у облику полумесеца заједно, вене на предњег трбушног зида - горњем епигастријуму, унутрашње торакалне вене и инфериорног епигастрични вене. Понекад се бука вена може чути и преко других великих венских колатерала, на примјер, преко инфериорне месентеричне вене. Систолни артеријски шум обично указује на примарни рак јетре или алкохолни хепатитис.

Комбинација проширених вена предњег абдоминалног зида, гласног венског шума изнад пупка и нормалних димензија јетре назива се Цруевел-Баумгартенов синдром. Његов узрок може бити неупарена умбиликална вена, али чешће компензована цироза јетре.

Бука размножавање из сабљаст процеса до пупка, а "Медуза глава" указују на опструкцију в.порте дисталног до тачке порекла пупчане вене на левој огранка в.порте, односно, на интрахепатичној порталској хипертензији (цироза јетре).

Сплеен

Слезина се повећава у свим случајевима, с палпацијом откривена је његова густа ивица. Не постоји јасна корелација између величине слезине и притиска у порталу. Код младих пацијената и са великом нодуларном цирозом, слезина се увећава у већој мери.

Ако се слезина не може палпирати, или ако његове димензије нису увећане, дијагноза порталне хипертензије је упитна.

У периферној крви откривају панцитопеније повезан са повећањем слезини (секундарна "хиперспленизма"). Панцитопенија је више повезана са хиперплазијом ретикулоендотелијалног система него са порталском хипертензијом и не нестаје са развојем портокавалних шанки, упркос смањењу притиска портала.

Јетра

Важност и малих и великих димензија јетре, тако да њихова перкусија треба пажљиво одредити. Не постоји јасна зависност величине јетре на притиску у портални вени.

Неопходно је обратити пажњу на конзистенцију јетре, његову болешћу и туберозитет површине током палпације. Са благо конзистентношћу јетре треба размишљати о екстрахепатичној опструкцији порталне вене. Са густом конзистенцијом, цироза је вероватнија.

Асцитес

Асцитес ретко долазе због порталске хипертензије, иако значајан пораст притиска портала може бити водећи фактор у његовом развоју. Са порталском хипертензијом повећава се притисак филтрације у капилари, због чега течност плива у абдоминалну шупљину. Поред тога, развој асцита код цирозе указује, поред порталске хипертензије, и откази јетре.

[8], [9], [10], [11], [12]

Рецтум

Варикозне вене аноректног региона могу се открити током сигмоидоскопије; вене могу крварити. Уочено је код 44% случајева цирозе јетре, и амплификује се код пацијената са крварењем из варфозе дилатираног једофага. Треба га разликовати од једноставних хеморрхида, што је отеклост венских тела која нису повезана са порталским системом вена.