Проксимална слабост мишића: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Већина болести разматраних овде довести до двостраном слабости и атрофије проксималних симетричног природе (осим проксималне дијабетичне полинеиропатии, неуралгични амиотрофије и делимично амиотрофна латерална склероза) на рукама и ногама. Ми не расправља синдромима лезије рамена и лумбосакрални плексус (плексопатије) које настају чешће једном руком.

Проксимална мишићна слабост се може посматрати углавном у рукама, углавном у ногама или развијати генерализовано (како у рукама и ногама).

Првенствено у рукама проксималне мишићне слабости понекад може бити манифестација амиотрофног латералног синдрома; неке облике миопатија (укључујући и запаљене); ране фазе Гуиллаин-Барре синдрома; синдром Персонерсон-Турнер (често једнострани); полинеуропатија повезана са хипогликемијом; амилоидна полинеуропатија и неки други облици полинеуропатије.

Слабост проксималне мишића углавном у ногама може изазвати готово исте болести; неки облици миопатија; полинеуропатија (дијабетичар, неке токсичне и метаболичке форме), полимиозитис, дерматомиозитис, неки облици прогресивне спиналне амиотрофије. Неке од ових болести могу истовремено или конзистентно узроковати проксималну слабост у обе руке и стопала.

[1], [2], [3], [4], [5]

Главни узроци мишићне проксималне слабости су:

1. Миопатија (неколико опција).
2. Полимиозитис (дерматомиоситис).
3. Проксимална дијабетска полинеуропатија.
4. Неуралгична амиотрофија.
5. Мијелитис.
6. Гуиллаин-Барреов синдром и друге полинеуропатије.
7. Амиотрофична латерална склероза.
8. Проксимални облици прогресивне спиналне амиотрофије.
9. Паранеопластична болест моторног неурона.

Миопатија

С постепеним развојем билатералне проксималне мишићне слабости у проксималним дијеловима удова, прије свега, треба размишљати о миопатији. Почетну фазу болести карактерише присуство мишићне слабости, чији степен значајно прелази благо изражену атрофију одговарајућих мишића. Фасцикулације су одсутне, дубоки рефлекси из удова су очувани или благо смањени. У осјетљивој сфери нема промјена. Током вежбе пацијент може искусити бол који указује на прилично широку учешће релевантних мишићних група у патолошког процеса и представља повреду нормално функционисање механизма наизменично укључивање рада и одмора делове мишића (мишића).

Главни клинички феномен може се јасно забиљежити електромиографским прегледом: карактеристична карактеристика је рано укључивање великог броја мишићних влакана, што се огледа у облику карактеристичног "густог" модела акционог потенцијала моторичке јединице. Пошто су у миопатији скоро сва мишићна влакна погођене мишића укључена у патолошки процес, амплитуда акционог потенцијала моторних јединица значајно је смањена.

Миопатија није дијагноза; овај израз само указује на мишићни ниво лезије. Нису све миопатије дегенеративне по природи. Разјашњење природе миопатије омогућава развој одговарајуће тактике третмана. Неке миопатије су манифестација потенцијално оздрављивих болести, на примјер - метаболички поремећаји или аутоимуне болести.

Сасвим драгоцене информације о могућем узрочнику миопатије могу се добити лабораторијским студијама. Најсформативнија је студија биопсија мишића. Поред студије о миобиотици помоћу светлости или електронске микроскопије апсолутно је неопходно користити модерне ензимске хистохемијске и имунохемијске студије.

Први на "дегенеративног" миопатије треба размотрити мишићне дистрофије. Најчешћи клинички циљ манифестује у виду проксималног слабост мишића, је "уд појас" облик мишићне дистрофије. Први знаци болести се налазе, по правилу, у другој деценији живота; болест се карактерише релативно бенигним путем. Манифестује се од мишићне слабости, а касније атрофије мишића у карличног појаса и проксималних ногама; Мање чешће и мишићи раменог појаса. Пацијент почиње да користи карактеристичне "миопатхиц" технике у процесу самопослуживања. Развој специфичне хабитус са "Дуцк" хода хиперлордосис, "крила ножева" и карактеристичним дисбазиеи Доста лако дијагностикује неки други облик мишићне дистрофије - псевдогипертрофицхескаиа миодисторфииа Дуцхенне, за који је, напротив, се карактерише брзом прогресијом и деби у узрасту од 5 до 6 година само код дечака. Бекер мишићна дистрофија по природи укључивања мишића сличних Дуцхенне мишићне дистрофије, али се разликује бенигне курс. Проксимални делови рукама су укључени у патолошког процеса у мишићне дистрофије лицем Камени.

На челу листе миопатије недегенеративного карактера (који, наравно, не постоји потпуна и представљена само основна облика) треба ставити хроничне тиреотоксична миопатију (и других ендокриних миопатију). У принципу, свака ендокрини патологија може довести до развоја хроничне миопатије. Карактеристика миопатије са системски еритемски лупус је болна мишићне контракције. Паранеопластични миопатије често претходи појаву симптома рака. Мора се имати на уму о могућности стеченом стероида миопатије са проксималне слабости (у ногама). Дијагноза "менопаузи миопатије" треба ставити тек након искључења свих других узрока миопатије. Миопатхи у поремећаја у метаболизму гликогена углавном развија у детињству и карактерише бол у мишићима током вежбања. Генерално говорећи, комбинација проксимални мишићна слабост, бол током вежбања треба увек обратити лекару могућим метаболичких поремећаја основних оштећења мишића, треба да буде основа за лабораторијске тестове и мишића биопсија.

Полиомиоситис

У већини случајева, употреба термина "полимиоситис" се односи на аутоимуне болести, догађа са доминантном укључивање проксималних мишића екстремитета и мишића карличног појаса (и мишића врата). Старост и природа појаве болести су веома варијабилни. Типичније постепено почетак и током рецидива и периодичним повећање симптома, раног настанка гутањем тешкоћа, бол погођених мишића и лабораторијски подаци, потврђује присуство акутног инфламаторног процеса. Тендонски рефлекси су очувани. По правилу се повећава ниво креатин-фосфокиназе крви, што указује на брзу деструкцију мишићних влакана. Аваилабле миоглобинуриа, где ренална цевчица обтуратион миоглобин може довести до акутне бубрежне инсуфицијенције (као у синдром "компресије", "краш синдром"). У формулацији дијагнозе, присуство еритема на лицу и грудима ("дерматомиоситис") помаже. Код мушкараца, полимиозитис је често паранеопластичан.

Код ЕМГ-а, описане су "миопатске промене" и спонтана активност која указује на оштећење горњих грана нерва. У акутној фази болести, биопсија скоро увек омогућава да се потврди дијагноза ако се током студије биопсије детектује периваскуларна инфилтрација лимфоцита и плазма ћелија. Међутим, у хроничној фази није лако разликовати полимиозитис од мишићне дистрофије.

Одвојене од главне групе полимиозитиса су запаљенски процеси у мишићима изазваним специфичним микроорганизмима. Пример може бити миозитис виралне природе, који се карактерише акутним почетком са тешким болом и веома високом стопом ЕСР. Тешке манифестације бола су такође карактеристичне за ограничени миозитис код саркоидозе и трихинозе. Ово је такође карактеристично за реуматичну полимиалгију (полимиалгиа рхеуматица) - болест мишића која се јавља у зрелом и старијој доби и наставља са тешким синдромом болова. Права мишићна слабост, по правилу, је одсутна или изражена минимално - покрети отежавају интензиван бол, нарочито у мишићима рамена и карлице. ЕМГ и биопсија не откривају знаке оштећења мишићних влакана. ЕСР је значајно повећан (50-100 мм на сат), лабораторијски показатељи указују на субакутни инфламаторни процес, ЦК је чешће нормалан. Могућа је незнатно изражена анемија. Карактеристичан је брз ефекат кортикостероида. Код неких пацијената артеритис крабрне локализације (временски артеритис) се јавља касније.

Проксимална дијабетска полинеуропатија (диабетична амиотрофија)

Проксимална мишићна слабост може бити манифестација патологије периферног нервног система, најчешће дијабетске неуропатије. Ово клиничко варијанта дијабетичка полинеуропатије укључује проксималне мишићних група је много мање познато лекарима за разлику познатих облика дијабетичне неуропатије, код којих постоји билатерални дистални симетрични сензоримоторног дефект. Неки од старијих пацијената са дијабетесом развијају проксималну слабост удова, обично асиметричне, често са болом, али најочигледнији моторни дефект је слабост и проксимална атрофија. Тешкоће је успон и спуштање са степеништа, који се повлаче из положаја седења, прелазак у седну позицију са леђног положаја. Ахилов рефлекси могу остати очувани, али рефлекси колена, по правилу, су одсутни; мишић четврте кости је болан на палпацији, паретни и хипотрофни. Слабост у м. Илеопсоас. (Слична слика асиметричне проксималне слабости и атрофије дају болести као што је карциномска или лимфоматска радикулопатија).

За развој проксималног дијабетесне полинеуропатије (као за развој свих других облика дијабетесне неуропатије) није нужно присуство озбиљних метаболичких поремећаја: понекад могу бити идентификовани по први пут током теста толеранције на глукозу (латентни дијабетес).

Неуралгична амиотрофија (рамени појас, карлични појас)

Асимметриц проксималних диабетиц полинеуропатије у доњим екстремитетима треба разликовати од једностраних лезија лумбалног плексуса - болести, слично познатом неуралгични амиотрофије ротатор цуфф. Клиничка опсервација последњих 10 година показала је да сличан патолошки процес може утицати на лумбални плекус. Клиничку слику представљају симптоми акутног једностраног пораза феморалног нерва са развојем парализе иннервираних мишића. Уз пажљиво истраживање и изучавање укључујући ЕМГ брзину провођења на нерве могу такође детектују укључивање плућима суседних нерава, рецимо - за затварање нерва, која се манифестује у виду слабости мишића добијеног фемур. Болест има бенигни карактер, опоравак долази за неколико недеља или месеци.

Изузетно је важно осигурати да пацијент нема две друге могуће болести које захтијевају посебан дијагностички приступ и лијечење. Први - то штета трећем или четвртом лумбални спинални корени: Не слухом знојење на предњој површини бутина у овом случају, јер су аутономне влакна напусте кичмене мождине роотс састав није мањи од другог лумбални.

Знојење је узнемирено код малигних тумора у карлици, утичући на лумбални плексус, кроз који пролазе вегетативна влакна. Још један узрок компресије лумбалног плексуса, који треба имати на уму, је спонтани ретроперитонеални хематом код пацијената који примају антикоагуланте. У овој ситуацији пацијент има бол због почетне компресије хематома феморалног нерва; да би се ублажио бол, пацијент узима аналгетике, аналгетици повећавају ефекат антикоагуланата, што доводи до даљег повећања запремине хематома и притиска на феморални нерв, праћен развојем парализе.

Мијелитис

Случајеви мијелитиса са развојем проксималне пареса постали су ријетки јер је полиомијелитис практично нестао из клиничке праксе. Друге вирусне инфекције изазване, на пример, коксаки вируса типа А, могу имитирати полиомиелитицхески неуролошког синдрома, што је довело до развоја асиметричне проксималних парезе са одсуства рефлекса нетакнут осетљивости. У цереброспиналној течности, повећана цитоза, благо повећање нивоа протеина и релативно низак ниво лактата.

Гуиллаин-Барреов синдром и друге полинеуропатије

Описани мијелитис треба да се разликује од Гуиллаин-Барреовог синдрома, који је у раним данима болести веома тежак задатак. Неуролошке манифестације су веома сличне - чак и лезија на фацијалном нерву може се видети код обе болести. Стопе проводљивости дуж нерва у првим данима могу остати нормалне, исто важи и за ниво протеина у цереброспиналној течности. У прилог мијелитис показује плеоцитоза, мада се наћи и Гуиллаин-Барре синдром, нарочито - (. Нпр узроковано вирусом Епстеин-Барр) са Гуиллаин-Барре синдром вирал. Укључивање аутономног нервног система је важан дијагностички критеријум, свједочи у корист Гуиллаин-Барре синдром, уз доказ унреспонсивенесс пулс стимулисање вагус нерва или идентификовано друге симптоме периферног аутономном неуспеха. Дисфункција бешике је примећена иу оба патолошка стања, исто важи и за парализу респираторних мишића. Понекад само пратећи ток болести уз поновну процену неуролошког статуса и брзину нерва омогућава дијагнозу да се правилно дијагностицира. За неке друге облици су такође карактеришу полинеуропатије превасходно проксимални процес акцентуације (полинеуропатије винкристин у лечењу, кожа у контакту са живом, полинеуропатије с артеритис џиновских ћелија). ХВДП понекад манифестује сличну слику.

Амиотрофична латерална склероза

Првобитна амиотрофична латерална склероза из проксималних делова руке није честа појава, али је сасвим могуће. Асиметрична амиотрофија (на почетку болести) са хиперрефлексијом (и фасцикулацијама) је карактеристичан клинички маркер амиотрофичне латералне склерозе. ЕМГ открива интересовање пре-хипе чак иу клинички очуваним мишићима. Болест стално напредује.

[6], [7], [8], [9]

Прогресивне амитрофије кичме

Неки облици прогресивне спиналне амиотрофије (Вердниг-Хоффманн амиотропхи, Кугелберг-Веландер амиотропхи) односе се на проксималне амитрофије спиналне наедине. Фасцикулације нису увек доступне. Сфинктер функције су сачуване. За дијагнозу, најважнији је ЕМГ. Спровођење система кичмене мождине, по правилу, нису укључене.

Паранеопластични синдром

Паранеопластична болест моторних неурона (повреда кичмене мождине) понекад може имитира прогресивну аминотрију на спиналној основи.

Како се препознаје проксимална мишићна слабост?

Општи и биохемијски тест крви; уринализа; ЕМГ; биопсија мишића; испитивање нивоа ЦК у крви; одређивање брзине ексцитације дуж нерва; испитивање цереброспиналне течности; консултација терапеута; ако је потребно - онколошка претрага и друге (према исказима) студије.