Рак коштане сржи: узроци, симптоми, дијагноза, лијечење

Онколошка болест мијелоидног (хематопоетског) ткива припада категорији хемобластозе, а то је заправо рак коштане сржи. Треба напоменути да су ћелије рака из коштане сржи способне да утичу на коштано ткиво, а затим се развијају различити облици рака костију. И могу изазвати онколошко оштећење крви.

Говорећи о раку коштане сржи, специјалисти се односе на рак најважнијег хематопоетског органа код људи, који се налази у спужвастом ткиву костију (крајњи делови дугих тубуларних костију и шупљина многих костију, укључујући кости карлице, лобање, грудну кост). То су посебне ћелије мијелоидног ткива коштане сржи - хематопоетске матичне ћелије - које синтетишу леукоците, тромбоците, еритроците, као и еозинофиле, неутрофиле, базофиле и мононуклеарне фагоците. Коштана срж не синтетизира лимфоците, већ садржи Б-лимфоците који препознају генетски стране супстанце (антигене) у нашим тијелима, почињу производити заштитна антитијела и „ослобађају“ их у крв, осигуравајући функционирање имунолошког система.

[1],

Узроци рака коштане сржи

Током бројних истраживања узрока рака коштане сржи, испоставило се да је, поред других органа, коштана срж ретко захваћена. Много чешћа ситуација је када коштана срж постане метастаза. Према онколозима, метастазе рака у коштаној сржи најчешће се примећују код пацијената са малигним неоплазмама плућа, штитне жлезде, млечне жлезде, простате, као и код неуробластома код деце (рак симпатичког нервног система). У другом случају, метастазе коштане сржи појављују се у више од 60% пацијената. Док метастазе рака у коштаној сржи за малигне туморе дебелог црева јављају се само у 8% случајева. Дисеминација (ширење) ћелија рака из примарног туморског места одвија се у крви и лимфи, тако да се ћелије рака неконтролисано множе у коштану срж.

Међутим, постоји примарни рак коштане сржи, чији прави узроци данас нису сигурни. Фактори као што су инфекције, штетне хемикалије или други штетни ефекти на околину могу играти улогу у развоју рака коштане сржи, али нема чврстих доказа. Пошто не постоје ваљани аргументи да постоји наследни фактор.

Већина истраживача има тенденцију да види узроке рака коштане сржи у соматској мутацији плазма ћелија - главних ћелија које производе антитела и које су завршна фаза у развоју Б-лимфоцита. Према овој верзији, рак коштане сржи - сарком коштане сржи или болест мијелома - настаје услед разарања мијелоидног ткива, које се јавља као резултат превеликог броја плазма ћелија. Понекад плазма ћелије могу потпуно избацити нормално хематопоетско ткиво из коштане сржи.

[2],

Симптоми рака коштане сржи

Рак коштане сржи, како показују медицинске статистике, погађа углавном мушкарце након 50 година, али се може развити и код млађих људи. Болест има два облика: са једним фокусом (појединачно) и вишеструким (дифузним).

Домаћи и страни онколози указују на следеће главне клиничке симптоме рака коштане сржи:

• анемија, у којој се особа брзо умори, жали се на слабост и вртоглавицу. Понекад је анемија прва и најважнија манифестација болести;
• упорни и отежани болови у костима (најчешће у доњем делу леђа, карлице и ребара);
• модрице на телу и крварење десни (проблеми згрушавања крви повезани са ниским бројем тромбоцита);
• компресија спиналних нервних завршетака, која се изражава у слабости мишића ногу, утрнулост одређених делова тела или ногу, бол у бешици или цревима и проблеми са њиховим пражњењем;
• повећана жеђ, мучнина, повраћање, констипација (указују на висок ниво калцијума у крви - хиперкалцемија);
• крварење из носа, замагљен вид, главобоља, поспаност (повезана са повећаним вискозитетом крви због веома високог нивоа аномалног протеина класе имуноглобулина - парапротеина);
• места коштане сржи и кости (карлица, ребра, грудна кост, лобања, рјеђе - дуге кости) у облику рупа различитих величина, али увијек округлог облика са јасним границама;
• отеклина на туморском фокусу.

Код дифузног облика рака коштане сржи (мијелома), уочени су симптоми:

• прогресивна анемија нормохромног типа, исцрпљеност, губитак тежине;
• бол у костима;
• димензије чворова појединачних лезија се повећавају и спајају, узрокујући згушњавање коштаног ткива;
• системска остеопороза, односно смањење густине и снаге костију (може бити праћена патолошким фрактурама);
• лезија се протеже до кичме, узрокујући њену закривљеност (кифосколиоза торакалне регије);
• осетљивост пацијената са бактеријским инфекцијама због значајног смањења имунитета (због хипогамаглобулинемије).

Фазе рака коштане сржи

У првој фази, а често иу другој фази рака коштане сржи, ова болест се ретко дијагностикује, пошто пацијенти узимају бол радикулитиса који их мучи, а лекари узимају остеохондрозу, реуматизам или примарни радикулонеуритис. Ако пацијенти иду код уролога о проблемима бубрега, одмах посумњају на уролитијазу или пијелонефритис. И само на ултразвуку се откривају локалне патолошке лезије коштаног ткива.

Последњи стадијум рака је стање када се тумор метастазира у лимфне чворове и друге органе. Рак 4. Коштане сржи је опсежан сарком коштане сржи са метастазама или дифузним обликом мијелома.

[3], [4]

Дијагноза рака коштане сржи

Јасно је да симптоми рака коштане сржи не могу бити једина основа за дијагнозу. Штавише, дијагнозу треба разликовати. Неопходни су лабораторијски тестови крви (биохемијски и одређивање ИгМ антитела у крви), урина, фекалија, као и хистолошко испитивање честица захваћених ткива (биопсија) и биохемијска анализа мијелоидног ткива (пункција коштане сржи).

У дијагностици рака коштане сржи, потребне су радиографске методе, сцинтиграфија костију, компјутеризована томографија (ЦТ) и магнетна резонанција (МРИ).

97% пацијената са раком коштане сржи показује абнормалне тестове крви и урина на протеине.

Тест крви за рак коштане сржи је врло специфичан. Дакле, индикатор боје крви (тј. Релативни садржај хемоглобина у једном еритроциту) је близу јединици (брзином од 0,85-1,05). Индикатори ЕСР повећани. Карактеристика анемије је промена облика еритроцита (поикилоцитоза), значајна разлика у величини еритроцита у истој особи (анизоцитоза) са великим процентом еритроцита који су абнормално мали у величини (микроцитоза).

Истовремено се повећава број нуклеарних форми еритроцита и еритробласта (интермедијарних ћелија развоја црвених крвних зрнаца) у крви пацијената са раком коштане сржи. Број ретикулоцита (младих црвених крвних зрнаца, који се формирају у коштаној сржи и циркулишу у крви) такође је изнад норме. Али број тромбоцита у крви за рак коштане сржи је значајно испод нормативног нивоа.

Да би се потврдила дијагноза, урадјена је хистолошка анализа коштане сржи - биопсија (трепанобиопсија), а миелограм на основу његових резултата омогућава објективну процену стања ћелија коштане сржи.

Лијечење рака коштане сржи

Лечење рака коштане сржи зависи од облика болести. У случају солитарног облика мијелома, главна метода лечења је хируршка, у којој је лезија уклоњена.

Прописан је и симптоматски третман који има за циљ ублажавање болова (узимање аналгетика); јачање костију (протектор кости - бисфосфонати); повећање садржаја еритроцита у крви (стероидни хормонски агенси).

Да би се побољшао састав крви пацијената и смањио ниво парапротеина у њему, може се користити размена трансфузије или мембранске измене плазме.

Ако су лезије усамљене, спроводи се терапија зрачењем. За дифузни мијелом се користе различити режими хемиотерапије за заустављање умножавања ћелија рака.

Трансплантација матичних ћелија може бити једна од могућности лечења рака коштане сржи. Овај третман није погодан за све случајеве, али даје већу шансу за потпуну ремисију. Матичне ћелије се обично добијају из крви пацијента са раком пре радиотерапије или хемотерапије.

Укупно трајање лијечења рака коштане сржи прије ремисије може бити око годину дана. У многим случајевима, када постоји делимична ремисија, у неком тренутку се болест враћа (релапси). Временом, третман рецидива постаје компликованији и тежи.

[5], [6]

Превенција рака коштане сржи

Треба напоменути да смањење имунитета игра важну улогу у развоју рака коштане сржи. Стога, да би се организму осигурале супстанце које су корисне за коштану срж, препоручује се јести:

• морска риба богата мастима (као извор есенцијалних масних киселина);
• пилеће месо (протеини, селен, витамини групе Б);
• орахе (гвожђе, кобалт, бакар, јод, цинк, манган и полинезасићене масне киселине);
• кикирики (арахидонска киселина);
• кокошја јаја (лутеин);
• морска кељ (јод).

Адекватна корекција хиперкалцемије је веома важна, па се људима са дијагнозом рака коштане сржи (мијелом) обично саветује да пију доста течности - најмање три литре дневно. Помаже у смањењу високих нивоа калцијума.

[7], [8]

Прогноза рака коштане сржи

Најчешћа прогноза рака коштане сржи је неповољна. Иако са примарним солитарним мијеломом без метастаза, преживљавање пацијената је 75-80%. У већини случајева, остеогени тумори доводе до смрти, тј. Када ћелије рака из коштане сржи продру у кости и изазову рак костију (остеогени сарком, хондросарком, хордома, Евингов сарком итд.).

[9]

Колико живи у раку коштане сржи?

Опћенито, уз правовремено откривање и лијечење, око половине људи живи 3-4 године. У неким случајевима болест се веома добро одазива лечењу, а опстанак је много већи. Посебно, успешна трансплантација матичних ћелија пружа добре шансе за потпуну ремисију рака коштане сржи.