Саркоидоза плућа: симптоми

Клинички симптоми саркоидозе плућа и тежина манифестација су веома различити. Карактеристично је да већина пацијената може приметити потпуно задовољавајуће опште стање, упркос медијенталној лимфаденопатији и прилично опсежној повреди плућа.

ММ Илкович (1998), АГ Кхоменко (1990), ИЕ Степанов, ЛВ Озерова (1998) описују три варијанте почетка болести: асимптоматски, постепени, акутни.

Асимптоматски почетак саркоидозе примећен је код 10-15% (и према неким подацима у 40%) пацијената и карактерише га одсуство клиничких симптома. Саркоидоза се случајно открива, по правилу, са профилактичном флуорографијом и плућном радиографијом.

Постепени почетак болести примећује се код приближно 50-60% пацијената. Истовремено, пацијенти се жале на такве симптоме саркоидозе плућа као што су: општа слабост, повећан умор, смањена ефикасност, означено знојење, нарочито ноћу. Често је кашаљ сух или са одвајањем мале количине слузнице. Понекад пацијенти примећују бол у грудима, углавном у интерсакуларном подручју. Док болест напредује, краткотрајни дах се јавља током вежбања, чак и умерен.

Приликом испитивања пацијента, никакве карактеристичне манифестације болести нису откривене. У присуству диспнеа, можете видети малу цијанозу усана. Када удараљке плућа могу да открију повећање плућа корена (корен плућа удараљке техници цм. У поглављу. "Упала плућа"), ако има лимпаденопатију медијастинум. У преосталим деловима плућа, перкус је одређен чистим плућним звуком. Оскултурне промене у плућима обично су одсутне, међутим, код неких пацијената може се чути озбиљно дисање везикула и суво сисање.

Акутни поремећај саркоидозе (акутни облик) је примећен код 10-20% пацијената. За акутни облик саркоидозе карактеристични су следећи главни симптоми:

• краткорочно повећање телесне температуре (у року од 4-6 дана);
• бол у зглобу (углавном велики, најчешће зглоб) мигрирајуће;
• кратак дах;
• бол у грудима;
• суха кашаљ (код 40-45% пацијената);
• смањена телесна тежина;
• повећање периферних лимфних чворова (код половине пацијената), а лимфни чворови су безболни, не спајају се на кожу;
• медијстинална лимфаденопатија (чешће билатерална);
• нодосум еритема (према ММИлковичу - код 66% пацијената). Нодуларна еритема је алергијски васкулитис. Локализује се углавном у пределу глежева, бутина, екстензорске површине подлактице, али се може појавити у било ком делу тела;
• Лофгрен-ов синдром - симтомокомпулс, укључујући медијастиналну лимфаденопатију, грозницу, нодосум еритема, артралгију, повишен ЕСР. Лефгренов синдром се јавља углавном код жена млађих од 30 година;
• Хеерфорд-Валденстремов синдром - комплекс симптома, укључујући медијенталну лимфаденопатију, грозницу, паротитис, антериорни увеитис, паресис образа;
• сувих сисара са аускултацијом плућа (у вези са лезијом бронхија саркоидозним процесом). У 70-80% случајева, акутни облик саркоидозе завршава се са обрнутим развојем симптома болести, тј. Скоро долази до опоравка.

Субакутни почетак саркоидозе уопште има исте знаке као и акутни, али су симптоми плућа саркоидоза мање изражени, а временски период почетка симптома је временски продужен.

Ипак, најкарактеристичније за саркоидозу плућа је примарни хронични ток (у 80-90% случајева). Овакав облик неко време може бити асимптоматичан, скривен или манифестиран само не интензивним кашљем. Временом се појављује диспнеја (са дисеминацијом плућног процеса и бронхијалне повреде), као и екстрапулмоналне манифестације саркоидозе

Са аускултацијом плућа сувим расипаним писком, чују се тврдо дисање. Међутим, уз овај ток болести код половине пацијената, могући су обрнути развој симптома и скоро опоравак.

Најнеповољнији прогностички став је секундарни хронични облик респираторне саркоидозе, који се развија услед трансформације акутног тока обољења. Секундарни хронични облик саркоидозе карактерише развијена симптоматологија - плућне и екстрапулмоналне манифестације, развој респираторне инсуфицијенције и компликације.

[1], [2], [3], [4], [5]

Укљученост лимфних чворова у саркоидозу

Прво место у фреквенцији је лезија интраторакалних чворова - медијстинална лимфаденопатија - 80-100% случајева. Претежно радикални бронхопулмонални, трахеални, горњи и доњи трахеобронхијални лимфни чворови се повећавају. Мање изражено повећање предњих и задњих лимфних чворова медијума.

Код пацијената са саркоидоза такође повећати периферне лимфне чворове (25%) - грлића материце, супрацлавицулар, барем - пазушне, лакта и препоне. Увећане лимфне жлезде безболно, није залемљен заједно и ткива основних, плотноеластицхескои конзистентност никада Улцерате није апсцес не ломи и не формирају фистуле.

У ретким случајевима, оштећење периферних лимфних чворова прати оштећење крајолика, тврдог неба, језик - густи нодули се јављају са хиперемијом дуж периферије. Могуће је развити саркоидозу са вишеструким грануломима на десни.

Пораз бронхопулмоналног система код саркоидозе

Плућа су врло често учествовала у патолошком процесу саркоидозе (у 70-90% случајева). У раним фазама промена болести у плућима алвеола почетак - алвеолитис развоју, у лумену алвеола акумулирају алвеоларни макрофаги, лимфоцити се инфилтрирају интералвеолар партиције. Даљњи грануломи се формирају у паренхима плућа, а у хроничној фази постоји значајан развој влакнастог ткива.

Клинички, почетне фазе повреда плућа се не могу никако манифестовати. Како патолошки процес напредује, појављује се кашаљ (сух или са малим испуштањем слузокоже), бол у грудима, отежано дишу. Диспнеа постаје нарочито изражена у развоју фиброзе и плућне емфизема, праћена значајним слабљењем везикуларног дисања

Бронцхи су такође погођени саркоидозом, саркоидни грануломи су субепителни. Укључивање бронхија се манифестује кашљем уз раздвајање мале количине спутума, распршене сувим, ријетко малим бубуљицама.

Пораз плеура се манифестује у клиници сувог или ексудативног плеурисија (види "Плеуриси"). Често је плеурисија интерпартисална, париетална и може се открити само радиографским прегледом. Многи пацијенти не манифестује клинички запалење плућа и плућа Кс-зрацима само ако можете наћи локалну задебљање плеуре (плеуралном слојева), плеурални прираслице, интерлобар нити - што је последица патње запалење плућа. У плеуралном изливу обично постоје многобројни лимфоцити.

Пораз дигестивног система код саркоидозе

Учесталост јетре у патолошком процесу код саркоидозе често се посматра (према различитим подацима код 50-90% пацијената). Пацијенте узнемиравају осећај тежине и пуноће у десном хипохондријуму, суху и горчину у устима. Жутица се обично не дешава. Када се палпација абдомена одређује порастом јетре, конзистенција може бити густа, површина је глатка. Функционални капацитет јетре, по правилу, није узнемирен. Дијагноза је потврђена пробојном биопсијом јетре.

Пораст других органа дигестивног система се сматра веома ретким манифестацијом саркоидозе. У литератури постоје индикације о могућностима утицаја на желудац, дуоденум, илеоцецални део танко црево, сигмоидно црево. Клинички симптоми лезије ових органа нема никакве посебне знаке и самоуверено препознати саркоидозу ови делови дигестивног система је могуће само на основу свеобухватног истраживања и хистолошког испитивања узорака биопсија.

Типична манифестација саркоидозе је пораст паротидне жлезде, која се изражава у њеном порасту и болести.

Укљученост слезине у саркоидозу

Учесталост слезине у патолошком процесу код саркоидозе се врло често јавља (код 50-70% пацијената). Међутим, обично не постоји значајно повећање слезине. Често, повећање слезине може бити откривено ултразвуком, понекад је слепилна оплодљива. Значајно повећање слезине праћено је леукопенијом, тромбоцитопенијом, хемолитичном анемијом.

Укљученост срца у саркоидозу

Инциденца срчане инсуфицијенције код саркоидозе варира у зависности од података различитих аутора од 8 до 60%. Пораз срца се примећује код системске саркоидозе. У патолошком процесу, могу се укључити све мембране срца, али најчешће миокарда примећује саркоидна инфилтрација, грануломатоза, а затим и фибротичне промене. Процес може бити фокусиран и дифузан. Фокалне промене могу показати електрокардиографске знаке трансмуралног инфаркта миокарда са накнадним стварањем анеуризме леве коморе. Дифузна грануломатоза доводи до развоја тешке кардиомиопатије са дилатацијом срчаних шупљина, што потврђује ултразвук. Ако се сарцау грануломи локализују углавном у папиларним мишићима, развија се инсуфицијенција митралног вентила.

Често, уз помоћ ултразвука срца, пронадје се из перикардијалне шупљине.

У већини болесника са саркоидозом није препозната интравитална оштећења срца, јер се обично узимају за испољавање било којих других болести.

Главни симптоми срчане инсуфицијенције код саркоидозе су:

• краткоћа даха и бол у срцу са умереном физичком активношћу;
• осећај палпитација и неправилности у срцу;
• чест, аритмички пулс, смањено пуњење импулса;
• ширење границе срца лево;
• глувоћа срчаног звука, често аритмије, најчешће екстрастистоли, систолни шум на врху срца;
• појаву акроцианосис, едема на ногама, повећање и болешћу јетре са развојем циркулаторне инсуфицијенције (са тешким дифузним оштећењем миокарда);
• ЕКГ промене у виду смањења Т таласа у многим контактима, различите аритмије често екстрасистоле описаним случајевима фибрилације и атријалне флатер, висок степен нарушавања атриовентрикуларних провођења, гране блок; у неким случајевима откривени су ЕКГ-знаци инфаркта миокарда.

За дијагнозу саркоидозе срчаних обољења користећи ЕКГ налазом, сцинтиграфија срца са радиоактивним талијум галием или, у ретким случајевима - чак свог живота екдомиокардиалнуиу биопсије. Интравитативна биопсија миокарда омогућава откривање гранулома епителиоидних ћелија. Описани су случајеви откривања обимних подручја Рубтсови у миокарду током сесија са саркоидозом са оштећењем срца.

Пораз срца може бити узрок смрти (тешка крварења срчаног ритма, асистола, циркулаторне инсуфицијенције).

Μ. Μ. Илкович (1998) извештава о појединачним запажањима о опструкцији феморалне артерије, горње вене каве, плућне артерије и формирању анеуризме аорте.

Оштећење бубрега код саркоидозе

Укључивање бубрега у патолошки процес код саркоидозе бубрега је ретка ситуација. Описани су само изоловани случајеви развоја саркоидозе гломерулонефритиса. Као што је раније наведено, саркоидоза назначен хиперкалцемију, која је праћена развојем непхроцалциносис и уринарног калцијума - таложење калцијума кристала бубрежне паренхима. Нефрокалцинозу може бити праћена интензивном протеинуријом, смањењем функције реабсорбције бубрежних тубулума, што се манифестује смањењем релативне густине урина. Међутим, нефрокалциноза се ретко развија.

Промене у коштаној сржи код саркоидозе

Ова патологија код саркоидозе није у потпуности схваћена. Постоје индиције да се лезије коштане сржи код саркоидозе примећују у приближно 20% случајева. Одраз укључивања коштане сржи у патолошки процес код саркоидозе је промена у периферној крви - анемија, леукопенија, тромбоцитопенија.

[6], [7], [8]

Промене остеоартикуларног система код саркоидозе

Лезија кост се примећује код приближно 5% пацијената са саркоидозом. Клинички, ово се манифестује неинтензивним болом у костима, врло често уопште нема клиничких симптома. Значајно већи број костију лезије откривају рендгенском у облику вишеструког жаришта костију фаланге разблаживања погодно у рукама и ногама, барем - у костима лобање, пршљенова, дугим костима.

Зглобна оштећења се јављају код 20-50% пацијената. Патолошки процес укључује углавном велике зглобове (артралгија, асептични артритис). Деформација зглобова је изузетно ретка. Ако се појави такав знак, прво треба искључити реуматоидни артритис.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лезија скелетне мускулатуре код саркоидозе

Укључивање мишића у патолошки процес је ретко и манифестује се углавном болом. Објективне промјене скелетне мускулатуре и значајно смањење мишићног тона и мишића обично не чине. Врло ријетко постоји озбиљна миопатија, према клиничком току која подсећа на полимиозитис.

Пораз ендокриног система код саркоидозе

Значајна крварења ендокриног система код саркоидозе, по правилу, не. Описано је повећање штитасте жлезде са појавама хипертироидизма, смањење сексуалне функције код мушкараца, поремећаји менструалног циклуса код жена. Врло ријетко постоји недостатак кортекса надбубрежне жлезде. Постоји мишљење да трудноћа може довести до смањења симптома плућа саркоидозе и чак опоравка. Међутим, после испоруке, могуће је наставак клинике за саркоидозу.

Пораз нервног система код саркоидозе

Најчешћа је периферна неуропатија, која се манифестује смањењем осетљивости у пределу ногу и глава, смањењем рефлекса тетива, осећањем парестезије, смањењем снаге мишића. Може се десити и мононеуритис појединачних живаца.

Ријетка, али озбиљна компликација саркоидозе је пораз централног нервног система. Постоји саркоидоза менингитиса, који се манифестује главобољама, крутост врату, позитивним симптомом Керниг. Дијагнозу менингитиса потврђује истраживање цереброспиналне течности - карактеристично повећање садржаја протеина, глукозе, лимфоцита. Треба запамтити да код многих пацијената саркоидоза менингитиса скоро не даје клиничке манифестације и дијагноза је могућа само уз помоћ анализе цереброспиналне течности.

У неким случајевима, кичмена мождина утиче на развој пареса моторних мишића. Такође је описан пораз оптичких нерва са смањеном визуелном оштриношћу и ограничењем видних поља.

Лезија коже код саркоидозе

Промене на кожи код саркоидозе примећују се код 25-30% пацијената. Акутни облик саркоидозе карактерише развој нодозума еритема. То је алергијска васкулитис, локализована углавном у потколеницу, бар - кука, подлактице опружачи површине. Нодуларна еритема карактерише болни, црвенкасти, никад улцерисани чворови различитих величина. Појављују се у подкожном ткиву и укључују кожу. Нодуларна еритема карактерише постепена промена боје коже преко чворова - од црвене или црвене љубичице до зеленкаста, тада жућкаста. Нодуларна еритема спонтано нестаје након 2-4 недеље. Дуго времена, нодосум еритема се сматрао манифестацијом туберкулозе. Сада се сматра не-специфичног одговора, чешће примећено само у саркоидозе и туберкулозе, реуматизам, алергије на лекове, а стрептококалне инфекције, понекад у малигних тумора.

Поред нодозума еритема, може се видети и саркоидоза коже - грануломатозна саркоидоза коже. Карактеристична карактеристика су мале или велике фокалне еритематозне плоче, понекад су хиперпигментиране папуле. На површини плака може бити телангиектазија. Најчешћа локализација лезија саркоидозе је кожа дорзалних површина руку, стопала, лица и подручја старих ожиљака. У активној фази саркоидозе манифестације коже су израженије и обимне, лезије избледјују изнад површине коже.

Врло ретко примећено у саркоидоза изгледу у поткожном ткиву густе чворова безболно сферног облика 1 до 3 цм у пречнику - саркоид Дарриеус-Руссо. За разлику од нодозума еритема, појављивање чворова није праћено променама боје коже, поред чворова је безболан. Хистолошки преглед чворова карактеришу типичне промене у саркоидози.

Лезија ока код саркоидозе

Учешће Еие ин саркоидоза јавља у 1/3 болесника и показује антериор и постериор увеитис (најчешћи тип патологије), коњунктивитис, рожњаче непрозирност, катаракту, промене у дужице, развој глаукома, лакримација, фотофобија, смањење оштрине вида. Понекад оштећење ока даје мале симптоме саркоидозе плућа. Сви пацијенти са саркоидозом морају имати офталмолошки преглед.