Сцхонлеин-Хеноцх-ова болест: симптоми

Хеморагични васкулитис (болест Цхенлен-Хеноцх пурпура) у већини случајева је бенигна болест склоност спонтаној ремијацији или лечењу у року од неколико недеља од почетка. Међутим, код неких пацијената, углавном одраслих, болест стиче понављајући курс са развојем тешких оштећења бубрега.

Карактеристични екстраненални симптоми Шенлин-Хенохове болести (кожа, зглоб, ГИ тракт) могу се појављивати у било којој секвенци неколико дана, недеља или истовремено.

• Лезија коже је главни дијагностички симптом пурпура Сцхонлеин-Хеноцх, који је код половине пацијената први знак болести. На екстензорским површинама доњих екстремитета постоји хеморагични осип (палпабилна пурпура), задњица, мање често на абдомен, леђа и руке. Испи се налазе симетрично, у почетку на зглобовима и штиклама, затим почињу да се шире проксимално. У тешким случајевима, сисавци се спајају, стичу генерализован карактер. Код деце, појављивање пурпуре праћено је отоком, чак иу одсуству протеинурије, за коју се верује да је повезан са повећаном васкуларном пермеабилношћу због васкулитиса. Ретки облик осипа је блистер са хеморагичним садржајем и накнадном деквамазијом епидермиса. Током првих недеља болести, епизоде пурпура се поново појављују, а у време поновног појаве, по први пут појављују се артикуларни синдром или гастроинтестиналне лезије. У малом делу болесника, пурпура стиче хронични период.
• Поразите зглобове у две трећине пацијената са љубичастим Схонлеин-Геноцхом. Већина пацијената имају симптоме пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок као миграторном артралгија, колена и глежња зглобова, мање спојева горњих екстремитета, у комбинацији са мијалгија. Артхритис се изузетно ретко развија. У малом делу болесника, артикуларни синдром се формира раније од пурпуре.
• Лезије гастроинтестиналног тракта примећују се код више од 65% пацијената са хеморагичним васкулитисом, а код неких пацијената то је први знак болести. Клинички, гастроинтестинални васкулитис се манифестује као симптоми диспепсије, крварење црева и бол у стомаку. Тешке компликације се развијају у не више од 5% случајева; нарочито код старије деце, примећује се интусусцептација. Описани су и инфаркти малих црева са перфорацијама, акутни аппендицитис, панкреатитис. Касна компликација лезије гастроинтестиналног тракта са љубичастим Схоинлеин-Хеноцхом је стриктура танког црева.
• Ретки ектраренал симптоми пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок - оштећење плућа (смањење функционалних параметара, плућним крварењем, хемотхорак), централног нервног система (главобоља, енцефалопатија, конвулзије, хеморагични мождани удар, поремећаји понашања), уролошки патологија (стеноза уретера, едема и крварења у скротуму, семенски цорд хематом, некроза тестиса, хеморагијске циститис).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Пурпурно Схенолеин-Геноцха: оштећење бубрега

Оштећење бубрега је често, али не и трајни симптом љубичастог Схонлеин-Геноцха. Гломерулонефритис се развија у просјеку код 25-30% пацијената. Код одраслих пацијената са хеморагичним васкулитисом, његова учесталост достиже 63%.

Типично, бубрежне симптоми оштећења на Јохан Шенлајн пурпура, Хенок откривена већ на почетку болести, у комбинацији са прва епизода појављује љубичасте или убрзо након тога. Међутим, код неких пацијената са гломерулонефритис може претходити пурпура или развити по први пут у неколико година после манифестација васкулитиса је због кожни или зглобног синдром. Озбиљност екстрареналних симптома није јасно повезана с озбиљношћу бубрежног процеса. Понекад се озбиљан гломерулонефритис може развити уз умерену лезију коже и ГИ тракта.

Најчешћи клинички знак гломерулонефритиса - еритротситурии која може бити представљена као периодични бруто хематурија и пријемних мицрохематуриа. Гросс хематурија може прати пурпура релапсе или маркирани изолацију, обично у присуству назофаринкса инфекција. Код већине пацијената, хематурија комбинацији са протеинуријом, сто је обицно ниска у општој популацији болесника са хеморагичног васкулитиса. Међутим, код пацијената ИгА-нефритис са љубичасто Јохан Шенлајн-Хенок, који се налази у нефролошких одељења у односу на тежину оштећења бубрега, најчешће указују на формирање масовног протеинурије на непхротиц синдрома у 60% случајева. Рано оштећење функције бубрега и хипертензије обично се детектују код пацијената са нефротским синдромом. Бубрежна инсуфицијенција је умерено изражена. Код одраслих пацијената са пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок, за разлику од деце, најславнији већа оштећења бубрега, јавља у виду брзо прогресивни гломерулонефритис. У овим случајевима, биопсија бубрега открива дифузни пролиферативни гломерулонефритис или ектрацапиллари полумесецима у великом проценту гломерулима, а већина пацијената са умереним протеинуријом и хематурија има морфолошку слику мезангиопролиферативног гломерулонефритиса.