Сидеобластиц анемиа

Сидеобластична анемија услед умањене употребе гвожђа и, по правилу, су део миелодиспластичног синдрома, нормоцитно-нормокромне анемије са високим запреминским расипањем црвених крвних зрнаца (РДВ) или микроцито-хипокромне анемије са повећаним серумским гвожђем, феритином и засићењем трансферина.

[1], [2], [3], [4]

Узроци сидеробластична анемија

Сидеобластичну анемију, поред осталих анемија, карактерише неадекватно коришћење гвожђа за синтезу хемоглобина, упркос присуству нормалног или повишеног нивоа гвожђа (оштећење коришћења гвожђа). Друге анемије са смањеном употребом гвожђа укључују неке хемоглобинопатије, посебно таласемију. Сидеобластичну анемију карактерише присуство поликроматофилних, грануларних, циљних еритроцита (сидерокита). Сидеробластична анемија је дио мијелодиспластичног синдрома, али може бити конгенитална или секундарна након узимања лијекова (клорамфеникол, циклосерин, изониазид, пиразинамид) или токсини (укључујући етанол и олово). Постоји недостатак у производњи ретикулоцита, смрти унутар коштане церебралне еритроците и хиперплазије еритроида коштане сржи (и дисплазије). Иако се такође производе хипохромни еритроцити, други еритроцити могу бити велики у величини, што доводи до нормокромних индикатора, тако да варијабилност величине еритроцита (диморфизам) обично одговара високој вредности РДВ.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми сидеробластична анемија

Код миелодисплазије је типична анемија. Анемија може бити микроцитична или нормокромна-нормоцитна, обично са диморфном (великом и малом) популацијом ћелија. Испитивање коштане сржи показује смањење активности еритроида, мегалобластоидних и диспластичних промена, а често и повећање броја прстенастих сидеробласта. Анемија повезана са недостатком транспорта гвожђа (атрансферинемија) је изузетно ретка. Он се манифестује када се гвожђе не може транспортовати из места складиштења (на пример, ћелије јетрене слузнице) до еритропоетских прекурсора. Могући механизам је одсуство трансферина или аномалија молекуле трансферина. Додатни знаци су хемосидероза лимфоидног ткива, посебно дуж гастроинтестиналног тракта.

[9], [10], [11],

Дијагностика сидеробластична анемија

Сумња се на сидеробластичну анемију код пацијената са микроцитном анемијом или анемијом са високим нивоом РДВ, нарочито са повишеним нивоима серумског гвожђа, серумског феритина и сатурације трансферина. Перорални размаз крви показује диморфизам еритроцита. Црвена крвна зрнца могу бити гранулирана. Проучавање коштане сржи је обавезно и манифестује се хиперплазијом еритроида, обојење на гвожђу открива митохондрије (прстенасти сидеробласти) окружене гвожђем у развоју еритроцита. Други знаци миелодисплазије се често јављају. Када се изведе опскурни узрок сидеробластичне анемије, врше се истраживања о присуству олова у серуму.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Третман сидеробластична анемија

Елиминација токсина или лекова (посебно престанак узимања алкохола) може довести до обнове хемопоезије. У ретким случајевима, конгенитална патологија реагује на пиридоксин у дози од 50 мг орално 3 пута дневно, али одговор није потпун.