Симптоми еписпадије и ексстрофије бешике

Класични симптоми ексстрофије бешике

Насупрот томе, пацијенти са Клоакална екстропхи и њене варијанте, симптоми бешике екстропхи класичне верзије у комбинацији са благим и мале броја комбинованих абдоминалних поремећаја, међице, горњег уринарног тракта, репродуктивних органа, кичме и карлице.

[1]

Белли анд перинеум

Највеће анатомске промене су подвргнуте ромбоидној зони, која је ограничена пупком, аналним отвором, ректусом абдоминијом и кожом која покрива пуборекталну петљу. Удаљеност од пупка до ануса у екстрофи бубрега је скраћена, јер се пупак налази ниже од нормалног, а анус је предњи. Површина између растураних мишића предњег абдоминалног зида и ивице мокраћне бешике прекривена је танким влакнима. Широко постављене кошчене кости померају ректус бочно. Прави мишић на свакој страни је причвршћен за лобуле. Бочно размакнути ректус мишићи проширују и скраћују ингуинални канал, што повећава вероватноћу косне ингвиналне киле.

Ингуиналну килу се јавља код 56% дечака и код 15% девојака са класичном ексстрофијом бешике. Атресија ануса током ексстрофије бешике је ретка. Фусел облици атресије ануса су чешћи, отварају се на перинеуму, у вагину или у екстрофију бешике. Неоперирани пацијенти са ексстрофијом бешике често имају пролапс ректума, што олакшава слабост мишића у дну длана и анални механизам који је карактеристичан за такве пацијенте. Пролапсе се скоро никада не јавља код пацијената који су подвргнути пластичној операцији током неонаталног периода. Ако пролапс свеједно развије. Онда хируршки третман не захтева, пошто пролази након пластификације бешике.

[2], [3], [4], [5]

Уринарни систем

Бешник се екструдира у облику куполе под екстрофијом и повећава се у величини уз анксиозност детета. Екструдиране странице варирају по величини: од малих (2-3 цм) до велике масе проливања. Слузна мембрана одмах након рођења је чиста, глатка, ружичаста боја. Ако је бешик остао отворен, његова површина брзо пролази кроз полипидно препород, што значајно погоршава његово стање. Иритација бешике је олакшана контактом мукозне мембране са салвете или одећом.

Недостатак терапије доводи до ломљиве или аденоматозне метаплазије, а потом код одраслих пацијената, може се развити у сквамозни карцинома или аденокарцином. Пре радикалне операције за заштиту слузокоже од штете коју је целисходно да се покрије перфорирани целофан филм и избегавајте директан контакт са слузокоже салвета и пелена. Постоје случајеви удвостручења, када заједно са екстрофом бешике постоји и нормалан, помакнут на страну.

Истраживачи верују да екстрофија бешике карактерише нормално снабдевање крвљу и нормални неуромишићни уређај, а самим тим и одмах након пластичне операције, бешике имају потпуну функцију детрусора. Међутим, постоје изоловани извештаји о лошој детрусор функцији и након успешне хируршке интервенције.

Аномалије бубрега код пацијената са ексстрофијом бешике су ријетке. Ако је кеса за дуго остаје откривени и слузница у устима изложеног изречена фиброзних дегенерације која понекад развија уретерохидронепхросис. Међутим, овај проблем ретко се јавља у детињству. Уретери са екстропхи бешике пасти у њу под правим углом, а имају мало или нимало субмукозне тунел, због тога, готово сва деца (90%) после примарне пластике бешике испуњава Весицоуретерал рефлукс. Мушки сексуални органи.

Код пацијената са екстрофијом бешике, дужина пениса је знатно краћа због разлике костију, што спречава повезивање кавернозних тела дуж средње линије, што је нормално. Као резултат, смањује се дужина слободног излива "виси" део пениса. На величину пениса такође утиче његова кривина. Након прегледа, утврдјено је да пенис дјетета са епискадијом има карактеристичну принудну позицију, притиснуто према предњем абдоминалном зиду. Ово је последица изразите дорзалне деформације кавернозних тела, што је јасно видљиво током ерекције. Утврђено је да је дужина вентралне површине кавернозних тела са изузетком бешике већа од дорзалног дела бешике због фиброзних промена у ткиву жучне бешике.

Са узрастом ове разлике се повећавају, а деформација пениса се повећава. Да би се постигла потпуна кавернозна експанзија тела и повећала дужина пениса, могуће је пластифицирати дорзалну површину кавернозних тела са лабавим плочама де епителијализиране коже. Уретра код пацијената са екстрофијом бешике је потпуно пукотина и отворена до главе. Уретрална подлога се обично скраћује. У ријетким случајевима (3-5%) примећује се аплазија једног од кавернозних тела. Можда удвостручавање пениса или његово потпуно одсуство (аплазија), посебно са клоакалном егзистрофијом.

Инернација пениса је нормална. Код пацијената са ексстрофијом бешике, површно неуроваскуларно паковање које обезбеђује ерекцију је бочно помакнуто и представљено је са два одвојена паковања. Упркос великом лучењу ткива током операције, већина пацијената задржава своју сексуалну моћ након реконструкције пениса.

Вукове структуре код дечака су нормалне. Код пацијената са дисфункцијом врата бешике или отвореног врата након операције, често постоји проблем ретроградне ејакулације. Међутим, ако се реконструкција одвија адекватно, онда пацијенти са екстрофом могу касније имати дјецу.

Крипторхидизам код пацијената са екстрофијом је 10 пута чешћи, али искуство показује да су многа деца са дијагнозом крипторхидизма заправо уздигнута тестиса. Могу се смањити без посебног потешкоћа на скротуму након што су женски генитални органи реконструисали бешику.

Женски генитални органи

Када се екстрофија бешике код девојчица, клиторис дели на два дела. У овом случају, половина клиториса се налази на свакој страни гениталног дима заједно са лабиозама. Вагина је често уједињена, али може бити и бифурката. Вањски отвор вагине се понекад сужава и често се помјера испред. Степен помицања одговара степену скраћивања удаљености између пупка и аналног отвора. Материца може бити подељена. Оварије и јајоводне цеви су обично нормалне. Губитак материце и вагине је могућа код жена са ексстрофијом бешике у старијим годинама због дефекта у мишићима карличног дна, што ствара озбиљне тешкоће за ову групу пацијената током трудноће. Примарна пластика бешике са смањењем фронталних костију смањује ризик од ових компликација. Операције за фиксирање материце, као што је сакроколопопокси, помажу у решавању ових проблема.

[6]

Аномалије карличних костију

Дијастаз бочних костију је једна од компоненти комплекса "екстропхи-еписпадиа". Ово је резултат спољне ротације и неразвијености костију и Ишијих костију у подручју њихове повезаности у комбинацији са неразвијеношћу костију сакроилиаког зглоба. Код пацијената са ексстрофијом бешике, спољашња ротација и скраћивање 30% предње гране у оруму детектују се у комбинацији са спољном ротацијом задњег сегмента орума. Визуелно кукова код деце са екстропхи ротирати према споља, али су проблеми у вези са функцијом зглоба кука и оштећеним хода, обично не настају, нарочито ако рано поравнајте је стидне кости.

Веома пуно деце има поломљену хаљину у свом раном детињству, ходају около ногама окренутим наопачке ("патка шетње"), али у будућности је корачница коригована. Конгенитална дислокација фемур код деце са овом аномалијом је изузетно ретка, у литератури постоје само извештаји о два таква случаја.

Само у појединачним студијама било је приметно да се код пацијената са екстрофом бешике чешће него у општој популацији јављају се аномалије вертебралног система.

Предложене су разне варијанте остеотомије карличних костију које пружају информације и фиксирање костију. Прва операција није усмерена на решавање ортопедских проблема, и да се повећа шансе за обављање поуздано примарни пластике мокраћне бешике и у великој мери побољшавају функцију мишића дна карлице, који су укључени у механизам задржавања мокраће.

[7], [8], [9], [10]

Екстрофииа клоаки

Ектрацорпореал клоаца се такође зове весицоуциални пукотак, ектопична клоаца, висцерална ектопија компликована ексстрофијом бешике и пукотином абдоминалног зида. Овај најтежи облик абдоминалног зида абнормалности се јавља код 1 од 400.000 новорођенчади. Сложени анатомски Промене у класичној верзији Клоакална екстропхи обухватају пупчане киле врх евентрированние од утробе петље и осиромашеног у два дела бешику.

Између две половине бешике налази се четкица која хистолошки представља илеокецалну регију и има до четири рупе, од којих је највише одговара евентуално танко црево. По изгледу, клоакална екстрофија је слична "лицу слона", а спољашњост окренута црева личи на њен "пртљажник". На дну се налази отвор који води до слепо завршетка дисталног црева, који је комбинован са атресијом ануса. Између горње (проксималне) и доње (дисталне) отворе, може се наћи један или два "апендикуларна" отвора.

У свим случајевима, пацијенти су изразили недостатке гениталних органа. Код дечака ово је крипторхидизам, а пенис се раздваја на два одвојена кавернозна тела са знаком еписпадиас. У току ексстрофије клоаца се често јавља хипоплазија или аплазија једног од кавернозних тела. Девојке имају подељени клиторис, удвостручење вагине и бицорницу материцу.

[11], [12], [13], [14], [15]

Еписпадиа

Изолована епизија се сматра мање озбиљним проблемом код болести комплекса "екстазија еписпадија". Пацијенти немају аномалије бешике и абдоминални зид недостатака, међутим, као у ектропхи, уретру заступа засенченог подручја налази на задње површине пениса. Код дечака откривено је скраћивање формирања пениса и дорзалне акорде, а код девојака - одвајање клиториса, са вагином премештеном сприједом или смештеном на типичном месту. Осим горе наведеног, примећује се дијастаз костију. Цервикс бешике у еписпадиасу често је погрешно формиран: широк је и не задржава мокраћу. Задржавање урина може се очувати код дечака са дисталном епизипијом, у којој је врат у бешику правилно формиран. Женска епископија је готово увек праћена уринарном инконтиненцијом у различитим степенима.

[16], [17], [18]

Опције ексстрофије

Код пацијената са комплексом "еписпадиа екстропхи", постоји много варијанти развоја патологије. У зависности од величине затезне плочице може се делимично затворити и потопити у малу карлицу; такви облици се зову делимична или делимична екстрофија. Непотпуна затварање бешике у процесу њеног формирања манифестује у виду различитих развојних дефеката - од увођења бешике у вагину мишићем рецтус абдоминис завршити испупчење бешике кроз мали дефект изнад вагине. Описани пацијенти са дивергенцијом костију и дефектом у предњем абдоминалном зиду, али без недостатака уринарног система.

Такви случајеви су дијагностиковани као варијанта затворене ексстрофије. Пацијенти са горњим цистичним пукотинама имају исте дефекте костију и мишића као ексстрофију бешике, али промене се јављају само у горњем делу. На врату бешике, уретре и гениталија пролазе мање промене: на пример, са овом патологијом развија се нормалан или скоро нормалан пенис. Нека деца су имали минималну корективну интервенцију за поправку дефекта, операције су делотворне и у потпуности су обезбедиле нормалну функцију задржавања уринарног система.

Дуплирање бешике је могуће, када дијете има једну затворену бешику са нормалном функцијом уринарне ретенције, а другу са екстрофом. Величина пениса и степен одвајања корпус кавернозума код пацијената варирају. Постоје случајеви хипоспадије код деце са клоакалном егзистрофијом. Опис и дискусија о различитим варијантама егзистрофије су неопходни за процену различитих приказа патологије. Упоређивање посматраних варијанти са постојећим класичним облицима комплекса "екстропхи-еписпадиа" помаже у одабиру оптималне тактике третмана.