Симптоми јувенилног анкилозног спондилитиса

Јер јувенилни анкилозни спондилитис је прототип за све бенда јувениле спондилартритис, његови инхерентне клиничке манифестације се дешавају у свим болестима у овој групи као специфичних симптома или њихове комбинације.

60-70% од деце оболеле спондилоза малолетник старији од 10 година, међутим, у ретким случајевима јавља рани почетак (до 7 година), који је описан деби за малолетнике анкилозни спондилитис је 2-3 година. Старост почетка болести одређује спектар клиничких манифестација у настанку малољетног анкилозионог спондилитиса и образац његовог даљег курса.

Комплекс клиничког симптома јувенилног анкилозионог спондилитиса састоји се од четири главна синдрома:

• периферни артритис (чешће олигоартритис са доминантном лезијом доњих удова, обично асиметрична);
• ентхесопатхиес - инфламаторне промене у местима везивања тетива и лигамената у кости;
• екстраартикуларне манифестације са типичном лезијом очију, срцу, мукозним мембранама, кожом, могућим укључивањем унутрашњих органа (нпр. Нефропатија повезане са ИгА);
• пораз аксијалног скелета - зглобова, тетива и друге анатомске структуре кичме и суседна зглобова (сацроилиац, стидне, стерноцлавицулар, цлавицулар, ацромиоцлавицулар, Стерно-Костолац, Костолац-вертебралне, манубриобстерналного).

Варијанте дебљине малољетног анкилозионог спондилитиса У зависности од примарне локализације патолошког процеса, конвенционално се разликују неколико варијанти дебата:

• изоловани периферни артритис;
• комбинација артритиса и ентеситиса (СЕА-синдром);
• истовремена лезија периферних зглобова и аксијалног скелета (код 1/4 пацијената);
• изолован присутан;
• изолована лезија аксијалног скелета;
• изоловано оштећење ока.

Прве три опције за деби се јављају код 90% пацијената, док су последње три - у ретким случајевима и само код деце старијих од 10 година.

У оквиру детињству и адолесценцији за малолетнике анкилозни спондилитис генерално релативно бенигне, повратна повољно. Карактеристичне су дугорочне ремисије, чије понекад достиже 8-12 година. Међутим, како су старији дете болест постаје хронична, прогресивна природа тока је посебно због пораста симптома пораза аксијалног скелета и цокитис, на дужи рок малолетника анкилозни спондилитис чудно тежа у односу на одрасле особе са анкилозни артритиса прогнозе.

Периферни артритис

Главне клиничке карактеристике периферног артритиса код адолесцентног спондилоартритиса:

• олигоартикуларна или ограничена полиартикуларна лезија,
• асиметрија;
• примарна лезија зглобова доњих удова;
• комбинација са ентеситисом и другим симптомима тетива и лигамента;
• не-деструктивни карактер (са изузетком тарзита и кокса);
• релативно бенигни курс са могућношћу потпуног обрнутог развоја и склоности дугорочном развоју, укључујући дугорочне ремисије.

Најчешћа локализација периферног артритиса су зглобови колена и зглобова. Уколико јасно изражена асиметрични зглобне синдром или артритиса јавља најупорније само једног зглоба, ау много мањој мери - у другом иритацију плочама раста епифизе зонама (најчешће у зглобу колена) често доводи до продужење оболелог екстремитета. Овај механизам формирања разлике у дужини се мора разликовати од релативног скраћење ноге на кука артритиса који могу настати због неколико разлога: Флекор-адуктора контрактура, сублуксација или уништења главе бутне кости. Цок - прогностички најозбиљније манифестација периферног артритиса, што може довести до инвалидности пацијената и изазвати потребу за заједничким замене у релативно кратком временском периоду.

Тарсал болест заједнички са формирањем такозваног анкилозирајућим тарзита - типичан клинички симптом болести заокружите за малолетнике спондилоартритиса код деце, нарочито малољетничког анкилозни спондилитис. Овакво лезије зглобне и тетива и лигамената стопала клинички изражен дефигуратсиеи тарсал области, обично са значајним компонентом бола, дисколорације коже услед запаљенских промена, обично у комбинацији са поразом периартикуларно меких ткива (ахиллобурситом, плантар фасциитис, теносиновитис ин спољни и унутрашњи зглоб), у пратњи поремећаја хода, а понекад чак и пре него што губитак опороспособности екстремитета. Тарзи радиографски евидентно остеопенија, често изговара, ерозированием зглобног површине зглоба кости, понекад у комбинацији са коштаним израслина и покоснична слојева, а на дуге наравно - развој редуковани мотилитет у тарсал зглобовима. Присуство таквих зглобних лезија омогућава практично елиминишу дијагнозу јувенилни реуматоидни артритис и предвиди развој спондилитис пацијента.

На одређеном стадијуму развоја ангажовања болести могуће у патолошког процеса било зглобова, иако постоји тенденција превласти артритиса доњих екстремитета и пораз "хрскавица" зглобова као што се односе на структуру аксијалног скелета: грудиноклиуцхицхних. Клавикуларни, ацромиоцлавицулар, ребро-грудне кости Манубрио-Стернал, симпхисис пубис, и други. Код неких пацијената могућност да се изолују први пораз зглобова прстију, што је обично мало забринути о детету, али је детектован клиничким прегледом.

Формално ријетко периферних артритис је ограничен на разарања и олигоартицулар истинском често погађа више од пет зглобова, али артритис упорност јавља само у одређеном броју спојева. У већини пацијената, зглобни синдром је нестабилан, а потом се подвргава потпуном обрнутом развоју, често без икаквих преосталих промена. Тром за артритис углавном кука, скочни зглоб и тарсал зглобова, у мањој мери - колена и прва станица прстију са типично у оним зглобовима, због чега су свој деби са болешћу пораз.

Периферни артритис код осталих зглобова је претежно не ерозивног натуре, међутим, 10% пацијената може доћи деструктивним кокаин, природа која је фундаментално разликује од деструктивне цокитис под "класичног" јувениле реуматоидног артритиса. За разлику аваскуларна некрозе бутне главе, карактеристика јувенилног реуматоидног артритиса, посебно система варијанте малолетничке анкилозни спондилитис скоро никада развити остеолизе и фрагментације главу. Карактеристичне знакове разорне цокитис у малолетнике анкилозни спондилитис - тенденцијом постепеног сужења раскорака са развојем кука редуковани мотилитет, пролиферације боне. Код неких пацијената, јувенилни спондилоартритис могу појавити изолованих ерозије у дисталном стоп локализације обично у местима везивања удруженог капсуле, која је у суштини варијанту ентхесопатхиес.

Периферна јувенилни артритис спондилитис је често повезује са лезије ткива у периартикуларно какав теносиновитис, тендинитис и такође различите локализације ентхесопатхиес служе довољно спондеј специфичну експресију јувенилног артритиса.

Ентероспатиес (ектраартицулар мусцулоскелетал симптомс)

Већина аутора у виду да деца много чешће откривају ову функцију него код одраслих са анкилозни спондилитис, а ентхесопатхиес преваленција је 30-90%, са око 1/4 болесника има ове симптоме у отвор. Додавање овог симптома је могуће у скоро свакој фази болести, али се ретко налази код пацијената млађих од 10 година.

Фаворите локализација ентхесопатхиес - тхе калканеуса. Манифестују клиничке манифестације и ахиллобурсита подпиатоцхного бурзитис им олакшава да се идентификују, а детекција ентхесопатхиес друге сајтове захтева пажљиво физички преглед. Палпација бол у местима везивања лигамената и тетива мишића до костију, као и знакове тендинитис се најчешће налази у области тибијалне туберцулум је чашица, спољне и унутрашње глежњеве, шефови метатарсал костију, великих и малих ражњиће, илијачну кресту, задњици, осати оштрице , олецранон. У пракси, можете да гледате и тетива и лигамената симптоми необичне природе, посебно у области локализације пупартових лигамената, који може бити праћен интензивним болом и локалне напетост мишића у препона, симулацију акутни хируршкој патологији. У ретким ситуацијама, то може бити манифестација тендинитис окоштавање у области потиљачне кврге.

Радиографска ентхесопатхиес често представља остеофити дуж доње ивице цалцанеал кртола, или ерозированием кости на местима тетиве фиксација, првим знацима који идентификују рачунар и МРИ. У изолованим случајевима могуће су ерозије и периоститис у пределу гребена илиак, исчијих костију, скевера и других места у ентитетима.

Би необичну манифестације Ентезитис укључују дактилитис, изражена у "сосискообразнои" дефигуратсии прстију услед симултаног уништења инфламације зглобног и тетива и лигамената, који се јавља и на горњи и доњих екстремитета. Дактилитис је типичан симптом малолетничког псориатичног артритиса, али се може наћи иу другим малољетним спондилоартритисима. Уз упорну природу дактилитиса, могуће је развити периосталну реакцију која захтева диференцијалну дијагнозу са не-реуматским условима. Типично за јувениле спондилитис бол у задњици обично повезан са инфламацијом у сакроилијачних зглобова, али постоје детаља које објашњавају овај симптом укључивање у патолошког процеса периартикуларно меких ткива и полиентезитом.

Ектрарцтицулар манифестатионс

Еие дисеасе - један од најзначајнијих ванзглобни симптома малолетничког анкилозни спондилитис, често представља са акутним предњег увеитиса (иридоциклитис), јављају у 7-10% болесника код деце и 20-30% - у адолесценцији и одраслом добу. Типични бригхт клинички симптоми који произлазе из изненадног црвенила очне јабучице, болом и фотофобија, али неки пацијенти олигосимптоматиц за увеитиса. У ретким случајевима, процес болести утиче на све делове цхороид (панувеит), нису ограничени на предњег сегмента увеалном тракта. Уз ретке изузетке, увеитис се јавља у носиоцима ХЛА-Б27 антигена. Код неких пацијената епиклеритис је могућ у виду краткотрајних и бенигних епизода.

Оштећење срца је ретка манифестација јувенилног анкилозног спондилитиса, који се јавља код мање од 3-5% пацијената са малољетним анкилозним спондилитисом. Појављује се у изолацији или као комбинација следећих симптома:

• оштећење проксималне аорте, дијагностикован само са ехокардиографијом;
• инсуфицијенција аорте;
• атриовентрикуларна блокада И-ИИ степена.

Веома ретко се јавља перикардитис.

Оштећење бубрега код пацијената са малољетним анкилозним спондилитисом може бити због неколико разлога:

• секундарна амилоидоза, ретка компликација неконтролисаног тока процеса код пацијената са перзистентном високом активношћу обољења;
• ИгА-повезана нефропатија, примећена код 5-12% пацијената:
  • се манифестује изолованом хематурију или у комбинацији са малом протеинуријом;
  • развија се у позадини високих активности болести;
  • висок серум ИгА;
• нежељени ефекти лекова (ЛС) - НСАИЛ или сулфасалазин;
• узлазна инфекција са урогениталним реактивним артритисом.

Пораз аксијалног (аксијалног) скелета

Поразити аксијално костур - патогномонични манифестацију малолетник анкилозни спондилитис, чија је главна карактеристика за разлику од анкилозни спондилитис одрасле касни аксијално развој симптома. Јувениле анкилозни спондилитис карактерише преспондилицхескаиа такозвани степ, што трајање до првих симптома кичмене лезије могу бити вишеструке (понекад 10-15) година. Кратка пред-предсједавајућа фаза је могућа, а клиничка слика спондилитиса се дешава истовремено са другим манифестацијама уколико је дете болесно на 12-16 година. Код мале деце (5-6 година) кашњење између првих симптома болести и развоја типичне клиничке слике за малолетнике анкилозни спондилитис може бити 15 година или више. Ова идентификација образаца сугерише да су кључни патогенетски механизми развоја анкилозни спондилитис су у блиској интеракцији са физиолошког процеса сазревања, посебно неуроендокриних или генетским факторима, одређује их.

Први клинички знак аксијалног укључивања је обично бол у пројекцији сакролиацних зглобова и зглобова, који се манифестују као активне тегобе и приликом физичког прегледа. Понекад се симптоми сакроилеитиса комбинују са лезијама лумбалне и доње грудне или цервикалне кичме. Карактеристична за одрасле, интензиван, углавном ноћни, бол у леђима није типичан у детињству. Најчешће, деца имају страшне приговоре о осећању замора и напетости у мишићима леђа с инфламаторним ритмом, тј. Појава у раним јутарњим сатима и смањење након вежбања. Понекад се открива локална бола, ограничени покрет, глаткост физиолошких кривина кичме, нарочито лумбална лордоза, регионална неухрањеност мишића. Код неких пацијената, ови симптоми знатно се смањују или потпуно нестају након адекватног лечења, а поновљени релапси могу настати тек након неколико година.

Клинички симптоми пораза аксијалног скелета потврђују радиолошку доказе Сакроилиитис и прекрива кичму. У малолетнике анкилозни спондилитис, за разлику од анкилозни спондилитис одрасле много ређе, а на много касније тамо синдесмофити, али је могуће идентификовати запечати предње уздужног лигамент (нарочито страни својих одељења на нивоу нижих сегмената грудној кичме), постаје све више и више манифестује као раста и скелета развој као и прогресији спондилитис. У интервертебрал зглобови ударио на истој фреквенцији као и малољетнике анкилозни спондилитис, као иу анкилозни спондилитис код одраслих, али је обично у каснијим фазама болести. Понекад радиографска озбиљност артритиса интервертебрал зглобова, на пример на дугоотросцхатих редуковани мотилитет зглобова у цервикалне кичме прелази клиничке манифестације. Спондилодисцитис такође може деловати као један од клиничког и радиолошког доказа спиналне лезије до необично малолетничког анкилозни спондилитис.

За динамику развоја болести малолетничке анкилозни спондилитис карактерише посебна зависност старости са низом клиничких манифестација прогресивне делимичну регресију неких симптома и друге манифестације. Са растом и сазревање детета има тенденцију да се постепено смањују учесталост и тежину рецидива периферног артритиса и Ентезитис и, обрнуто, веће штете манифестација ока и аксијално скелета. Еволуција клиничких симптома болести везана за узраст доводи до типичне клиничке слике анкилозног спондилитиса у доби од преко 20 година.

Посебно место међу малолетним анкилозним спондилитисом је малолетнички псориатични артритис. Кожни псоријаза није увек обавезно критеријум за дијагнозу малолетнике артритиса псориатрицхеского ако је пацијент у траг специфичне зглобова манифестације и имају тачне информације о присуству псоријазе у првом степену сродства. Појава типична за промене псоријазе коже и / или слузокоже лезија могу се давати истовремено са синдромом зглобне, а неколико година (10-15) после почетка артритиса. По правилу, не постоји паралелизам у времену и тежини периферног артритиса и псоријазе коже код малолетничког псориатичног артритиса.

Јувенилни псориатични артритис може се јавити у било којој доби, која, по правилу, одређује карактеристике клиничких манифестација болести.

• Код деце млађе од 7 година, вероватније је да је олигоартритис погоршан (у поређењу са нижим и горњим екстремитетима) у комбинацији са дактилитисом.
• Код деце старијих од 7 година са општом доминацијом олигоартикуларних варијанти зглобног синдрома, долази до полиартритиса до деструктивног осјетљивог артритиса.
• Релативно ретка за децу, спондилоартритичка варијанта се развија готово искључиво код адолесцената, карактерише се истим клиничким карактеристикама као и за читаву групу малољетних спондилоартритиса.
• Раре тешка и већина мутилируиусцхи оличење псориатрицхеского јувенилни артритис јавља углавном на почетку болести рано (до 5 година), развијање разненаправленние сублуксација, дислоцирање, мултипли деформације и контракције, нарочито у дисталних екстремитетима. Карактеристичне артикулисане манифестације јувенилног псориатичног артритиса:
  • артритис дисталног интерфалангеалног зглоба;
  • аксијална лезија три зглобова на једном прсту;
  • дацитлитис;
  • периоститис;
  • интраартикуларна остеолиза као "пенсик - ин - цуп" ("оловка у стаклу");
  • Акустична остеолиза;
  • осиромашујући артритис.

Екстартикуларне манифестације јувенилног псориатичног артритиса се не разликују од оних код других спондилоартритиса.

Клиничке карактеристике оштећења зглоба код ентеропатског артритиса (повезаних са Црохновом болести, улцерозним колитисом) идентичне су малољетном спондилоартритису и не разликују се у било којој специфичности.

Што се тиче периферног артритиса постоји одређена сличност са малолетнику спондилоартритомпри две ретке патолошка стања повезана са кожним манифестацијама и остеитис, - хроничне рекурентне мултифокална остеомијелитисом синдрома и Сапхо (скраћеница «С» - синовитисом, "А" - Аспе праћена глобата, роунд дееп акне, "Р" - пустуллоз, "Х" - хиперостосис, "О" - остеитис). Специфичност ове болести - мултипла ванзглобни коштане лезије локализације, посебно клавикуле, карлицу, пршљенова, итд У овом случају, асептиц остеомијелитис је карактер, у сваком случају, покушава да идентификује патогена лезије обично неуспешна ..

[1], [2]