Синдром ригидне особе

У медицини постоји низ болести које се и даље веома мало истражују, те стога проузрокују знатне потешкоће, како у погледу дијагнозе тако и лијечења. Такве патологије укључују Мерсха-Волтманов синдром или тзв. Синдром ригидне особе. За болест карактерише постепено повећање крутости мишића, једнако се шири кроз систем мишића руку, ногу, пртљажника. Ово стање се временом погоршава, што пре или касније доводи до системске ригидности мишића.

Епидемиологија

С обзиром да је синдром болест са изузетно тешком дијагнозом, није могуће пратити ширење у свијету или једној земљи.

Примјећује се да се синдром чврсте особе почиње манифестовати код пацијената старијих од 30-40 година. Болна деца и адолесценти такође се јављају, али много чешће - такви случајеви се могу назвати спорадичним.

Синдром ригидне особе утиче на људе без обзира на пол.

Болест није заразна. Већина научника тежи аутоимунском пореклу патологије.

[1], [2], [3], [4], [5]

Фактори ризика

Будући да су узроци синдрома крутог човека веома проучавани, могу се теоретски утврдити сљедећи могући фактори ризика за болест:

• остеохондроза кичме;
• траума на врат и главу;
• церебрална хеморагија, запаљенски процеси (менингитис, енцефалитис);
• Паркинсонова болест.

Додатни нежељени фактор може бити квар у надбубрежним жлездама. Међутим, нема јасних доказа о било којој теорији о пореклу болести.

[6], [7], [8]

Патогенеза

Патогенеза болести још увек није потпуно разјашњена. Може се претпоставити да је узрок синдрома је у супротности централног нервног система: ово указује знацима као апсолутном побољшање мишићног система током спавања таквих, након вештачке блокаде периферних нерава током опште анестезије и при примању диазепама. Постоји много разлога за мишљење да је главни провокативни тренутак у развоју синдрома крутих особа повећано узимање α-мотонеурона, чији узроци су такође непознати.

Информације добијене током физиолошких тестова омогућавају нам да то оправдамо као резултат оштећене функције стем-спиналних система који контролишу перформансе нервних ћелија кичмене мождине.

[9], [10], [11]

Симптоми синдрома ригидне особе

Први знаци болести често остају незапажени или игнорисани. На почетку, пацијент може доживети невиђени, ретки бол и мишићне нелагодности у леђима, абдомену и грлићу материце. Међутим, временом, нелагодност се повећава, стиче се стални карактер, присутна су мучења мишића. У року од неколико мјесеци, у процесу су укључени симетрични мишићи руку и ногу.

Синдром ригидне особе карактерише доминација хипертоније у екстензорним мишићима. Због сталне мишићне напетости, може се развити кривина кичме (обично лордоза). Торакална област је обично равна, глава се може вратити назад, рамена окренута нагоре. Понекад је могуће посматрати цервицотораксну кифозу.

Мишеви стомака стомака су у стресном стању (симптом "табеле").

Истовремено са константном мишићном напетошћу, примећује се краткорочна спастична контракција мишића. Такви спазмови могу се јавити као одговор на страх, додир, оштар звук, утицај на температуру итд. Ако примјењујете стимулус више пута, мишићни "одговор" постаје мање изражен.

Спастичне контракције такође утичу на мишиће ногу и леђа, проширујући се на респираторну мускулатуру, која утиче на фреквенцију и ритам респираторних покрета. Могући развој стенозе грла, опструктивно сужење једњака, дисфагија.

Тежина грчева може бити различита, од малих до најјачих, што може проузроковати чак дислокацију или прелом. Често пацијент вришти или пада на тло услед оштрог мишићног спазма. Ово стање може се комбиновати са анксиозношћу, тешким знојем, палпитацијама, хипертензијом.

Ретко је оштећење мишића лица и мишића руку и ногу.

Због константне спастичности, могућност кретања у доњем делу леђа и зглобу је ограничена. Пацијент постаје тешко устати, сједити и чак укључити његову страну. Поразом мишића у врату пацијент не може померати главу у једном или другом смеру.

На напредној фази синдрома ригидности као резултат прекомерне мускулатуре формира се патолошка позиција екстремитета. Пацијент се често не може самостално померати, у одсуству подршке пада.

Обрасци

Постоји неколико врста синдрома круте особе, или, како се зове, синдром ригидности кичмене колоне. Дакле, у неурологији синдром има низ степена:

• лако подмазани степен (благо промена у кривинама леђа);
• средњи степен (исправљен леђа и симптом "табеле" абдоминалних мишића);
• изражен степен синдрома (секундарни поремећаји мишићно-скелетног система и зглобова);
• јак степен (промене у функционалности унутрашњих органа).

[12], [13], [14]

Компликације и посљедице

У већини случајева, синдром ригидне особе има тенденцију постепеног напредовања, иако правилно прописани третман може трајно стабилизовати стање пацијента. Периодично ослобађање стања је ретко, које може трајати мјесецима и чак годинама. Али најчешће стање стално се погоршава и након неког времена пацијент више не може изаћи из кревета.

Заузврат, константна опскрба у комбинацији са поразом респираторних мишића доводи до развоја запаљеног процеса у плућима, што најчешће узрокује смрт пацијента.

Осим тога, постоје и подаци о случајевима изненадне смрти, што може бити последица значајних аутономних поремећаја.

[15]

Дијагностика синдрома ригидне особе

Дијагноза болести се врши узимајући у обзир све откривене симптоме, жалбе и резултате истраживања.

Најважнија фаза за исправну дијагнозу је инструментална дијагноза, а посебно електромиографија. Овакав тип истраживања помаже у откривању присуства константне латентне активности мотора, чак и када покушавају да опусте мишиће. Под утицајем сензорних патогена (оштар звук, електрични стимуланс итд.) Повећава се електромиографска активност.

Нестанак напетости мишића се примећује током сна (нарочито током фазе тзв. "Брзог" спавања). Исти ефекат може се открити након интравенозне ињекције диазепама или релаксанса мишића, или током опште анестезије.

Конвенционални тестови не могу открити синдром ригидне особе, већ помажу у идентификацији пратећих болести, што може у некој мери олакшати дијагнозу. На пример, општи преглед крви ће одредити анемију, запаљенске процесе у организму.

Задатак је могућ:

• општа анализа урина;
• анализа електролитичке крвне композиције;
• студије нивоа хормона (тироидни хормони).

Биопсија мишићног ткива се врши да би се идентификовале такве неспецифичне промене као што су фиброза, атрофија, дегенеративни поремећаји, отпуштеност, исхемија мишићних влакана.

[16],

Диференцијална дијагноза

Можда је потребна диференцијална дијагноза како би се синдром ригидне особе разликовао од синдрома Исака. Најзад, електромиографија открива миокемију. У неким случајевима искључења грчеви синдрома (АПС без високим рефлексе) и напетост мишића током супрануклеарном парализом (ова болест има много заједничког са Паркинсонове болести и дистоније).

У тешким спастицним условима, неопходно је диференцирати са тетанусом, за који је карактеристичан трисм.

[17]

Третман синдрома ригидне особе

Лечење синдрома је медицирано. По правилу, све поступке лечења имају за циљ побољшање стања пацијента и продужење његовог живота.

Главни терапеутски приступ се примјењује кориштењем ГАБА фондова. Такви лекови инхибирају повећану активност спиналних мотонеурона и смањују грчеве мишића.

	Клоназепам	Диазепам
Дозирање и администрација	Просечна доза таблета је 4 до 8 мг дневно.	Таблете узимају у просеку 2,5-10 мг, до 4 пута дневно.
Контраиндикације	Респираторни поремећај, глауком, тешко депресивно стање.	Епилепсија, глауком, ноћна апнеја.
Нежељени ефекти	Поспаност, замор, слабост мишића, прободљивост.	Поспаност, апатија, бол у глави, вртоглавица.

Лечење са таквим лековима почиње са минималним дозама, након чега се количина лека постепено повећава до оптималног ефекта.

Ако горенаведени лекови нису побољшали динамику синдрома, онда наставите са применом баклофена.

• Бацлофен се препоручује са постепеним повећањем дозирања, што доводи до 100-120 мг дневно (јутро, поподне и ноћ). Један од уобичајених нежељених дејстава приликом узимања Бацлофена је инхибиција и поспаност.

Квалитативно побољшање стања болесника може се постићи комбинованом употребом баклофена и диазепама, уз постављање минималних количина лијекова за смањење нежељених догађаја.

Такође за третман може се користити кортикостероиди:

• Метилпреднизолон 500 мг интравенозно, са спорим смањењем дозе до 5 мг орално 24 часа дневно. Лек није прописан за упорну хипертензију, нефритис. Са дијабетесом, посебна пажња је потребна приликом употребе лека.

Уз продужену употребу метилпреднизолона може се развити гојазност, коса и остеопороза.

Постоји добар ефекат у постављању ињекција имуноглобулина - безбедног лека са минималним нежељеним ефектима (ретко - главобоља, грозница, мучнина, алергије).

Ако се утврди да су све горе наведене шеме неефикасне, прелазак на дуготрајну употребу цитостатских средстава, као што је циклофосфамид или азатиоприн. Шема коришћења цитостатике прописана је строго појединачно.

Превенција

Не познајући праве узроке болести, веома је тешко одредити превентивне мере. Међутим, ако претпоставимо аутоимунску природу болести, онда свака особа може да прође тест за откривање антинуклеарних антитела. Таква антитела доводе до развоја болести. Стога је могуће сазнати да ли постоји ризик од аутоимунског процеса.

У осталима треба се придржавати општих препорука за превенцију болести:

• рационална исхрана;
• подржавају нормалан рад црева;
• довољан број витамина и елемената у траговима у храни, као и витамин Д;
• сузбијање стресних ситуација;
• одсуство лоших навика.

Здрав и чист организам често може превазићи многе факторе, од негативних ефеката спољних фактора, до наследне предиспозиције. Овај тренутак вам омогућава да минимизирате ризик од развоја аутоимунских процеса.

[18], [19], [20], [21], [22]

Прогноза

Прогноза болести може у великој мјери зависити од присуства болести у позадини. На примјер, веома честа истоветна патологија је дијабетес мелитус независно од инсулина. У овом случају смрт пацијената од хипогликемије није неуобичајена.

Такође, ригидни синдромом често имају људско патологије ендокриног система (као што штитне жлезде), анемија, ретинопатије, дерматолошке болести итд. Наведене болести су углавном повезане са аутоимуним реакцијама.

Претпоставља се да код особа које имају синдром, аутоимунски процес се преусмерава против централног нервног система и неких органа система. Постоје описи случајева болести која су повезана са онколошким променама у телу.

Ако узмете у обзир све горе наведено, онда се прогнозирање такве болести као синдрома ригидне особе не може сматрати повољним. Бар тренутно, тренутно лекови не могу обновити тело погођено аутоимунским процесима.

[23], [24]