Спренгел дисеасе

Горњи удови су ослоњени на рамени појас. Укључује кључну кост, лопатицу и мишић. Скапула повезује хумерус са кључном кости. Стан је раван, трокутаст и има облик лопате. Деформитет раменог зглоба, у коме се лопатица налази изнад свог уобичајеног стања, поставља се и изгледа као крило, назива се Спренгелова болест по имену немачког хирурга који ју је први описао. То је и једносмерно и двосмјерно. 

Епидемиологија

Преваленција Спренгел болести је нејасна, али неке студије указују на то да је преваленца око 1 од 40.000 живих новорођенчади. [1]Осим тога, овај синдром чешће погађа мушкарце него жене.[2]

Узроци спренгел дисеасе

Узрок патологије лежи у кршењу феталног развоја. Ово је урођена болест. Оштрице ембриона су високе, али како се развија, коштани систем расте, укључујући читав рамени појас. Весла су продужена, заузимајући мјесто прописано природом. Поремећај потпуног раста фетуса доводи до Спренгел болести, често се комбинује са другим скелетним дефектима.[3]

Фактори ризика

Могући фактори који доприносе смањењу развоја ембриона су:

• генетска предиспозиција;
• штетне радне услове у производњи;
• заразне болести;
• јака токсикоза;
• патологија материце.

Патогенеза

Патогенезу развоја Спренгелове болести покушали су објаснити многи научници, али ово питање још није у потпуности разјашњено, постоје само спекулације. [4]Једина ствар у којој се конвергирају је да се дефект почиње развијати у раним фазама трудноће, прије појаве бубрега горњих екстремитета (прије 4.-5. Тједна). Ембриолошки, лопатица се развија са горњим екстремом; појављује се током пете недеље у горњим дорзалним и доњим цервикалним регионима, заједно са примордијумом, и спушта се до коначног анатомског положаја на један од другог до осмог прсног пршљена до 12. Недеље трудноће.[5], [6]

Деформитет је обично повезан са хипоплазијом или атрофијом мишића, а комбинација ових фактора доводи до изобличења и функционалног ограничења рамена. Постоје 2 типа деформације: мишићна и кост. Први случај је мање озбиљан и додирује трапезиус и ромбоидне мишиће, а други је директно повезан са лопатицом.

Симптоми спренгел дисеасе

Први знаци болести постају видљиви одмах након рођења: лопатица (обично једна) је краћа од друге, већа и снажније деформисана. Кретање руке је ограничено.

Спренгелова болест намеће отисак на изглед кратког врата, ниске линије косе, асиметричних рамена. Често патологија није ограничена на козметички дефект, али и бол настаје услед прекомерне напетости нервних влакана. Пацијенти примећују осећај препреке приликом померања лопатице, у неким случајевима се појављују звукови кликова.

Фазе

Козметички аспект деформитета је Цавендисх класификован у четири степена у покушају да се поједноставе индикације за третман. [7]

• Степен И (веома мек) - Ниво рамена је исти; деформитет је невидљив када је пацијент обучен.
• ИИ степен (благо) - рамена скоро на истом нивоу; деформација, видљива као закривљеност врата када је пацијент обучен.
• ИИИ степен (умјерено) - зглоб рамена је подигнут за 2-5 центиметара; видљива деформација.
• ИВ степен (озбиљан) - зглоб рамена је подигнут; горњи угао лопатице близу затиљка.

Компликације и посљедице

Игнорисање болести раменог појаса доводи до даљих процеса његове деформације. То нарушава покретљивост горњих екстремитета, повећава симптоме бола и има негативан ефекат на друге органе.

Дијагностика спренгел дисеасе

Ненормалан развој сечива може се видети голим оком. Инструментална дијагностика Рендгенска анализа открива делимичну или потпуну везу између лопатице и вратне кичме, такозване омовертебралне кости, која се примећује код трећине пацијената. Компјутеризована томографија (ЦТ) са тродимензионалном (3-Д) реконструкцијом и магнетном резонанцом (МРИ) је тренутно потребна за дијагнозу коегзистирајућих патологија и планирања третмана.[8], [9]

Промене у мишићима леђа, које су потврђене електромиографијом, карактеристичне су за напредне услове.

Диференцијална дијагноза

Диференцијација Спренгел-ове болести одвија се са породном повредом брахијалног плексуса, Ерб-Дуцхенне парализе и торакалне сколиозе.

Третман спренгел дисеасе

Постоје два правца лечења Спрегелове болести: конзервативна и оперативна. У раним стадијима, без наглашених промена и мањих дисфункција, они раде без операције, јачају мишиће рамена и груди, а напори су усмерени и на побољшање моторичке активности горњих екстремитета. Пацијенти са билатералним деформитетима или деформацијама према Цавендисх 1 степени могу се посматрати од стране ортопеда да би се процијенила динамика развоја болести.

Да бисте то урадили, одредите масажу, пливање, физикалну терапију. Ефикасна примена озокерита, парафина.

Хируршко лечење

Прогресија деформитета са годинама, развој секундарних промена у раменом појасу, хипотрофија мишића, која је првобитно била изражена патологија коштаног и мишићног ткива, индикација је за хируршки третман. Хируршка интервенција у доби од 2 године је технички тежа. [10], [11]Хируршка интервенција се најбоље препоручује пацијентима од 3 до 8 година са умереном или тешком козметичком или функционалном деформацијом. Присуство пратећих конгениталних аномалија може бити контраиндикација за операцију.[12]

Сврха хируршке интервенције за Спренгел деформацију је козметичко и функционално побољшање, међутим, болест се често комбинује са другим аномалијама, као што су тортиколис и конгенитална сколиоза, које ограничавају количину корекције која се може извршити.

Постоји више од 20 метода хируршког лијечења болести, једна од најучинковитијих је спуштање лопатице до здравог нивоа и фиксирање на испод ребро, посебно парцијална ресекција лопатице и ослобађање дугачког трицепса за третирање Спренгеловог деформитета [13], фиксирајући горњи угао лопатице на доњи. Торакална кичма [14], вертикална шкапуларна остеотомија [15], хируршко лијечење методом Мирса [16], операција Воодвард.[17]

У року од 3 недеље, гипса фиксира горњи екстрем у повученом положају. Од петог дана пацијенту се прописује масажа, УХФ, електрофореза. У три случаја од 30, компликације су примећене након операције у облику парализе брахијалног плексуса. [18]У року од шест месеци, као резултат третмана лековима и физиотерапијом, прошли су такви неуролошки поремећаји.

Превенција

Главна улога у превенцији даље деформације лопатица, као и након операције припада физикалној терапији, пливању, одбојци. Дизајнирани су да прилагоде леђа физичким напорима, ојачају мишиће.

Прогноза

Озбиљан дефект узрокован Спрегеловом болешћу, нажалост, не може се потпуно поправити. Прогноза је повољнија, раније су се обраћали специјалисти.