Стеатоцистома

Стеатоцистома (синоним: себоцистома) је бенигна, нехотична неоплазма испуњена масним секретом. Ретки је, а осип може бити усамљен, једноставан - СИМАТОЦИМОМА СИМПЛЕКС - или вишеструки. Вишеструки ститоцистома је ретки генетски поремећај. [ 1] Карактерише га више дермалних циста различитих величина који су присутни у областима у којима је пилозина јединица добро развијена, претежно у пазуху, пртљажнику и екстремитетима. [ 2] код жена, Стетоцистома се обично види у ингвиналном региону, а код мушкараца обично има дистрибуцију дијамантских облика на пртљажнику. Ретко се налазе на власишту и лице, лезије се крећу од нормохромског до жуте, су мобилне, споро растуће и углавном садрже течност.

Стеасоцистома се појављује у адолесценцији или раној одраслој доби. У већини случајева болест је од аутосомалног доминантног типа, али то се може појавити и спорадично. [ 3], [ 4]

Узроци стеатоцистома

Пошто је ова дерматолошка патологија прилично ретка, узроци његове појаве нису прецизно проучавани и још увек су хипотетички. Познати су породични случајеви болести у неколико генерација, претпоставља се да је наслеђен аутосомним доминантним типом. У исто време, медицинска литература описује много више појединачних (спорадских) случајева стисоцистома, а многи пацијенти су имали истодобне урођене или стечене кератозе и друге системске болести.

Претпостављени узрок појединачних или вишеструких градостичара је андрогени (прогестеронски) стимулација лојне жлезде, која се јавља током хормоналних промена током адолесценције. Ова хипотеза заснива се на чињеници да се почетак болести у огромној већини случајева забележи у адолесцентима или младим одраслим особама у пост-пубертету. Утицај неповољне екологије, трауме, инфекције, имунолошки систем дисфункције није искључен.

Нема статистике о учесталости болести. Неки аутори тврде да је стеатоцитоматоза чешћа код младих мушких људи, други да је пол небитан. Старост манифестације кожинских осипа претежно варира од 12 до 25 година, они остају на телу током целог живота. Постоје и изоловани случајеви ране манифестације у породности и касној манифестацији у старости.

Породични облик може бити повезан са мутацијом у Кератину 17, кератин типа 1 који се налази у лојним жлездама и фоликула косе. Иста мутација се налази у конгениталном пахионијском типу 2, са којим је ситоцистом-ови се повезан, доминантан аутосомски поремећај који се манифестује са дистрофијом ноктима, палмаром Кератоза и епидермалне инклузије цистес.ин Аддитион, Стеатористома може бити присутан хипертрофичном скуамозном лишеном плану, акрокертозе веруциформа, наталној зуби и другим манифестацијама.

У истој породици постоје варијације фенотипске варијације, као и у случају нашег пацијента, а подвит ће се преклапати. Иста мутација у гену Кератин 17 може се манифестирати у стеатоцистому или пацхионицхиа тип 2 или у комбинацији. Описано је више од 11 различитих мутација; Међутим, резултирајући фенотип је независан од врсте мутације. Могуће је да су ове манифестације спектра исте болести.

Поред гнојног стеатоцистома, постоје и други извештаји ретких варијанти стеатоцистома као што су лица, акрал, вулвар и једноставан ститоцистом (појединачна лезија).

Фактори ризика

Стеатоцистома су посматрали неки истражитељи да би били повезани са следећим урођеним патологијама са сличном врстом наследства:

• Јацксон-Лавлер тип пацхионицхиа - Конгенитална поликатоза са озбиљним лезијама за нокте;
• Цоилоницхиа;
• Наследна колагеноза - синкромак Ехлерс-Данлос;
• Конгенитална кардиомиопатска лентигиноза (Леопард синдром);
• Артериохепатичка дисплазија;
• Трицхобластома;
• Синдром базалне ћелије невус;
• Породични случајеви шврка;
• Кератоацантхома;
• Акрокетоза верруциформис;
• Гарднеров синдром;
• Полицистична болест бубрега;
• Билатерални превладавање синуса.

Ризик од ститоцистома је већи код пацијената са дерматитисом претпостављеног аутоимуне природе - суппуративни хидраденитис суппуратива и црвени равни уши, колагенезе - реуматоидни артритис, хипотиреозизам; Људи са недовољним знојењем и белим мрљама на ноктима (Леуконицхиа).

Патогенеза

Породични облик болести повезан је са мутацијом гена на локусу 17К12-К21. КРТ17 ген, који кодира протеин кератин који садржи интрацелуларне филаменске интермедијарне структуре лојних жлезда, фоликула за косу и ноктију, мења се. Мутација доводи до оштећене кератинизације у горњим деловима фоликула косе, што резултира деформацијом лојних канала и формирања цистичких формација.

Познати су и многи спорадични случајеви стисозистоматозе, тако да су и други етиопатогенетички фактори осим наследства хипотезиране. Остале хипотезе сматрају патологију као:

• Хамартима апарата лојне косе;
• Врста дермоидне цисте;
• Задржавање себорреичких циста;
• Не невоидне формације неразвијених фоликула косе са приложеним лојним жлездама.

Започните патогенезу патолошког хормоналних напада, имунолошког квара, трауме и пренесене инфекције.

Симптоми стеатоцистома

Први знакови су појављивање на кожи једног или више безболне на палпацији хемисферично умјерено еластичним мобилним цистичним чворовима. На почетку су прозирни, бјелкасти или плавкасти, с временом добијају жућкасту боју. Пречник хемисфера варира од две до пет милиметара. Понекад величина неоплазма може бити већа - максимално познати је 3 цм.

Осип се налазе на подручјима тела са високом густином грађевинама лојних косе - у препонама, пазух, код мушкараца, поред, скротума, пениса, спољне површине руку и стопала. Истовремено на власишту и суочавању практично су одсутни.

Пробијање стеатоцистома производи прозирни масни садржај или дебљи кремасти жућкасту супстанцу у којој се могу наћи фине длаке.

Према природи ширења, у разликовању се разликују следећи облици болести:

• Генерализовано - дифузно ширење, укључујући лице, врат, леђа, груди и трбух, у овим случајевима, у овим случајевима, дистрофичне промене зуба и ноктију, губитак косе, прекомерна кератинизација коже дланова и поремећаја, у вези с поремећајима дланова и стопала, поремећаји коже и поремећаја знојења;
• Локализовани - вишеструки стеатоцистоми било којег подручја тела;
• Усамљени или једноставни - јединствени неоплазми било које локализације.

Ту је и гнојни подтип стеатоцистома (Стеаситецистома Суппуратива), који карактерише спонтана руптура циста са накнадним развојем упале, која завршава ожиљком.

Вишеструке осипе обично се уређују у групама, мање се расуше.

Морфолошки, неоплазма је циста, чија је љуска обложена у неколико слојева са скуамозним епителом без зрнатог слоја. У својој шупљини могу се наћи доњи длачице, а на спољној страни - лобули лојних жлезда.

Према електронској микроскопији, постоје знакови невоида неоплазме повезане са спољним слојем коже танким каналима, који се састоји од недиференцираних ћелија епитела.

Компликације и посљедице

Стеатоцистома је хронични бенигни тумор који је више козметичка оштећења. Иако је бенигно стање и већина лезија је асимптоматска, постоји упална варијанта. У овом случају постоји спонтана руптура циста, субпурације и неугодног мирисања, посебно са секундарном колонизацијом бактеријама. [ 5] могу се појавити и апсцеси. Они подсећају на лезије конглобата акни или претпоставни хидриденитис. Лезије могу напредовати како би ожиљци, изазивајући пацијент велику нелагоду.

Мализнизација је мало вероватно, али постоји доказ да је то могуће.

Дијагностика стеатоцистома

Стеасоцистома је дијагностикована на основу жалби пацијента, породичне историје, клиничке слике патолошких промена у кожи и резултати хистолошког испитивања неоплазме.

Процијените опште стање пацијента. Узмите опште клиничке тестове урина и крви, биохемију - обично су у нормалним границама. Лекар може прописати посебне тестове и консултације сродних стручњака у случају сумњивих системских патологија - реуматоидни артритис, хипо- или хипероптизоризам.

Инструментална дијагноза се врши - микроскопија садржаја тумора и испитивање његове структуре. Према резултатима морфолошког прегледа, циста са произвољно обликованом шупљином, чија се љуска састоји од два слоја, требало би да се открије под непромењеном површином коже. Унутрашњи слој је обложен сквамозним ћелијама епитела прекривених слатким кутикулом који садржи еозинофиле, зрнасто слој није дефинисан. Спољни слој је везивно ткиво. Сегменти лојних жлезда видљиве су у љусци, отварају се у фоликулу за косу. Цисте су повезане са епидермалним слојем кратким праменова који се састоје од недиференцираних кератоцита. Анализа културе садржаја цистичне шупљине (у недостатку упале) не показује да нема раста патогене бактеријске флоре.

The clinical features of steatocystoma may resemble a number of diseases: downy cysts, myxoid cysts, miliums, conglobate acne, hidradenitis, and pseudofolliculitis, delaying diagnosis and proper monitoring.Purulent steatocystoma should be distinguished from severe nodular cystic acne, conglobate acne, infected fibroadenoma, and Пиодерма.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза узрокује одређене потешкоће, посебно када је потребно разликовати себоцистома из еруптивних цисте доњих косе, поготово од када се у неким случајевима истовремено појављују обе неплазме. Диференцирани су морфолошким карактеристикама. Шупљана еруптивне велозне цисте прекривена је сквамозним епителом (попут шупљине себоцистома), али је присутан грануларни слој и налазе се многе падне длаке.

Поред тога, диференцијација се врши са следећим ентитетима:

• Епидермалне цисте и дермоиди;
• Цисте које садрже кератин (милијуми);
• Липоми (обично се назива масним туморима);
• Лојне жлезде аденома симетрична (болест прингле-бурнивилле);
• Григон;
• Гарднеров синдром;
• Калциноза коже;
• Апокрине знојење;
• Цонглобате АЦНЕ;
• Цистичне акне.

Третман стеатоцистома

Лечење је разноврсно и обично незадовољавајуће због потешкоћа у приступу таквим дисексираним лезијама.

Стеатоцистомас се уклања углавном у козметичке сврхе. Користе се следеће методе:

• Хируршка ексцизија;
• Аспирација игле;
• Уклањање ножа радијава;
• Електрокоагулација;
• Криодеструкција;
• Ласерско уништење.

Најбољи козметички ефекат дат је радио таласним и ласерским третманом.

У гнојни систем Стеатоцистомас системским терапијом са изотретиноином, користи се тетрациклин са отварањем и дренажом цистичне шупљине. Прописано је интратекална примена триамценолонског ацетонида.

Упаљене лезије могу се третирати кортикостероидним ињекцијама или дренажом. Извештавани су мешовити резултати користећи орални изотретиноин за третман стеасоцистома. Исотретиноин обично не уклања стање, али то умањује величину гнојитих лезија. Овај терапеутски одговор вероватно одражава противупални ефекат ретиноида.

Извештава се у литератури да нису примећени релапс након системске терапије.