Стеатоцистома

Стеатоцистома (синоним: себоцистома) је бенигна, непразна неоплазма испуњена масним секретом. Ретко је, а осип може бити појединачни, једноставан - стеатоцистома симплекс - или вишеструки. Вишеструки стеатоцистома је редак генетски поремећај. [1]Карактерише га вишеструке дермалне цисте различитих величина које су присутне у областима где је пилосебацеозна јединица добро развијена, претежно у пазуху, трупу и екстремитетима. [2]Код жена, стеатоцистома се чешће види у ингвиналној регији, а код мушкараца обично има дијамантски распоред на трупу. Ретко се налазе на кожи главе и лица, лезије се крећу од нормохромних до жутих, покретне су, споро расту и углавном садрже течност.

Стеатоцистома се појављује у адолесценцији или раном одраслом добу. У већини случајева болест је аутозомно доминантног типа, али се може јавити и спорадично. [3],[4]

Узроци стеатоцистома

Пошто је ова дерматолошка патологија прилично ретка, узроци њеног настанка нису прецизно проучени и још увек су хипотетички. Познати су породични случајеви болести у неколико генерација, претпоставља се да се наслеђује по аутозомно доминантном типу. Истовремено, медицинска литература описује много више појединачних (спорадичних) случајева стеатоцистома, а многи пацијенти су имали истовремене урођене или стечене кератозе и друге системске болести.

Претпостављени узрок појединачних или вишеструких стеатоциста је андрогена (прогестеронска) стимулација лојне жлезде, која се јавља током хормоналних промена током адолесценције. Ова хипотеза се заснива на чињеници да се почетак болести у великој већини случајева бележи код адолесцената или младих одраслих особа у постпубертетском периоду. Није искључен утицај неповољне екологије, трауме, инфекције, дисфункције имуног система.

Не постоје статистички подаци о учесталости болести. Неки аутори тврде да је стеатоцитоматоза чешћа код младих мушкараца, други да је пол небитан. Старост појављивања кожних осипа углавном варира од 12 до 25 година, остају на телу током живота. Постоје и изоловани случајеви раног испољавања у детињству и касног испољавања у старости.

Породични облик може бити повезан са мутацијом кератина 17, кератина типа 1 који се налази у лојним жлездама и фоликулима длаке. Иста мутација се налази код конгениталне пахионихије типа 2, са којом може бити повезан стеатоцистома, доминантни аутозомни поремећај који се манифестује са дистрофија ноктију, палмарна и плантарна кератодерма, орална леукоплакија, фоликуларна кератоза и епидермалне инклузивне цисте. Поред тога, стеатоцистома се може манифестовати хипертрофичним сквамозним лихен планусом, акрокератозом верруциформис, наталном дентицијом и другим манифестацијама.

Унутар исте породице постоје фенотипске варијације, као у случају нашег пацијента, а подтипови се могу преклапати. Иста мутација у гену за кератин 17 може се манифестовати у стеатоцистому или пахионикији типа 2 самостално или у комбинацији. Описано је више од 11 различитих мутација; међутим, добијени фенотип је независан од типа мутације. Могуће је да су ове манифестације спектри исте болести.

Поред гнојног стеатоцистома, постоје и други извештаји о ретким варијантама стеатоцистома као што су фацијални, акрални, вулварни и једноставни стеатоцистоми (једна лезија).

Фактори ризика

Неки истраживачи су приметили да је стеатоцистома повезан са следећим урођеним патологијама са сличним типом наслеђа:

• Пахионихија типа Јацксон-Лавлер - урођена поликератоза са тешким лезијама ноктију;
• цоилоницхиа;
• наследна колагеноза - Ехлерс-Данлосов синдром;
• Конгенитална кардиомиопатска лентигиноза (Леопардов синдром);
• артериохепатична дисплазија;
• трихобластома;
• синдром невуса базалних ћелија;
• породични случајеви сирингома;
• кератоакантома;
• акрокератоза верруциформис;
• Гарднеров синдром;
• полицистична болест бубрега;
• билатерални преаурикуларни синус.

Ризик од стеатоцистома је већи код пацијената са дерматитисом претпостављене аутоимуне природе - суппуративни хидраденитис суппуратива и црвеним равним вашкама, колагенозама - реуматоидним артритисом, хипотироидизмом; особе са недовољним знојењем и белим мрљама на ноктима (леуконихија).

Патогенеза

Породични облик болести је повезан са мутацијом гена на 17к12-к21 локусу. Ген КРТ17, који кодира протеин интрацелуларних филаментозних интермедијарних структура лојних жлезда, фоликула длаке и ноктију који садржи кератин, је измењен. Мутација доводи до поремећене кератинизације у горњим деловима фоликула длаке, што доводи до деформације канала лојних жлезда и формирања цистичних формација.

Познати су и многи спорадични случајеви стеатоцистоматозе, па се претпостављају и други етиопатогенетски фактори осим наслеђивања. Друге хипотезе сматрају патологију као:

• хамартом апарата за лојну косу;
• врста дермоидне цисте;
• ретенционе себороичне цисте;
• Невоидне формације неразвијених фоликула длаке са причвршћеним лојним жлездама.

Започните патогенезу патологије хормонских скокова, имунолошких неуспеха, трауме и пренетих инфекција.

Симптоми стеатоцистома

Први знаци су појава на кожи једног или више безболних на палпацију хемисферичних умерено еластичних покретних цистичних чворова. У почетку су провидне, беличасте или плавичасте, а временом добијају жућкасту боју. Пречник хемисфера варира од два до пет милиметара. Понекад величина неоплазме може бити већа - максимално познато је 3 цм.

Осип се налази на деловима тела са високом густином лојно-длакавих структура - у препонама, пазуху, код мушкараца, поред тога, на грудима, скротуму, пенису, спољној површини шака и стопала. У исто време на скалпу и лицу они су практично одсутни.

Пункција стеатоцистома производи провидан масни садржај или гушћу кремасто жућкасту супстанцу у којој се могу наћи фине длачице.

Према природи ширења, разликују се следећи облици болести:

• генерализовано - дифузно ширење, које захвата лице, врат, леђа, грудни кош и стомак, ређе - екстремитете, у овим случајевима дистрофичне промене зуба и ноктију, губитак косе, прекомерна кератинизација коже дланова и табана, поремећаји знојења;
• Локализовани - вишеструки стеатоцистоми било ког дела тела;
• усамљена или једноставна - појединачна неоплазма било које локализације.

Постоји и гнојни подтип стеатоцистома (стеатоцистома суппуратива), који се карактерише спонтаним руптурама циста са накнадним развојем упале, завршавајући ожиљцима.

Вишеструки осипови су обично распоређени у групама, мање често распршени.

Морфолошки, неоплазма је циста, чија је шкољка у неколико слојева обложена сквамозним епителом без грануларног слоја. У његовој шупљини могу се наћи длаке, а на спољној страни - лобули лојних жлезда.

Према електронској микроскопији, постоје знаци невоидне неоплазме повезане са спољним слојем коже танким каналом, који се састоји од недиференцираних епителних ћелија.

Компликације и посљедице

Стеатоцистома је хронични бенигни тумор који је више козметички недостатак. Иако је то бенигно стање и већина лезија је асимптоматска, постоји инфламаторна варијанта. У овом случају долази до спонтаног пуцања цисте, суппуратиона и секрета непријатног мириса, посебно са секундарном колонизацијом бактеријама. [5]Могу се појавити и апсцеси. Они подсећају на лезије конглобатних акни или гнојног хидраденитиса. Лезије могу напредовати до ожиљака, што пацијенту изазива велику нелагодност.

Малигизација је мало вероватна, али постоје докази да је могућа.

Дијагностика стеатоцистома

Стеатоцистома се дијагностикује на основу притужби пацијента, породичне анамнезе, клиничке слике патолошких промена на кожи и резултата хистолошког прегледа неоплазме.

Процијените опште стање пацијента. Узмите опште клиничке тестове урина и крви, биохемију - обично су у границама нормале. Лекар може прописати специфичне тестове и консултације сродних специјалиста у случају сумње на системске патологије - реуматоидни артритис, хипо- или хипертироидизам.

Изводи се инструментална дијагноза - микроскопија садржаја тумора и испитивање његове структуре. Према резултатима морфолошког прегледа, испод непромењене површине коже треба открити цисту са шупљином произвољног облика, чија се шкољка састоји од два слоја. Унутрашњи слој је обложен ћелијама сквамозног епитела прекривеним кутикулом која садржи еозинофиле, грануларни слој није дефинисан. Спољни слој је везивно ткиво. У љусци су видљиви сегменти лојних жлезда, који се отварају у фоликул длаке. Цисте су повезане са епидермалним слојем кратким нитима које се састоје од недиференцираних кератоцита. Културолошка анализа садржаја цистичне шупљине (у одсуству упале) не показује раст патогене бактеријске флоре.

Клиничке карактеристике стеатоцистома могу да личе на низ болести: пухасте цисте, миксоидне цисте, милијуме, конглобатне акне, хидраденитис и псеудофоликулитис, одлагање дијагнозе и правилно праћење. и пиодерма.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза изазива одређене потешкоће, посебно када је потребно разликовати себоцистома од еруптивних циста длаке, поготово што се у неким случајевима обе неоплазме јављају истовремено. Разликују се по морфолошким карактеристикама. Шупљина еруптивне велозне цисте прекривена је сквамозним епителом (као шупљина себоцистома), али је присутан грануларни слој и налази се много длака.

Поред тога, диференцијација је направљена са следећим ентитетима:

• епидермалне цисте и дермоиди;
• Цисте које садрже кератин (милијуми);
• липоми (који се обично називају масним туморима);
• Аденом лојне жлезде симетричан (Прингле-Бурнеивилле болест);
• сирингома;
• Гарднеров синдром;
• калциноза коже;
• апокрино знојење;
• конглобалне акне;
• цистичну акне.

Третман стеатоцистома

Лечење је разнолико и обично незадовољавајуће због тешкоћа у приступу таквим дисеминованим лезијама.

Стеатоцистоми се уклањају углавном у козметичке сврхе. Користе се следеће методе:

• хируршка ексцизија;
• аспирација игле;
• Уклањање радиоталасног ножа;
• електрокоагулација;
• криодеструкција;
• ласерско уништавање.

Најбољи козметички ефекат даје третман радио таласима и ласером.

Код гнојних стеатоцистома користи се системска терапија изотретиноином, тетрациклином са отварањем и дренажом цистичне шупљине. Прописује се интратекална примена триамценолон ацетонида.

Запаљене лезије се могу лечити ињекцијама кортикостероида или дренажом. Пријављени су мешовити резултати употребом оралног изотретиноина за лечење стеатоцистома. Изотретиноин обично не елиминише стање, али смањује величину гнојних лезија. Овај терапеутски одговор вероватно одражава антиинфламаторни ефекат ретиноида.[6]

У литератури је објављено да након системске терапије нису забележени рецидиви.