Такаиасуов синдром

Такаиасуов синдром је грануломатозно запаљење аорте и његових главних грана, обично почињу у доби до 50 година. Прво је описана болест Д. Савон (1856), али његово име добијено је радом јапанских офталмолога, од којих је један био М. Такаиасу (1908).

Епидемиологија

Такаиасу се налази углавном у земљама Азије и Јужне Америке, али бројни случајеви болести су регистровани у другим географским подручјима свијета, укључујући и у Русији. Годишња инциденца Такаиасовог синдрома се креће од 0,12 до 0,63 случајева на 100,000 становника. Жене су најпре подложне болестима младих и средњих година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Како се Такаиасуов синдром манифестује?

Ток Такаиасуовог синдрома има одређену фазу. У раној фази болести или током релапса клиничкој слици укључује неспецифичне симптоме узроковане системске инфламације (мршављење, слабост, поспаност, бол у зглобовима и мијалгија, бол у абдомену). Често, на почетку Такаиасуовог синдрома, необјашњива грозница, убрзање ЕСР и анемија се одвијају дуго времена. У овом периоду, до 10% пацијената уопће не подноси никакве притужбе.

У развијеној фази синдрома Такаиасу, као резултат прогресивних оклузивних артеријских лезија, постоје знаци исхемије појединих органа и ткива. Одсуство системских инфламаторних реакција не искључује активну васкуларну инфламацију, што доводи до бола на месту пројекције погођеног пловила или боли када се палпира. Знаци васкуларног запаљења се јављају у првој години појаве болести. Најчешће (40%) примећују осећај слабости, замора и бол у мишићима подлактице и рамена, који су претежно једнострани, њихова тежина се повећава са физичком активношћу. Али у 15-20% случајева забележен је недостатак пулса или смањење његовог пуњења и напетости на једном од руку, асиметрија систолног крвног притиска на брахијалним артеријама.

Код 7-15% болесника са Такаиасуовим синдромом долази до болова у врату, вртоглавице, прелазних тренутака оштећења вида, повећаног крвног притиска, диспнеја и палпитација. У 70% случајева, може се слушати систолни шум на заједничким каротидним артеријама, а 15% пацијената посматрају своју болест (каротидинија). Такви физички подаци се често налазе у аускултацији и палпацији абдоминалне аорте, посебно у анатомским врстама болести ИИ и ИИИ.

И трећу фазу Такаиасуовог синдрома у посудама доминирају знаци фиброзе, постоје стенози судова и знаци васкуларне инсуфицијенције. Током овог периода, у поређењу са раном стадијумом болести, симптоми повремене клаудикације горњих и доњих екстремитета, лезија кардиоваскуларног система, мозга и плућа су много чешћи (50-70%). Клинички знаци пулмоналне инволвираности испуњени су за мање од четвртине пацијената. Постоје болови у грудима, диспнеја, непродуктивна кашаљ, ретко хемоптиза.

Пацијенти примећују бол у мишићима проксималних делова руку, често су остављени, смањивање јачине руке се јавља са мање физичког напора, у мировању или током сна. Понекад бол се протеже на лево раме, доњу вилицу, предел врата и лијеву половину грудног коша. Код 85-90% болесника са Такаиасовим синдромом, пулс на артеријама подлактице нестаје и постоје разлике у систолном крвном притиску мерене на брахијалним артеријама.

Са прогресијом запаљеног процеса у посудама повећава се и фреквенција и тежина клиничких симптома узрокованих исхемијским догађајима у појединим органима или системима. Међутим, упркос оклузије вену или помоћни артерије, критични степен исхемијом руку су ретки, који је повезан са споријим напредовањем стенозе и развоја колатерала.

Класификација

Предложено је неколико класификација патолошких промјена брода у Такаиасуовом синдрому, а ранчери између њих нису фундаменталне природе. Постоје четири анатомска типа болести. На првом месту, постоје промене са стране лука аорте и артерија које га остављају. Са овом варијантом, истовремене лезије леве субклаве и заједничке каротидне артерије су честе. Друга врста болести води до изоловане лезије торакалне и / или абдоминалне аорте и њихових грана. У трећем типу, патолошки процес у луку аорте и / или његових грана се комбинује са променама у грудном или абдоминалној аорти. У четвртом типу, патолошки процес је локализован у главном плућном трупу или његовим гранама у комбинацији (или без њега) са било којом од првих три варијанте.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Како препознати Такаиасуов синдром?

Обично је пронађена нормохромна нормоцитна анемија, умерена тромбоцита и хипергаммаглобулинемија. Посебно се карактерише повећањем ЕСР, чији степен зависи од запаљенске активности болести. Међутим, код трећине пацијената, упркос клиничким знацима запаљенске активности, ЕСР може остати у нормалним границама. На уринализи су забележена умерена протеинурија (до 1 г / дан) и микрохематурија. Повећање концентрације ЦРП је примећено у 60-70% случајева. Када се ради о офталмолошком прегледу, смањује видну оштрину, чешће је једнострано и губитак видних поља.

Инструментално истраживање

Једна од главних инструменталних метода испитивања болесника са Такаиасовим синдромом је ангиографија. Његови резултати су важни како за потврђивање дијагнозе, тако и за процјену динамике и преваленце инфламаторног процеса. Према ангиографији, промене у плућној артерији се јављају у скоро 60% пацијената. Превладавају стенозе и / или оклузије лобарних и подсегментних грана, посебно снабдевање крви горњег режња десног плућа. Пулмонарна хипертензија, плућна анеуризме дилатација и дебло, као и изоловани промена, клинички наликују пулмонарне емболије су ретки. Резултати ангиографије не дозвољавају разликовати присуство или одсуство активног запаљеног процеса у зиду пулмоналне артерије. У ове сврхе, преферирају се ангиографија ЦТ и МРИ. Ултразвучна ангиопоперографија је од великог значаја за испитивање.

Дијагноза Такаиасовог синдрома може се направити према критеријуму класификације Америчког колеџа за реуматологију и критеријума које нуде други аутори.

Како се лијечи Такаиасуов синдром?

Лечење Такаиасуовог синдрома укључује именовање преднизолона (1 мг / кг тјелесне тежине дневно, не више од 60 мг / дан), што омогућава 60% пацијената да постигну ремиссион и смањују дозе лека. Пацијенти рефракторни за преднизолон користе метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Метотрексат (17.5 мг / недељно) и комбиноване са ниским дозама преднизолон остварује ремисију у 81% пацијената, смањује дозу кортикостероида и одржавати дугорочне ремисије. За заустављање инфламаторног процеса користе се месечни курси импулсне терапије са метилпреднизолоном и циклофосфамидом. С обзиром на дуготрајно запаљење зидова артерија, његово трајање треба да буде најмање 6-9 месеци.

Да би се смањиле пролиферативне промене у артеријама, назначено је називање ацетилсалицилне киселине (у дози од 100 мг / дан) и статина. Трајање одржавања терапије глукокортикостероидима зависи од динамике главних клиничких знака, параметара акутне фазе (ЕСР, ЦРП) и, по правилу, није мања од 2-5 година.

Хируршко лечење Такаиасуовог синдрома

Хируршка интервенција на аорти и главним судовима је пожељна у првих пет година након дијагнозе. Индикације за његову намену служе лумену лумена артерије на 70% и више у комбинацији са исхемијом. Међутим, чак иу присуству ових услова, операција се мора изводити у неактивни фази Такаиасовог синдрома.

Прогноза

Са Такаиасовим синдромом, стопа преживљавања од 15 година је 80-90%. Најчешћи узроци смрти су мождани удар (60%) и инфаркт миокарда (око 25%), а мање често - руптура аорте анеуризме (5%). Са порастом коронарних артерија у прве две године од времена појаве симптома срчане патологије, смртност је 56%. Такаиасов синдром има неповољну прогнозу код пацијената са компликацијама као што су ретинопатија, артеријска хипертензија, аортна инсуфицијенција и анеуризма аорте. Код пацијената који имају два или више ових знакова, десетогодишњи преживљавање након дијагнозе је 58,6%, при чему се највећи број смртних случајева јавља у првих пет година болести.

[15]