Типична дислипопротеинемија

Истраживање фракција липопротеина у клиничкој пракси користи се за типизацију дислипопротеинемије. Дислипопротеинемиа - девијација липопротеина крви спецтрум, манифестују у променама у садржају (повећање, смањење или повреде однос) од једне или више врста липопротеина. 1967. Године предложена је класификација типова ХЛП, коју су одобрили стручњаци СЗО и широко је кориштена. До краја 1970. Уместо обозназнацхенииа ХЛП (ужи термин, одражава повећање класе или класа липопротеина у крви) уводи термин ДЛП. То је због чињенице да је код пацијената са атеросклерозом и коронарном болешћу срца се често налазе пацијенте који нису побољшање концентрације липопротеина (тј ДЛП заправо нема), али су прекрсили однос између садржаја атерогене и антиатхерогениц ЛП.

Класификација главних типова ГЛП.

Тип И - хиперхиломикронемија. Овај тип ГЛП карактерише висок садржај хиломикрона, нормалан или незнатно повишен садржај ВЛДЛ-а, нагло повећање нивоа триглицерида на 1000 мг / дл, а понекад чак и веће. Тип И ретко се види, манифестује се у детињству (хепатоспленомегалија, абдоминална колија, панкреатитис). Могу бити ксантоми, липоидни лук рожњаче. Атеросклероза се не развија. Узрок овог типа ГЛП је генетски условљен дефект, који се заснива на недостатку способности тијела за производњу липопротеинске липазе, која разбија честице липопротеина богатих триглицеридом.

Тип ИИ - хипер-β-липопротеинемија.

• Опција О Карактеристика висок садржај нормалног ЛДЛ и ВЛДЛ садржаја, повећан ниво холестерола, понекад веома велике, нормални садржај триглицерида. Концентрација ХДЛ-а је често потпуно или релативно смањена. Варијанта А се манифестује од стране ИХД и МИ у релативно младој доби, коју карактерише рана смртност у детињству. РЕЗИМЕ генетски дефект основи утеловљење ИИА, своди на недостатак ЛДЛ рецептора (пре свега недостатак јетре рецептора), која драстично компликује елиминацију ЛДЛ из крвне плазме, и доприноси знатном порасту концентрације холестерола и ЛДЛ у крви.
• Опција Б. Повећана ЛДЛ и ВЛДЛ, холестерол (понекад значајно) и ТГ (у већини случајева, умерено). Ова варијанта манифестује ИХД и МИ у релативно младом добу, као и туберкулозни ксантоми у детињству или код одраслих.

Тип ИИИ - хипер-β- и хипер-пре-β-липопротеинемиа (дисбеталипопротеинемииа). Карактерише повећање ВЛДЛ у крви са високим нивоима холестерола и високог електрофоретској покретљивости, односно присуство абнормалног ВЛДЛ (пливајућег), ниво холестерола и триглицерида повећава, однос холестерола ТГ је близу 1. Као део ВЛДЛ садржи много апо-Б. Клинички, овај тип развоја карактерише релативно рано и тешко тече атеросклерозе утиче не само судове срца, али и доњих екстремитета артерије. За дијагнозу типа ИИИ ХЛП неопходно је узети у обзир екстремну лабилност концентрације липида у ових болесника и једноставност корекције ЛП метаболичких поремећаја су под утицајем исхране и лекова.

Тип ИВ - хиперпре-бета-липопротеинемија. Када крвна ИВ открива ВЛДЛ нивоа повећање, нормалног или смањене ЛДЛ, хиломикронима одсуство, пораст Тг при нормалном или умерено повишеним холестеролом. Клиничке манифестације типа ХЛП типа ИВ нису строго специфичне. Може доћи до лезије и крунских и периферних крвних судова. Поред ИХД, периферне васкуларне лезије су типичне, изражене интермитентном клаудикацијом. Ксантомас се посматрају мање често него код типа ИИ. Може бити комбинација са дијабетесом и гојазношћу. Верује се да код пацијената са тип ИВ ХЛП процесима умножени липолизу у масном ткиву, повећаним нивоима неестери-Фиед масних киселина у крви, што заузврат стимулише синтезу триглицерида и ВЛДЛ у јетри.

Тип В - хиперпре-бета-липопротеинемија и хиперхиломикронемија. Код овог типа у крви постоји повећање концентрације ВЛДЛП, присуство хиломикрона, повећање холестерола и триглицерида. Клинички овај тип ХЛП-а се манифестује нападима панкреатитиса, интестиналне диспепсије, повећања јетре. Све ове манифестације се јављају углавном код одраслих, иако се могу појавити и код деце. Поремећаји кардиоваскуларног система су ретки. У срцу В типа ХЛП је недостатак липопротеин липазе или њена ниска активност.

Повишени нивои крви једне или више ЛП класа могу бити због различитих узрока. ГЛП може настати као независна болест (примарни ГЛП) или може пратити болести унутрашњих органа (секундарни ГЛП). Први обухватају све породичне (генетске) форме ГЛП, на другу - ГЛП, посматране у бројним болестима и условима.

Болести и услови праћени развојем секундарног ГЛП

Болести или услови	Тип ГЛП
Алкохолизам	И, ИВ, В
Трудноћа или примена естрогена	ИВ
Гипотиреоз	ИИА, ИИБ, ИВ
Диабетес меллитус	ИИБ, ИВ, В
Дисгаммаглобулинемиа	ИИБ, ИВ, В
Непхротски синдром	ИИБ, ИВ, В
ОПП	ИИА, ИИБ
Панкреатитис	ИВ, В
ГЦ терапија	ИВ, В

ГЛП, идентификован са овим болестима и условима, може бити захваћен основној патологији, а не увек указује на присуство атеросклерозе. Међутим, на овој листи постоји низ болести у којима се, како је познато из свакодневне клиничке праксе, атеросклероза врло често развија. Чини се очигледно да је, на примјер, кршење липидног метаболизма код дијабетес мелитуса или хипотироидизма узроковано присуством ГЛП типа ИВ код ових пацијената.

Примарни ХЛП захтева специфичан третман, с секундарном ХЛП терапијом основне болести често доводи до нормализације нивоа липида.

Треба запамтити да једно одређивање садржаја ЛП у крви (посебно током амбулантног прегледа) може довести до непотпуног или погрешног откривања типа ХЛП-а, стога је неопходно поновити студије.

Поред наведених "класичних" врста ГЛП-а, ДЛП-ови који се разликују у врло ниском или високом ХДЛ садржају, као и њихово потпуно одсуство (Тангерова болест), у овом тренутку се разликују. Међутим, треба напоменути да се фенотипска класификација ДЛП сада сматра застарелим, јер не дозвољава адекватно одвајање пацијената са ризиком од обољења коронарних артерија.