Трихоепителиом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ацантхома аденоидес цистицум (синоними :. Адено-цистична епитхелиома Броок, површине трихобластома, трихоепителиоматозни младежа, итд) представља малформатион фоликула длаке и знојних жлезда.

Узроци и патогенеза трихеепителиома. Верује се да се трихеепителиом развија из области фоликула косе са великом акумулацијом Меркелових ћелија на месту везивања мишића који подиже косу. Болест је фамилиална у 50-75% случајева и наследјена је аутозомним доминантним типом. Често се налазе код жена.

Симптоми трихеепителиома. Трихоепителиома је често вишеструка, углавном се јавља код младих и адолесцената, углавном се налази на лицу и тијелу. Иницијално, елементи тумора малих чворова, чији пречник ретко прелази 0,5 цм, настају на кожи насолабијалних зглобова. Постепено се повећава број нодула, шире се паранасално, заузима кожу носу, скалпу, ушију, понекад доводи до оклузије спољашњих слушних канала, врата и подручја међусобног коша. У многим случајевима изражена је доминантна краниокерефалична "епителија". Понекад се посматра у комбинацији са цилиндром, пошто постоји близак хистогенетски однос између њих. Честе породичне случајеве, вероватно са аутосомним доминантним типом наслеђа.

Клинички се разликују између једноставног трицхоепитхеома, који може бити усамљен и вишеструк и десмопластичан.

Трицхоепитхеома се обично развија у детињству или касније. Појављују се вишеструке мале, обично 2-8 мм у пречнику, густи туморски елементи хемисферичких заобљених линија, боја нормалне коже или светло розе. Њихова површина је глатка, али у већим елементима се виде телангиектасије. Елементи су локализована углавном на лицу (назолабијалну набори, капци, горње усне, чело), на подручју иза уха, на кожу главе, бар - у интерсцапулар региону. Елементи могу бити распоређени линеарно или имају дисеминирани карактер.

Солитарни трицхоепитлиомом у главном се налази на лицу, чешће - у његовом централном делу. Тумор има изглед папиломатозног или фибропапиломатозног израстања густе конзистенције розе или месо обојене, величине до 1 цм, са мрежом дилатираних капилара на површини. Кожа око тумора није инфилтрирана. Тумор расте полако.

Са десмопластичном сортом, елементи ретко су вишеструки. Болест је чешћа код жена и клинички се манифестује у облику беличастих елемената са вестернизацијом у средини и густом ивицом.

Са вишеструким трихеепителиомом, поједини туморски елементи се спајају у конгломерате. Када се локализују на ушима, они изазивају механичку оклузију слушних канала иу будућности - губитак слуха. Ови конгломерати могу да уљују, формирајући базилимуме. Трицхоепитхеома се може истовремено комбиновати с сирингом, цилиндром.

Комбинација више трихеепителиома и цилиндра означава се као Брооке-Спиеглеров синдром.

Хистопатологија. Постоји интраспецифични малигни тумор или циста са јасним границама окруженим слојем базалних ћелија, стромалном фиброзом и фокалном калцификацијом.

Патхоморпхологи. Типично, на ограниченом подручју непромењеној под видљивом зпидермисом варирала по величини и конфигурационим комплекса чије спектра могу укључивати примитивну "бубрег", сличан повоју формације фоликула длака прилично бизаран конфигурацији уз присуство структура налик делимично обликовани фоликул. Ћелије унутар комплекса јасно плоскоепителиалното карактер и периферно уређен палисадообразно. Запажена је формација многих кератинизованих структура као што су "хорни бисери". У зони кератинизације често се проналазе грануле меланина. Постоје случајеви са присуством мање диференциране ћелијским кластерима, попут када чврсти тип ацантхома аденоидес цистицум, веома подсећа на басалиомас. Међутим, са трихеепителиомом, инфилтрација стромалних ћелија се састоји од фибробласта. Док базалиома са пилоиднои диференцијације строме тумора инфилтрација обиму комплекси састављена лимфоцита. У ацантхома аденоидес цистицум такође могу бити цевасти (аденоид) структуру, тако да се тумор понекад назива епитхелиома аденоидес цистицум. У неким случајевима, поред ћелијских комплекса, примећен је велики број равно-епителних циста. Понекад се садржај циста калцификује.

Хистогенеза. Фоци солитарног трицхоепитхеома састоје се од релативно незреле ћелије, што их приближава базалној ћелији. Међутим, тенденција да се формирају фоликули за косу разликује се од друге. Електронска микроскопија открила је да су кичмене цисте трихеепителиома незреле структуре косе у којима ћелије матрице косе директно пролазе у ћелије рога. Хистокемијска студија коришћењем Хомори методе на алкалној фосфатази показала је позитивну реакцију у многим интусусцептијама на периферији оточака и праменова тумора, што указује на диференцијацију комплекса косе.

Разликовања овог тумор од карцином базалних ћелија је тешко пилоиднои диференцијације, али помаже реакцију на алкалне фосфатазе, указује на присуство елементарне косе ацантхома аденоидес цистицум комплекса.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од болести Прингле-Бурневел, сирингом и карциномом базалних ћелија.

Лечење трихеепителиома. Добар ефекат је примена цитостатских масти (30% проспедиц, 5% флуороурацила, итд.). Користите цриодеструкцију, електрокоагулацију, хируршку методу, ласер угљен диоксид да уклоните велике чворове.