^

Здравље

A
A
A

Тромбоцитопенија без радијалне кости (ТАП синдром)

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Синдром ТАП - Тромбоцитопенија, Аплазија, Радијална.

Шта узрокује тромбоцитопенију са недостатком радијуса?

Аутосомална рецесивна болест.

Симптоми тромбоцитопеније са недостатком радијуса

Главни знаци су неонатална тромбоцитопенија, урођени дефекти радијуса. Уобичајене малформације бубрега и срца су честе.

Дијагноза тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Дијагностички критеријуми:

  • неонатална тромбоцитопенија;
  • билатерални конгенитални дефект - аплазија или хипоплазија радијуса са очувањем првог прста руке.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Кога треба контактирати?

Лечење тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Може се сматрати врста алергена изазивања тешке тромбоцитопеније са високим морталитетом (60%) у одсуству тромбоцитопеније са радијуса крављег млека протеина, што је последица болести карактеристичне морфолошке и функционалне неспособности коштане сржи мегакариоцита. Хируршке интервенције такође постају стресор који узрокује тромбоцитопенију.

Карактеристике управљања пацијентом:

  • Посебна дијета је искључење крављег млека за превенцију тешке тромбоцитопеније.
  • Планиране хируршке интервенције су до 5 година контраиндиковане (ризик од тромбоцитопеније је висок).
  • Приликом обављања хируршких интервенција, тромбоцита мора бити трансфузована (усклађеност са имунолошком компатибилношћу!).

Више информација о лечењу

Прогноза

Смртност са неонаталном тромбоцитопенијом је 60%. У одсуству интракранијалних крварења, интелект не трпи.

trusted-source[7]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.