^

Здравље

A
A
A

Тромбоцитопенија без радијалне кости (ТАП синдром)

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Синдром ТАП - Тромбоцитопенија, Аплазија, Радијална.

Шта узрокује тромбоцитопенију са недостатком радијуса?

Аутосомална рецесивна болест.

Симптоми тромбоцитопеније са недостатком радијуса

Главни знаци су неонатална тромбоцитопенија, урођени дефекти радијуса. Уобичајене малформације бубрега и срца су честе.

Дијагноза тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Дијагностички критеријуми:

  • неонатална тромбоцитопенија;
  • билатерални конгенитални дефект - аплазија или хипоплазија радијуса са очувањем првог прста руке.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Кога треба контактирати?

Лечење тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Може се сматрати врста алергена изазивања тешке тромбоцитопеније са високим морталитетом (60%) у одсуству тромбоцитопеније са радијуса крављег млека протеина, што је последица болести карактеристичне морфолошке и функционалне неспособности коштане сржи мегакариоцита. Хируршке интервенције такође постају стресор који узрокује тромбоцитопенију.

Карактеристике управљања пацијентом:

  • Посебна дијета је искључење крављег млека за превенцију тешке тромбоцитопеније.
  • Планиране хируршке интервенције су до 5 година контраиндиковане (ризик од тромбоцитопеније је висок).
  • Приликом обављања хируршких интервенција, тромбоцита мора бити трансфузована (усклађеност са имунолошком компатибилношћу!).

Више информација о лечењу

Прогноза

Смртност са неонаталном тромбоцитопенијом је 60%. У одсуству интракранијалних крварења, интелект не трпи.

trusted-source[7]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.