Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Тромбоцитопенија са одсуством радијалне кости (TAP синдром)
Последње прегледано: 04.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
ТАП синдром - тромбоцитопенија, аплазија, радијални.
Шта узрокује тромбоцитопенију са одсуством радијуса?
Аутозомно рецесивна болест.
Симптоми тромбоцитопеније са одсуством радијуса
Главни симптоми су неонатална тромбоцитопенија, конгенитални дефекти радијуса. Конгенитални дефекти бубрега и срца су чести.
Који су тестови потребни?
Лечење тромбоцитопеније са одсуством радијуса
Код тромбоцитопеније са одсуством радијуса, протеини крављег млека могу се сматрати врстом алергена који изазива тешку тромбоцитопенију са високом смртношћу (60%), што је последица морфолошке или функционалне инфериорности мегакариоцита коштане сржи карактеристичне за ову болест. Хируршке интервенције такође постају фактор стреса који изазива тромбоцитопенију.
Карактеристике лечења пацијената:
- Посебна дијета - искључивање крављег млека како би се спречила тешка тромбоцитопенија.
- Планиране хируршке интервенције су контраиндиковане за децу млађу од 5 година (висок ризик од тромбоцитопеније).
- Приликом извођења хируршких интервенција неопходна је трансфузија свеже тромбоцитне масе (одржавање имунолошке компатибилности!).
Више информација о лечењу
Прогноза
Морталитет код неонаталне тромбоцитопеније је 60%. У одсуству интракранијалног крварења, интелигенција није погођена.
[ 7 ]
Использованная литература