Тромбоцитопенија код деце

Тромбоцитопенија код деце је група болести компликованих хеморагијским синдромом, која је резултат смањења броја тромбоцита (мање од 150 × 10 ⁹ / л) због њиховог повећаног уништења или недовољне производње.

Тромбоцитопенија се јавља код 25% новорођенчади из јединице за интензивну негу и јединице за интензивну негу, од којих половина има број тромбоцита испод 100 × 10 ⁹ / л, а 20% има мање од 50 × 10 ⁹ / л.

Шта узрокује тромбоцитопенију код деце?

Тромбоцитопенија код деце може бити узрокована повећаним уништавањем тромбоцита; смањења њихове производње или да буду мешовитог порекла.

Повећано уништавање тромбоцита може бити последица:

• имунопатолошки процес (трансимуне, изомимуне или хетероимуне тромбоцитопеније код деце);
• Васопатија (Казабаха-Мерриттов синдром, синдром системског инфламаторног одговора, респираторни дистрес синдром било ког порекла, аспирациони синдром, пнеумонија, плућна хипертензија, инфекције без синдрома системског инфламаторног одговора); ДИЦ синдром;
• тромбоцитопатије (примарни наследни - Вискотт-Алдрицх, Меи-Хегглин, Схвакхман-Даиемонда и други; секундарни - медицински, са хипербилирубинемијом, ацидозом, генерализованим вирусним инфекцијама, продуженом парентералном исхраном, итд.);
• изолована и генерализована тромбоза код повреда, наследни недостаци антикоагуланса (антитромбин ИИИ, протеин Ц, итд.), антифосфолипидни синдром мајке;
• замена трансфузија крви, размена плазме, хемосорпција, итд.

Производња Повреда тромбоцита настаје када мегакариобластне хипоплазијом (ТАР синдром, апластична анемија, конгенитална леукемију, неуробластома, тризомије 9, 13, 18, 21 парова хромозома) и смањује тхромбоцитопоиесис интензитета када лек мајка (толбутамид, тиазиди ет ал.), Преклампсија и еклампсија код мајке, екстремно мала телесна тежина при рођењу, тешка антенатална хемолитичка болест новорођенчета, недостатак синтезе тромбоцитопоетина, итд.

Патологија мијешане генезе: тромбоцитопенија код дјеце, која потиче од полицитемије, тешке асфиксије, тешких инфекција, сепсе, тиротоксикозе итд.

У великој већини случајева, тромбоцитопенија код новорођенчади је последица повећаног уништавања тромбоцита. Само мање од 5% свих тромбоцитопенија је узроковано њиховом смањеном производњом.

Симптоми тромбоцитопеније код деце

Тромбоцитопенија код деце карактерише микроциркулациони васкуларни тип крварења: петехијално крварење, једнократно или спајање у екстравазацију, крварење из мукозних мембрана и места убризгавања, крварења у склере, у унутрашње органе, укључујући интракранијална крварења.

Исоимуне (алоимуне) тробоцитопеније код деце

Тромбоцитопенија фетуса и новорођенчета због антигенске некомпатибилности мајке и фетуса.

Болест се дијагностикује код једног новорођенчета од сваких 5.000 до 10.000. Ова патологија се може јавити и током прве и поновне трудноће. Антигенска инкомпатибилност јавља се у одсуству антигена П1а1 мајке (у 50% случајева изомимуне тромбоцитопеније) или Пб2, Пб3, Онро, Цо., итд., Што доводи до изосенситизације и производње антитромбоцитних антитела на феталне тромбоците у мајчином телу.

Симптоми

Клиничку слику изоимунске тромбоцитопеније код деце карактерише (одмах након рођења детета) петехијални осип и мале крваве крвавице коже и слузокоже. У тешким случајевима (10-12% пацијената), у првим сатима и данима живота, повећава се хеморагијски синдром, јављају се мелена, плућна, умбиликална крварења и интракранијална крварења. Типична умерена спленомегалија. Карактерише га тешка тромбоцитопенија, повећање времена крварења. ПВ и АПТТВ се не мењају, не детектују ФДП. Тромбоцитопенија траје 4-12 недеља, постепено бледи.

Дијагноза је потврђена формулацијом тромбогаглутинационе реакције тромбоцита детета у серуму мајке.

У 10-12% случајева смрт је могућа због крварења у виталним органима, али генерално је прогноза повољна, болест траје 3-4 мјесеца и постепено нестаје до потпуног опоравка.

Третман

Терапија исоимунском тромбоцитопенијом код деце почиње правилном исхраном новорођенчета. За 2-3 недеље (у зависности од тежине болести) дете треба да се храни донорским млеком или млеком.

Пошто се болест завршава спонтаним опоравком после 3-4 месеца, лек је индициран када је број тромбоцита мањи од 20 × 10 ⁹ / л и присуство крварења. Хумани имуноглобулин се прописује као нормалан за интравенско давање у количини од 800 мг / кг (дневно капање, полако, 5 дана) или у количини од 1000-1500 мг / кг (1 пут у 2 дана, 2-3 пута интравенозно, капање, полако).

Глукокортикоиди се такође користе: преднизон 1-2 мг / (кг × дана) уста (2/3 дозе ујутру, 1/3 у 16 х) током 3-5 дана.

Код тешке тромбоцитопеније код деце, трансфузија испраних мајчиних тромбоцита у дози од 10-30 мл / кг или испрани тромбоцити антиген-негативног донора (са индивидуалном селекцијом за антигенску компатибилност) је такође ефикасна при 10-30 мл / кг интравенски. Да би се спречила реакција графт против домаћина, компоненте крви добијене од рођака пацијента треба да буду изложене зрачењу.

У одсуству крварења и умерене тромбоцитопеније (број тромбоцита не мањи од 20-30 × 10 ⁹ / л), натријум етамзилат (Дицинон) се даје интрамускуларно или интравенски у дози од 0.5-1.0 мл 1 пут дневно током 7-10 дана. Такође је прописан калцијум пантотенат 0,01 г 3 пута дневно унутар 7-10 дана.

Трансимунска тромбоцитопенија код деце

Трансимунска тромбоцитопенија је пролазна тромбоцитопенија код деце рођене од мајки које пате од имунолошких облика тромбоцитопеније (Верлхофова болест и Фисхер-Евансова болест).

Трансимунска тромбоцитопенија јавља се код 30-50% деце рођене од мајки које пате од ових болести (без обзира да ли су биле подвргнуте спленектомији или не). Болест се развија као резултат трансплацентарног преноса антитромбоцитних антитромбоцитних антитела код мајке или клона сензибилисаних лимфоцита, као резултат тога долази до тромболизе и тромбоцитопеније. Чешће (у 50% случајева) са трансимунском тромбоцитопенијом код деце наилази се на изоловано смањење броја тромбоцита, одређено лабораторијским и без клиничких манифестација. Када је ниво тромбоцита мањи од 50к10 ^{9 /} л, јавља се хеморагични синдром микроциркулаторног типа: петехијски осип, појединачни екстравазати. Крварење из слузокоже и крварења у унутрашње органе се ретко примећују. Типично трајање хеморагичног синдрома је 6-12 недеља.

Дијагностика

Дијагноза се заснива на присуству породичне анамнезе (тромбоцитопенија код мајке). Број тромбоцита у крви се смањује, вријеме крварења се повећава, вријеме згрушавања, ПВ, АПТТ је нормално. Анти-тромбоцитна антитела су детектована у крви и мајчином млеку (укључујући и случајеве када је мајка раније имала спленектомију).

Третман

Третман трансимунске тромбоцитопеније код деце почиње правилном исхраном детета (млеком или донорским млеком).

Терапија лековима је индикована само за тешки хеморагијски синдром. Коришћени хумани имуноглобулин је нормалан за интравенско давање (800 мг / кг, 1-3 пута), такође су прописани натријум етамсилат и преднизолон. У тешким случајевима, режим лечења потпуно се поклапа са режимом изоимунске тромбоцитопеније новорођенчета.

[1]

Хетероимунска тромбоцитопенија код деце

Хетероимунска тромбоцитопенија код деце је имунолошки облик тромбоцитопеније, узрокован разарањем тромбоцита под утицајем антитела произведених од стране имуног система дететовог тела на тромбоците напуњене хаптенима медицинског, микробног и вирусног порекла.

[2], [3], [4]

Разлози

Узроци болести су респираторни и други вируси, антибиотици (цефалотин, пеницилин, ампицилин, рифампицин, хлорамфеникол, еритромицин), тиазидни диуретици (ацетазоламид, фуросемид), барбитурати. Ове супстанце (хаптени), адсорбоване на површини црвених крвних зрнаца, стимулишу производњу анти-еритроцитних антитела, што доводи до лизе ћелија.

Симптоми

Обично, након 2-3 дана од почетка вирусне инфекције или узимања лека, јавља се оскудни микроциркулаторни хеморагијски синдром (петехије, екхимозе). Крварење из слузокоже се ретко примећује, нема крварења у унутрашњим органима. Трајање хеморагичног синдрома обично не прелази 5-7 дана.

Дијагностика

Дијагноза хетероимуне тромбоцитопеније код деце заснива се на анамнестичким подацима: повезаност са инфекцијом, прописивање лекова, развој у касном неонаталном периоду. Број тромбоцита је умјерено смањен, вријеме крварења је нормално или благо повећано, вријеме згрушавања, ПВ, ТХТ је нормално.

Третман

Обично није потребно лечење. Потребно је укидање лекова, након чега хеморагични синдром нестаје у року од 2-5 дана.

[5], [6], [7],

Конгенитална хипо (а) мегакариоцитоза

ТАР синдром (Тхромбоцитопениа-Абсент Радии) - ембриопатија у облику атрезије радијуса и тромбоцитопеније код деце услед хипо- или амегакариоцитозе.

Етиологија и патогенеза болести нису прецизно установљени, за развој аутосомно рецесивног облика ТАР синдрома, потребно је 11 микроделеција кромосома лк21.1, што доводи до поремећаја ембриогенезе у 7-9 недеља гестације, што резултира хипо-или амегариоцитозом, атресијом костију радијуса., малформације срца, бубрега и мозга.

Симптоми

Комплекс клиничког симптома укључује атресију и радијалних костију, различите малформације и тешког хеморагичног синдрома микроциркулационог типа: вишеструке петехије, екхимозе, мелене, крварења из бубрега и плућа, у унутрашње органе. Болест често доводи до смрти у неонаталном периоду (од крварења до виталних органа) или у првој години живота (из различитих конгениталних малформација).

Дијагностика

Лабораторијске карактеристике обележене тромбоцитопеније код деце (до појединачних крвних плочица у препарату), повећање времена крварења при нормалном времену згрушавања, нормални ПВ и благо издужени ПТТ, нормални ниво фибриногена, и одсуство ФДП, што искључује ДИЦ. На миелограму: хипомегакариоцитоза (до појединачних мегакариоцита у препаратима). Истовремено, нема знакова инфилтрације леукемије и мијелодиспластичног синдрома.

Третман

У хипо (а) фибриногенемији користи се група тромбоцонцентрата у крви пацијента (20-30 мл / кг интравенски, кап по кап). Ако је потребно, поновите трансфузију након 3-4 дана. Ако је број тромбоцита у крви мањи од 20,000 у 1 µл крви, извршавају се матичне ћелије или трансплантација коштане сржи.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Синдром Казабаха-Мерритта

Конгениталне малформације - џиновски хемангиом у комбинацији са тромбоцитопенијом и хемолитичком анемијом.

Разлог настанка огромног хемангиома није познат, он узрокује таложење, секвестрацију и лизу тромбоцита и еритроцита. У лабораторијској студији нађено је брзо смањење броја тромбоцита и повећање лизе црвених крвних зрнаца. Клинички се опажа тенденција крварења, анемија и жутица.

Дијагноза се успоставља клинички. За процену тежине болести, одређује се број тромбоцита, ниво билирубина и степен анемичног синдрома.

Третман

Хируршко лечење. У припреми за операцију, неопходна је корекција тромбоцитопеније код деце (трансфузија тромбоконцентрата) и анемија (трансфузија масе еритроцита). Ефективна хормонска терапија, преднизон се прописује у таблетама од 4-8 мг / (кгшут), у зависности од телесне тежине и старости детета. Чешће, лек се узима сваки други дан без смањења дозе. Трајање курса 28 дана. Ако је потребно, после 6-8 недеља, поновите курс.

Аномалија маја-Хегглина

Наследна аутосомно доминантна болест: умерена тромбоцитопенија код деце услед повећане лизе тромбоцита и, ређе, микроциркулаторног хеморагичног синдрома.

Клинички, примећена је повећана склоност крварењу током процедура пригњечења и инкарнације. У лабораторијској студији: велике величине тромбоцита - до 8-12 микрона (џиновски тромбоцити), умјерена тромбоцитопенија, промјене у морфологији тромбоцита и неутрофила. Абнормална величина тромбоцита је разлог њиховог повећаног лизирања. Истовремено, базофилне инклузије се одређују у неутрофилима (Гиолеовом телу). Није потребно лечење.

[20], [21]

Тромбоцитопенија код деце са урођеним и стеченим неонаталним инфекцијама

Тромбоцитопенија код деце са конгениталним и стеченим неонаталним инфекцијама манифестује се хеморагијски синдром који није повезан са ДИЦ, а који се често јавља код тешких инфективних болести (и вирусних и бактеријских) код новорођенчади.

Тромбоцитопенија у неонаталном периоду се налази у 10-15% случајева тешких инфекција. Њихов најчешћи узрок је конгенитална инфекција цитомегаловирусом. Рјеђе, тромбоцитопенија се јавља у конгениталној токсоплазмози, сифилису, као и инфекцијама херпес вируса и ентеровируса. Од стечених болести, сепса, некротизирајући ентероколитис, флегмон и перитонитис могу изазвати тромбоцитопенију. Узроци тромбоцитопеније код тешких инфекција без развоја ДИЦ синдрома: хиперспленизам, који доводи до секвестрације и лизе тромбоцита, сузбијање тромбоцитног пилинга из мегакариоцита, повећано уништавање тромбоцита услед фиксације токсина на њима и повећану потрошњу тромбоцита када је оштећена ендотелна оштећења. Сваки од ових фактора или њихове комбинације узрокују смањење броја тромбоцита, што доводи до развоја хеморагичног синдрома.

Клиничка слика болести зависи од основне патологије и компликована је хеморагијским синдромом микроциркулацијско-васкуларног типа (петехије, хематоми на местима убризгавања, крварење из слузокоже, чешће гастроинтестинални тракт). Хеморагијски синдром је пролазан, лако повратан.

У лабораторијском испитивању утврђено је смањење броја тромбоцита, повећање времена крварења током нормалног времена згрушавања, ТВ и ПТТ, количина ПДФ-а у крви није повишена, што разликује тромбоцитопенију код деце са инфекцијама из ДИЦ.

Третман

Специјални третман обично није потребан. Потребна је адекватна терапија основне болести. Код тешког крварења и нивоа тромбоцита мањих од 20 × 10 ⁹ / л, индицирана је замјена трансфузије крвне групе пацијента тромбоцонтинентом (10-30 мл / кг, интравенска капање).

Дијагноза тромбоцитопеније код деце

Код деце са тромбоцитопенијом, неопходно је одредити број тромбоцита у периферној крви, време згрушавања, време крварења, ПВ, антитела на феталне тромбоците у крви и мајчином млеку или Цоомбс тест (очеви тромбоцити са крвном плазмом мајке). Према исказу је извршена студија коштане сржи (миелограм) са прикупљањем материјала из три тачке. За процену степена губитка крви одредите садржај црвених крвних зрнаца, хемоглобина и хематокрита.

[22], [23], [24], [25]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза тромбоцитопеније код деце је неопходна за одређивање тактике лечења. Дијагноза се врши првенствено са имуним облицима наследних и урођених болести, као и са тромбоцитопатијом (наследном и секундарном) и секундарном тромбоцитопенијом код инфекција без ДИЦ.

Диференцијална дијагноза тромбоцитопеничних стања код новорођенчади

Болест	Етиологија и патогенеза	Лабораторијски знаци
Исоиммунулар тхромбоцитопениа	Исоимуни конфликт због неспојивости тромбоцита код мајке и фетуса	Тромбоцитопенија, повећано време крварења, присуство изоимунских антитела на феталне тромбоците
Трансмембранска тромбоцитопенија	Трансплацентна транзиција мајке у имуни облик Верлгофове болести и Евансове болести код мајке	Одговарајућа историја, тромбоцитопенија, повишено време крварења, антитела на мајчинске тромбоците
ТАР-синдром	Урођена хипо- или амегакариоцитоза у комбинацији са атрезијом радијуса	Тромбоцитопенија, продужено време крварења, одсуство или низак садржај мегакариоцита у миелограму. Атресија радијалних костију, остале малформације
Синдром Казабаха- Мерритта	Конгенитална масивна хемангиома која доводи до тромбоцитопеније услед секвестрације и лизе тромбоцита	Тромбоцитопенија, повишено време крварења, џиновски хемангиом
Синдром Вискотта- Олдрич	Наследна патологија, укључујући екцем, тромбоцитопенију услед повећане лизе тромбоцита и недовољну производњу антиендотоксинских антитела	Тромбоцитопенија, скраћивање животног века тромбоцита, мала величина тромбоцита
Аномалија маја-Хегглина	Наследна тромбоцитопенија узрокована повећаном лизом абнормално великих тромбоцита	Тромбоцитопенија, скраћивање животног века тромбоцита. Велики тромбоцити
Тромбоцитопенија за инфекције	За тешке вирусне и бактеријске инфекције на висини токсемије	Тромбоцитопенија, повећано време крварења, други симптоми инфекције
Тромбоцитопатија	Хередитари; медицински (етил Бисцумате, фенобарбитал, карбеницилин, цефалоспорини, итд.)	Нормалан или повећан број тромбоцита, нарушена адхезија тромбоцита, повећано време крварења
Имунска тромбоцитопенија	Формирање антитела на тромбоците напуњене хаптенима вирусног или медицинског порекла	Однос са лековима и / или АРВИ

[26], [27]