Тсерезим

Лек који се активно користи за лечење пацијената са првим или трећим типом Гауцхерове болести. Користе се за продужену терапију замене ензима код пацијената са или без неуропатских манифестација. 

Индикације Церезима

Међу главним симптомима болести, која може бити основа за прописивање лијека, вриједи поменути сљедеће:

1. Анемија (осим анемије код недостатка гвожђа).
2. Болести коштаног ткива (осим болести које прате недостатак витамина Д).
3. Тромбоцитопенија.
4. Спленомегалија или хепатомегалија.

Образац за издавање

Производ је доступан у форми лиофилизата, са којим можете припремити два решења за инфузију (200 и 400 јединица). У апотеци, лек се може купити у малим бочицама од 20 мл. Лек садржи активну компоненту 200 (400) ЕД имиглуцеразе. Ова глукоцеребросидаза у модификованом облику, која је створена уз помоћ рекомбинантне ДНК технологије из јајника кинеских хрчака. 

Фармакодинамика

Церамид и глукоза катализују имиглуцераза услед хидролизе глуко-липидног глукоцереброзида кроз нормалну деградацију мембранских липида. Генерално, формирање глукоцереброзида се јавља путем хематопоетске размене у ћелијама. Код Гауцхерове болести, пацијент показује недостатак активности таквог ензима као β-глукоцеребросидаза. Због тога, макрофаги ткива нагомилавају глукокереброзидне липиде. Зову се "Гауцхерове ћелије" и могу се у потпуности попунити овим липидом.

По правилу, Гауцхерове ћелије могу се наћи у коштаној сржи, јетри, цревима, слезињи, бубрезима, па чак и плућима. Секундарне манифестације болести експерти сматрају анемију и тромбоцитопенију, што доводи до тешке хепатоспленомегалије. Можда најтеже компликације у Гауцхеровој болести су компликације у развоју скелета (остеонекроза, ремоделинг дефициенци, остеопениа). 

Фармакокинетика

Након интравенске инфузије четири дозе лека код пацијента сат времена касније, постиже се стабилна активност ензима. Након процедуре, активност ензима у плазми почиње да се смањује после 10 минута. Неки стручњаци сматрају да трајање инфузије и дозе лека никако не утичу на индикаторе, али су клиничке студије спроведене на малом броју пацијената.

Дозирање и администрација

Гауцхерова болест је мултисистемска и хетерогена у природи, тако да само похађајући лекар може одредити тачну дозу након испитивања пацијента. Инфузија се врши интравенозно помоћу капилара за један или два сата. Стопа примене лека не сме бити већа од 1 јединице / кг / мин. Прве две седмице дозе су 60 У / кг. Ова доза се даје једном. Третман вриједи наставити ако није било алергијске реакције на лијеч. Стандардни лек се примењује једном на сваке две недеље, али се дозирање постепено повећава.

[1]

Користите Церезима током трудноће

У овом тренутку нема довољно информација о томе како лек Церезиме утиче на здравље трудница и развој фетуса. Због тога се не препоручује његова употреба у лечењу током трудноће. Само у случају нужде, Церезим може одредити лекар који присуствује. 

Контраиндикације

1. Нетолеранција активне компоненте лека.
2. Алергија на лек.

Последице Церезима

1. Повраћање.
2. Дијареја.
3. Мучнина.
4. Вртоглавица.
5. Главобоље.
6. Исхес на кожи.
7. Ангиоедем.
8. Генерализирани свраб.
9. Бронхоспазам.
10. Краткоћа даха.
11. Неудобност на мјесту ињекције.
12. Повећана телесна температура.

Прекомерна доза

Нису пријављени случајеви превелике дозе дрога.

Интеракције са другим лековима

Није било истраживања интеракције дроге.

[2], [3]

Услови складиштења

Лијек треба чувати на хладном месту, пожељно у фрижидеру, на температури од +2 до -8 степени. 

[4]

Рок трајања

Рок трајања је 2 године. Не користите након истека овог периода.