Веберов синдром

Такву болест, као Вебер-ов синдром, први пут је описао енглески доктор Херман Давид Вебер у 19. Вијеку. Главне карактеристике синдрома су: једнострана очуломоторна парализа, хемиплегија и хемипареза, као и лезија лица и сублингвалног нерва. Понекад је болест компликована хемианопсијом.

Веберов синдром је прилично сложена и ријетка болест, и представља једну од варијанти неуролошке патологије из категорије педантно променљивих синдрома.

Епидемиологија

Епидемиологија Веберовог синдрома није истражена.

[1], [2]

Узроци веберов синдром

Појава болести је повезана са патолошким промјенама које се јављају у непосредној близини ногу мозга. Такве промене могу бити резултат поремећаја церебралне циркулације (церебрална исхемија), поремећаја интегритета мозгових судова, туморских процеса.

Осим тога, развој патологије може бити повезан са локализованим неопластичним притиском на ноге мозга, чак и ако се тумор налази на одређеној удаљености од овог региона.

[3], [4],

Фактори ризика

Ми можемо разликовати следеће факторе ризика за Веберов синдром:

• исхемијски или хеморагични мождани удар;
• бенигне или малигне неоплазме мозга;
• краниоцеребрална траума.

[5], [6]

Патогенеза

Патогенеза синдрома може бити:

• у поремећају циркулације крви унутар главног артеријског суда;
• у великом растућем процесу у темпоралном режњу мозга;
• у развоју запаљеног процеса у менингима у регији основе мозга;
• у субарахноидној хеморагији у средњу лобањску фосу.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми веберов синдром

Први знаци болести - растућа парализа мускулатуре лица, мишића језика, руку и стопала према централној варијанти. Клиничка симптоматологија се објашњава апсолутном или парцијалном имобилизацијом очиломоторног нерва. Мишићна дисфункција доводи до присилног деформисања очију на временској страни. Изгледа да око "изгледа" у супротном смјеру од погођене стране.

Са истовременим оштећењима визуелног система долази до хемианопсије - двоструко слепило од пола видног поља. Пацијент има широки страбизам, визуелна функција пада, боје и тонови се разликују са већим стресом.

Поред тога, могу се открити интензивни и ритмички помаци типа клонуса, узроковани потискивањем контракција мишића. Временом се стање пацијента погоршава: функција флексије руке је нарушена на нивоу заштитног рефлекса.

Обрасци

Вебер синдроме односи на наизменичних хемиплегијом, који суштински се састоји у функционалним поремећајима кранијалних нерава од оштећења, као поремећај моторне активности (као парезе и парализе), губитак осећаја (проводника варијанта) и моторне координације.

У зависности од локације патолошког фокуса, ови синдроми су подељени у следеће типове:

• педунцуларни синдром (са оштећивањем основе, ногу, мозга);
• Понтин синдром (патологија моста);
• булбар синдром (лезија облонгата медулла).

Веберов синдром се назива педантукуларним варијететима болести.

[12], [13], [14], [15]

Цлиппел-Треноне-Веберов синдром

Синдром Клиппел-Треноне-Вебер је сличан Веберовом синдрому који нам је описао само по имену. Суштина болести је значајно различита: патологија је повезана са урођеним дефектом васкуларног система, који се поставља у ембрионалном периоду.

Болест се карактерише појавом на екстремитету невуса према врсти телангиектазије, на позадини варикозних вена и веносу-артеријским анастомозама са стране лезије. Случајеви делимичног гигантизма погођене ноге или, ретко, руке нису неуобичајени. У неким пацијентима постоји закривљеност кичме, дислокација колка, деформативне промене у зглобовима и стопала. Поредак визуелних органа, плућа и бубрега такође се мења.

Лечење патологије се изводи одмах.

Друго име за Клиппел-Тренонеов синдром је Паркес-Вебер-Рубасхов синдром или једноставно Вебер-Рубашов синдром.

[16], [17], [18], [19]

Стурге-Вебер-Цраббе синдром

Други наследни Стурге-Вебер-Цраббе синдром карактеришу такви знаци који се појављују одмах након рођења бебе:

• више ангиома (васкуларних формација) на кожи, понекад - невије;
• оштећење посуда визуелних органа, што доводи до неравнотеже течности у очној шупљини и главкому. Као последица - промена у очне мембране, отклањање мрежњаче, слепило;
• васкуларни лезије на можданих овојница, појава ангиоми на софт схелл, хемипареза присутна (имобилизација половина тела), хемианопсиа (једнострано губитак вида), хиперактивност, церебралне циркулаторни поремећаји, поремећај координације мотора, Конвулзиван поремећај, интелектуалне сметње.

Симптоматски третман је симптоматски.

Иначе, синдром се назива енцефалотригеминална ангиоматоза.

Вебер-Ослеров синдром

Тачан назив Вебер-Ослеровог синдрома је Рунду-Вебер-Ослер болест.

Основа ове патологије је недостатак ендогеног трансмембранског протеина, који је састојак у рецепторском систему трансформационог фактора раста β. Болест се преноси аутосомним доминантним наслеђем и карактерише се следећим симптомима:

• бројне ангиоектазије љубичасто-црвене боје, величине 1-3 мм;
• дилатиране капиларне посуде;
• често крварење у носу.

Синдром се манифестује већ у детињству, погоршан након појаве пубертета.

Дијагностика веберов синдром

Дијагноза Веберовог синдрома може представљати одређене потешкоће. Нажалост, не постоје специфичне методе које у потпуности утврђују болест. Због тога морате да користите комплетан дијагностички комплекс како бисте правилно успоставили дијагнозу.

• Лабораторијска дијагноза се заснива на употреби различитих метода испитивања можданих функција. Веберов синдром не даје никакве промене у саставу уринарне течности или крви, па се одговарајуће анализе сматрају неинформативним. Понекад се може препоручити спинална пункција узимањем течности за даљу истрагу. Истовремено се одређује притисак ЦСФ-а.
• Инструментална дијагностика обухвата:
  • процена васкуларне мреже фундуса (васкуларност, пуноћа, васкуларни спазм, присуство крварења);
  • неуросонографија (ултразвучни преглед структурних компоненти мозга, на пример, церебралне шупљине - коморе);
  • компјутерска томографија и НМР - метода резонантне апсорпције или зрачења електромагнетском материјом.

[20]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се обавља са офталмолошким обољењима, акутном повредом церебралне циркулације, туморским неоплазмима.

[21], [22], [23], [24]

Третман веберов синдром

Лечење Веберовог синдрома треба да има за циљ елиминацију главног узрока патолошких промена у подручју базе мозга. Стога је фокус терапије терапија поремећаја церебралне циркулације, васкуларних поремећаја, запаљенских процеса менинга, уклањања туморских тумора, анеуризми,

Може бити именован:

• антиконвулзивни или психотропни лекови;
• лекове за смањење интракранијалног и интраокуларног притиска.

Ако је неопходно, лекари прибегавају хируршкој интервенцији - корекцији васкуларних и структурних поремећаја.

Тренутно је један од најефикаснијих начина лијечења промјењивих синдрома било којег порекла трансплантација матичних ћелија.

Матичне ћелије након трансплантације у мозгу активирају рестаурацију ткива (укључујући и нервна ткива), што ствара изузетно повољне услове за лечење и регенерацију оштећених можданих структура. После завршног обнављања можданих ткива, синдром Вебера је значајно олакшан.

Превенција

Веберов синдром није независна патологија: то је обично последица или компликација других болести или повреда повезаних са поремећајима циркулације у мозгу и кичмени мождини. Из тог разлога, превентивне мере за спречавање развоја синдрома треба да имају за циљ спречавање различитих кршења церебралне циркулације.

Које препоруке укључује ову профилаксу?

• Требали бисте водити здрав начин живота, одређујући себи оптималну физичку активност.
• Важно је зауставити пушење и злоупотребу алкохолних пића.
• Неопходно је одржавати имунолошке силе тијела, периодично узимати мултивитаминско-минералне комплексе, темперирати и осигурати моторну активност тела.

Поред тога, лекари препоручују развијање еластичности у себи, избегавају конфликтне ситуације. Сви ови савети помажу у спасавању нервног система и спречавању патолошких промјена.

[25], [26], [27]

Прогноза

Прогноза са благовременом пруженом медицинском негом и са малим степеном притиска на ноге мозга може бити релативно повољна. Још горе, ако је лезија обимна, или узрокована туморским процесом. У овом случају, поремећене функције мозга се не могу опоравити.

Последице Веберовог синдрома могу бити различите:

• може доћи до потпуног и неповратног слепила;
• може прикачити неурозе, психозе, до деменције;
• може развити кому, па чак и смрт.

Пацијент са знацима болести као што је Веберов синдром увек треба да буде под сталним медицинским надзором. Чак и са релативно стабилним условом, без икаквог очитног погоршања, не треба изгубити будност: негативне последице могу настати чак и након неког времена.