Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Вон Виллебрандова болест код одраслих
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вон Виллебрандова болест је урођени недостатак вВФ, што доводи до тромбоцитне дисфункције.
Обично се карактерише благим крварењем. Скрининг показује повећање времена крварења, нормалан број тромбоцита и, евентуално, благи пораст парцијалног тромбопластинског времена. Дијагноза се заснива на ниском нивоу антигена вон Виллебрандовог фактора и одступања од норме активности ристоцетинског кофактора. Третман обухвата праћење крварења са замјенском терапијом (криопреципитат или концентрат средине за пречишћавање фактора ВИИИ) или десмопресин.
Узроци вон Виллебрандове болести
Фон Виллебрандов фактор (ПВ) се синтетише и излучује васкуларним ендотелијом у подручју периваскуларне матрице. Вон Виллебранд фацтор промовише хемостаза лепак фазе комбинује са рецептором на површини тромбоцита (гликопротеин Иб-ИКС), бави тромбоците са зид суда. Фон Виллебрандов фактор је неопходан и за одржавање нормалног нивоа фактора ВИИИ у крвној плазми. Ниво вВФ-а може се привремено повећати у одговору на стрес, физичку активност, трудноћу, упале или инфекције.
Вон Виллебрандова болест (БВ) укључује квантитативне (типове 1 и 3) или квалитативне (тип 2) повреде вВФ синтезе. Тип 2 вон Виллебрандове болести може бити резултат различитих генетских абнормалности. Наслеђивање вон Виллебрандове болести се јавља у аутосомалном доминантном типу. Иако је Виллебрандова болест, попут хемофилије А, наследна патологија и може изазвати недостатак фактора ВИИИ, дефицит је обично умерено изражен.
[Симптоми Виллебрандове болести
Манифестација крварења код вон Виллебрандове болести је благо или умерено наглашена и укључује тенденцију на подкожне крварење; динителное крварење из малих кутних сечења, које могу да зауставе, а затим поново настави после неколико сати; понекад пролонгира менструално крварење; абнормално крварење после хируршких процедура (нпр. Екстракција зуба, тонилектомија).
Дијагноза вон Виллебрандове болести
Вон Виллебрандова болест се сумња код пацијената са хеморагичним болестима, посебно онима са породичном повијест болести. Када скрининг хемостаза система преглед открио је нормалан број тромбоцита, нормално МХО, повећана крварење време, а у неким случајевима благи пораст у делимичном тромбопластинског времена. Међутим, када се стимулишу може бити привремени пораст нивоа Виллебранд фактора, што може довести до лозхнонегативние резултате истраживања са благим Виллебранд болести, тако да је потребно да се понови скрининг тестова. За дијагнозу неопходно је одредити ниво плазма укупне вВФ антиген, функција вВФ дефинисан способношћу да одржи плазму нормалног аглутинације тромбоцита изазваних ристоцетин (ристотсетинового кофактора активност); ниво плазме фактора ВИИИ.
Уопштено говорећи, са првом врстом вон Виллебрандове болести, резултати студија су усклађени, тј. Вон Виллебранд фактор антиген, вон Виллебранд фактор функција и ниво плазме вон Виллебранд фактора једнако су смањени. Степен депресије варира од око 15 до 60% норме, што одређује тежину крварења код пацијената. Треба имати на уму да код здравих људи са крвном групом 0 (И) постоји смањење антигена фактора вон Виллебранда испод 40%.
У другом типу вон Виллебрандове болести, резултати студија су неусклађени, тј. Виллебрандов фактор антиген је изнад степена активности ристоцетинског кофактора (вВФ антиген је већи од очекиваног јер је аномалија фактора Виллебранда у другом типу квалитативна, а не квантитативна). Дијагноза се потврђује откривањем смањења концентрације великих Виллебрандових фактора мултимера помоћу електрофорезе агарозног гела. Постоје четири варијанте друге врсте Виллебрандове болести, различите у функционалним одступањима вВФ молекула.
Тип 3 Виллебрандове болести је ретка аутосомна рецесивна болест у којој фактор вон Виллебранд није одређен у хомозиготима са значајним смањењем фактора ВИИИ. Они имају комбиновану аномалију адхезије тромбоцита и коагулације крви.
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење вон Виллебрандове болести
Потреба за лијечењем вон Виллебрандове болести се јавља само ако постоје активна крварења или инвазивне процедуре (нпр. Операција, екстракција зуба). Третман се састоји у замени фактора вон Виллебранда инфузијом концентрата фактора ВИИИ средњег степена пречишћавања, у којем је садржан фактор вон Виллебранд. Ови концентрати пролазе вирусну инактивацију и не преносе ХИВ или хепатитис, тако да су пожељнији од најчешће коришћеног криопреципитата. Концентрати фактора ВИИИ велике чистоће се добијају имуноафинитетном хроматографијом и не садрже фактор вон Виллебранд.
Десмопресин је аналог вазопресина, који стимулише ослобађање фактора вон Виллебранда у крвну плазму и способан да повећа ниво фактора ВИИИ. Десмопресин може бити ефикасан код типа 1 вон Виллебрандове болести, али је неефикасан у другим врстама, а чак и ако неки могу да изазову штету. Да би се обезбедио адекватан одговор на лек, лекар би требало да да тестну дозу и да измери одговор према нивоу антигена вон Виљбрандовог фактора. Дезмопресина 0,3 уг / кг у 50 мл 0,9% раствора НаЦл интравенски у трајању од 15 до 30 минута може да обезбеди пацијенту за хемостазе малих интервенција (нпр вађење зуба, минор сургери) без потребе за терапије замене. Међутим, ако је неопходна замена терапије, десмопресин може смањити потребну дозу. Једна доза десмопресина делује ефикасно 8-10 сати. Да би наставили ВФ продавнице, потребно је око 48 сати, што омогућава другу ињекцију десмопресина да има исту ефикасност као и почетна доза лека.