Цреутзфелдт-Јакоб болест: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цреутзфелдт-Јакобова болест је спорадична или породична болест приона. Говеђа спонгиформна енцефалопатија (крава бебек) се сматра варијантом ЦЈД.

Цреутзфелдт-Јакобова болест се манифестује развојем деменције, миоклонских напада и других неуролошких поремећаја; смрт се јавља у 1-2 године. Инфекција се може спречити посматрањем мера предострожности приликом рада са инфицираним ткивима и употребом избељивача за чишћење контаминираних алата. Лечење је симптоматично.

Болест Цреутзфелдт-Јакоб обично има утјецаја на особе старије од 40 година (средња старост је 60 година). Болест се налази широм свијета; стопа инциденције је већа међу Јевреима Северне Африке. Већина случајева је спорадична, али 5 до 15% су наследне болести пренете аутозомним доминантним типом. Уз наследни облик ЦЈД, болест се дебео раније и има дуже трајање. Цреутзфелдт-Јацоб-ова болест може пренети јатрогена (нпр након трансплантације рожњаче или кадаверичне дуре помоћу стереотаксични интрацеребралног електрода или употреба хормона раста, припремљене из хуманих питуитариес).

Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакоб болести (нВБЦ) постала је најраширенија у Великој Британији. Почетком осамдесетих, због неоштравних прописа, обрађене животиње заражене (пруритус, прионска болест оваца) биле су заробљене у храни за стоку. Хиљаде животиња је постало болесно са говеђом спонгиформном енцефалопатијом (БСЕ), званом лудило крава. Људи који су конзумирали месо из заражене стоке развили су Цреутзфелдт-Јакоб болест.

Због дугог периода инкубације нвБКИа веза између болести и зараженог меса није постављена до нвБКИа није прерастао у епидемију, који се након тога елиминисана масовно клање. У Великој Британији, број ново пријављених случајева нБВЦ између 2000. И 2002. Године кретао се од 17 до 28 годишње. Стопа морбидитета се смањује или не остаје нејасна. Упркос чињеници да је дистрибуција НРБЦ била ограничена на Велику Британију и Европу, досадашња спонгиформна енцефалопатија се налази у говеда Северне Америке.

ИЦД-10 код

А81.0. Болест од Цреутзфелдт-Јакоб.

Епидемиологија болести Цреутзфелдт-Јакоб

Да формирају спорадична Цреутзфелдт-Јакоб болести укључују одвојена, диспаратан епидемиолошки невезано за било који заједничког извора или из одређеног појединачног фактора или преношењу случајева Цреутзфелдт-Јакобове патогена болести. Спорадични облик Цреутзфелдт-Јакобове болести је широко распрострањен широм света. Годишња инциденција је 0,3-1 на 1 милиона становника. Цреутзфелдт-Јакоб болест се обично бележи у старијој старосној групи, њен врхунац пада на 60-65 година. Пацијенти са овим обликом болести могу бити извор јатрогене Цреутзфелдт-Јакобове болести.

[1], [2], [3], [4],

Шта узрокује Цреутзфелдт-Јакоб болест?

Породични облик болести, узрокован мутацијом у ПРНП гену, примећен је у 10-15% породица где је болест Цреутзфелдт-Јакоб претходно дијагностикована. Пацијенти са овим обликом су такође вјероватни извори јатрогеног облика болести. Јатрогена болест Цреутзфелдт-Јакоб се може сматрати нозокомијалном инфекцијом. Сада се доказало да је ова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести последица примене вештачког (вештачког) механизма преноса патогена. Овај облик односи се на случајеве Цреутзфелдт-Јакобове болести, уколико је у епидемиолошкој историји пацијента установила било какву медицинску интервенцију повезану са изворима - могућим носиоцем инфективних прионских протеина. Озбиљан ризик се даје корисницима дура материне, кичмене мождине, рожњаче, крви донора. Опасно у епидемиолошком плану је увођење хуманог екстракта питуата (хормон раста и гонадотропина) пацијенту, као и увођење лекова припремљених из мозга и других животињских органа. Укупно је познато 174 случајева јатрогене Цреутзфелдт-Јакоб болести, регистроване у свету до 1998. Године. У новој верзији болести, извор патогена је животиња. Ова варијанта болести појавила се након епизоотије спонгиформне енцефалопатије крава у Енглеској. Доказана је генетска близина приона крава убијених спонгиформном енцефалопатијом и прионима добијених од пацијената са новом варијантом Цреутзфелдт-Јакоб болести.

Симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести

Продромал симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести је примећено у 1/3 болесника неколико недеља или месеци пре појаве кардинална симптома болести, Цреутзфелдт-Јакоб болест - прогресивне деменције. У продромалном периоду, пацијенти се жале на поремећај слабости, спавања и апетита, губитак либида. Први симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести изражени су у виду поремећаја вида, понекад болест дебија са церебеларном атаксијом. Карактеристична кршења понашања и менталних поремећаја: апатија, параноја, деперсонализација, емоционална лабилност.

Поред типичног облика Цреутзфелдт-Јакоб болести, откривене су његове атипичне варијанте са дужином трајања болести више од 2 године. Такође, атипични су облици болести, која се манифестују церебеларни поремећаји у већој мери, него ментална (атактичка форма). Описане су варијанте Цреутзфелдт-Јакобове болести, где су симптоми кортикалне слепоте превладавају због пораза тјелесног лобуса. За паненцефалитички тип Цреутзфелдт-Јакоб болести спадају случајеви са дегенерацијом беле материје мозга и спужвастом вакуолизацијом сиве материје. У случају тешке мишићне атаксије, амиотрофична варијанта болести Цреутзфелдт-Јакоб дијагностикује се у раним стадијумима болести.

Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести је клинички разликује од класичне чињенице да ће болест деби менталних поремећаја као што су анксиозност, депресија, промене у понашању, понекад дисестхесиа региструје лица и екстремитета. После неколико недеља или месеци, придружују се неуролошки поремећаји, углавном церебеларни поремећаји. У касном периоду болести примећени су типични симптоми болести Цреутзфелдт-Јакоб: поремећаји меморије, деменција, миоклонија или хореа, пирамидални симптоми. ЕЕГ углавном нема карактеристике карактеристичне за Цреутзфелдт-Јакоб болест. Пацијенти умиру у првој половини године, ретко живе на годину, а још мање од две године. Такви случајеви галлопинга описују се када болест настави према врсти акутног енцефалитиса, а пацијент умире у року од неколико седмица.

Деменција са Цреутзфелдт-Јакоб болестом

[5], [6], [7], [8]

ИЦД-10 код

Ф02.1. Деменција у случају Цреутзфелдт-Јакоб болести (А81.01).

Дементиа Цреутзфелдт-Јацоб се схвата као напредујућа стечена деменција са обимним неуролошким симптомима.

Предпоставља се да су специфичне промене у нервном систему (субакутна спонгиформна енцефалопатија) генетски одређене.

Болест обично почиње код старијих или старијих година, иако се може развити у одраслом добу.

Клиничку слику болести карактерише следећа триада:

1. брзо прогресивна, разорна деменција:
2. изражени пирамидални и екстрапирамидални поремећаји са миоклонусом;
3. карактеристични трофазни ЕЕГ.

Болест се манифестује прогресивним згрцен парализе екстремитета, тремор, крутост, типичних покрета: у неким случајевима, атаксије, пада поглед, мишића фибрилацију, атрофије горњег моторног неурона.

За дијагностику, укључујући диференцијалну дијагностику, важне су следеће карактеристике:

• брзо (у року од месецима или 1-2 године);
• опсежни неуролошки симптоми, који могу претходити деменци;
• рано појављивање моторичких поремећаја.

Лечење менталних поремећаја које компликују клинику болести спроводе се према стандардима третмана одговарајућих синдрома, узимајући у обзир узраст и сомато неуролошко стање пацијента. Такође је неопходно радити с члановима породице пацијента, психолошком подршком људи који брину о пацијенту.

Изглед је неповољан.

Дијагноза болести Цреутзфелдт-Јакоб

О болести Цреутзфелдт-Јакоб треба размишљати о брзом прогресивној деменци код старијих особа, нарочито код миоклонских напада и атаксије. Морају да разликују Цреутзфелдт-Јакоб болест с церебралним васкулитисом, хипертироидизмом и интоксикацијом са бизмутом. Код младих људи, Цреутзфелдт-Јакоб болест је могућа уз конзумацију говедине увезене из Велике Британије, али је неопходно искључити Вилсон-Коновалову болест.

Дијагноза Цреутзфелдт-Јакобове болести је да изолује класичне симптоме Цреутзфелдт-Јакобове болести - прогресивни деменцију (интелектуалних и поремећаја понашања, који расту брзо) у комбинацији са миоцлониа. ЕЕГ открива типичне периодичне комплексе, патологија није откривена у течности кичмене мождине. Модерн дијагноза Цреутзфелдт-Јакобове болести се заснива и да случајеви прогресивне деменције заједно са следећим синдромима (2 или више): миоклонус, кортикална слепила, пирамидним, екстрапирамидалних и церебеларна инсуфицијенције, типична ЕЕГ промене (трофазног тво-схарп таласа са фреквенцијом 1- 2 у секунди) је скоро увек на пост мортем прегледа су случајеви Цреутзфелдт-Јакобове болести. Дијагноза може представљати одређене потешкоће. МР открива атрофију мозга, МРИ диффузионновзвесхеннаиа - патолошке промене у базалних ганглија и кортекса. ЦСФ се обично не мења, али карактеристични протеин се често одређује 1433. Биопсија мозга обично није потребна.

[9], [10], [11], [12]

Лечење Цреутзфелдт-Јакобове болести

Лечење болести Цреутзфелдт-Јакоб је одсутно. Просјечни животни вијек од појаве знака болести је 8 мјесеци, 90% пацијената умире у првој години болести.

Запослени у контакту са телесним течностима и ткивима пацијената са сумњом Цреутзфелдт-Јакобове болести, треба да носе рукавице и избегавати контакт са контаминираним материјалом слузокоже. Ако контаминирани материјал стане на кожу, прво га дезинфицирајте са 4% раствора натријум хидроксида 5-10 минута, а затим исперите под текућом водом. Она препоручује аутоклаву на 132 ° Ц током 1 сата или стерилизације у 4% натријум-хидроксида или 10% раствор натријум-хипохлорита у току 1 х. Технике стандардних стерилизације (нпр третман са формалином) су неефикасни за деконтаминацију материјала и алата.